KELAINAN KONGENITAL

PADA MUSKULOSKELETAL

Menkher Manjas

Bahagian Bedah Tulang Rs Dr M Djamil Padang

/ Fakultas kedokteran Unand

Kuliah PBL Maret 20, 2012. Time :07.00-08.50

Kelainan Kongenital
 Kelainan bentuk dan fungsi organ tubuh yang
dibawa dari lahir

 Insiden : 3-6 % Kelahiran

 Proses terjadinya intra uterine

 Pemunculan kelainan

 Saat ssd lahir

 Saat pertumbuhan

 Saat anak & dewasa

Etiologi
 Idiophatic ( 60-70 % )

 Faktor genetic (10%)  Mutasi /

Transmisi gen

 Faktor Lingkungan (20%)  Hormonal,

Obat-obatan , Nutrisi, Kimia, Radiasi,
Infeksi, mekanik, Termis, Anoksia

 Kombinasi
Diagnosa
 Prenatal
1. Screening Maternal

2. USG ( 20 Mg )

3. Amniosintesis  Alfa feto protein

4. Pemeriksaan Vilus Korionik

 Bayi  Orthopaedic Cheklist (Siffert)

 Umum

 Lokal  Leher, bahu, angg atas,angg bawah dll

 Pemeriksaan Penunjang: Radiologi, Lab, Biopsi

Bentuk Kelainan
A. Umum

 Osteogenesis Inferfekta (Fragilitas Osseum)

 Congenital Aklasia (Multiple eksostosis)

 Dystropia Musculorum Progressiva (DMP)(Duchene)

 Spinal Muscular Atrophy (SMA)

B. Lokal

 Sindaktili / Polidactili

 Congenital talipes equino varus

 Congenital dislocation of the hip

5
 Congenital Dislocation Of The Hip
(CDH)
 Congenital

 Hip  panggul

 Dislocation  cerai sendi

 CDH  Cerai sendi panggul yang dibawa

dari lahir

 Insiden

 1-1,5 º/00, Terlambat 0,4 º/00

 Unilateral  Left Side

 ♀ > ♂ (8:1)
Etiologi
 Penyebab pasti  Unknown

 Dugaan

 Gangguan pertumbuhan sendi panggul (Minggu ke 11)

 Developmental Dysplasia Of The Hip

- Gangguan acetabulum

- Gangguan caput femur

- Gangguan capsul

 Adanya beberapa faktor predisposisi

Faktor Predisposisi
 Hamil letak sunsang (20%)

 Rongga rahim penuh (berdesakan)

 Oligohidroamnion

 Kembar

 Kain bedung

 Faktor laxity

 Keturunan  10 %

 Hormon relaksin ibu

Diagnosis
 Gejala klinis dapat diketahui

 Sejak baru lahir (New Born)

 Umur 6 bulan

 Saat Berjalan

 Dewasa

 Makin bertambah umur makin jelas

Gejala Saat New Born
A.Asymetic Skin Folds

B.Abduksi Panggul Terbatas

C.Galeazi Test (Tak sama panjang)

D.Barlow test

E.Ortholani test
Saat Berjalan
 CDH Unilateral

 Berjalan Pincang

 In or out toeing

 Toe walking

 CDH Bilateral

 Prominent buttocks

 Waddling gait

 Hyperlordosis
Radiologi
 USG  Umur 3 -4 Minggu

 Rontgen Foto  Umur 6 bulan

A. Hilgen Reiner Line

B. Perkin Line

C. Acetabular Index

 1 Tahun : < 30°

 2 Tahun : < 25°

D. Center Edge Angle  Normal 20°C.

Pengololaan
 Tergantung

 Umur di D/
 Umur 0-6 bulan

 Umur 6-15 bulan dst

 Beratnya kelainan

 Bentuk pengobatan

 Non Operative

 Operative
Umur 0-6 bulan
 Tujuan

 Mengembalikan caput femur ke

acetabulum

 Menstabilkan posisi sendi panggul

 Tindakan

 Jangan pasang bedung

 Gendong posisi abduksi

 Pavlic Harnes

 Keberhasilan 92-95 %
Umur 6-15 bulan
 Sebelum berjalan

 Reposisi tertutup + Spica cast

 Kalau perlu surgical

 Adducor tenotomy

 Open reduction
Umur 15 bulan – 2 tahun
 Kelainan sudah menetap  Reposisi
terbuka dengan tindakan
pembedahan

 Ssd operasi spina cast sp 4 bln

 Komplikasi operasi

 Redislokasi

 Gangguan vaskuler caput humeri

 mengecil dan atropi  dislokasi
lagi
Jenis Operasi
1. Operasi thd Soft Tissue (jaringan lunak)

2. Operasi pada panggul  acetabulum

3. Operasi terhadap kaput femur

4. Kombinasi

5. Penggantian sendi dengan sendi palsu

Contoh Operasi

 Salter’s innominate

 Pemberton

 Shelf procedure – Staheli

 Total Hip Replacement