Anda di halaman 1dari 16

REFERAT DASAR

HIPOSPADIA
Disusun oleh:
Septha Amelia Dewi (1102012269)

Pembimbing:
dr. Yeppy Arief Nurzaman, Sp.B, FInaCS,
1.1 Anatomi Penis
1.2 Embriologi 2 minggu  ektoderm dan endoderm 
terbentuk lekukan ditengah-tengah yaitu
mesoderm  bermigrasi ke perifer, memisahkan
ektoderm dan endoderm. Di bagian kaudal
ektoderm dan endoderm tetap bersatu
membentuk membrana kloaka  minggu ke 6,
terbentuk tonjolan antara umbilical cord dan tail
yang disebut genital tubercle  Dibawahnya
pada garis tengah terbentuk lekukan dimana
dibagian lateralnya ada 2 lipatan memanjang
disebut genital fold. Selama minggu ke 7, genital
tubercle akan memanjang dan membentuk glans.
Ini adalah bentuk primordial dari penis bila
embrio laki-laki. Bila wanita akan menjadi
clitoris.

Bila terjadi agenesis dari mesoderm, maka genital tubercle tak terbentuk, sehingga penis juga tak terbentuk. Bagian
anterior dari membrana kloaka, yaitu membrana urogenitalia akan ruptur dan membentuk sinus.Sementara itu
sepasang lipatan yang disebut genital fold akan membentuksisi dari sinus urogenitalia. Bila genital fold gagal
bersatu diatas sinus urogenitalia maka akan timbul hipospadia. Selama periode ini juga, terbentuk genital swelling
di bagian lateral kiri dan kanan. Hipospadia yang terberat yaitu jenis penoskrotal, skrotal dan perineal, terjadi
karena kegagalan fold dan genital swelling untuk bersatu di tengah-tengah.
Definisi

Hipospadia  defek kongenital pada penis dengan meatus uretra yang terletak pada
sisi ventral dan lebih proksimal dari posisi normalnya di ujung glans penis. Hal tersebut
karena adanya gangguan pada perkembangan uretra di usia gestasi 9 hingga 20
minggu.
Hipospadia dapat didefinisikan sebagai virilisasi inkomplit dari tuberkel genitalia yang
menyebabkan insufisiensi perkembangan jaringan-jaringan yang membentuk aspek
ventral penis.
Klasifikasi
Etiologi

Hipospadia hasil dari fusi yang tidak lengkap dari lipatan uretra terjadi pada
usia kehamilan pada minggu ke 8 dan ke 14. Diferensiasi seksual laki –laki
pada umumnya tergantung pada hormone testoteron, dihydrotestoteron dan
ekspresi reseptor androgen oleh sel target. Gangguan dalam keseimbangan
sistem endokrin baik faktor faktor endogen atau eksogen dapat menyebabkan
hipospadia.
Epidemiologi

Dengan insidensi 1:300, hipospadia adalah satu dari banyak


kelainan yang umum terjadi pada anomaly genital di bayi laki laki.
Prevalensi hipospadia 0,3%-0,8%, menempati frekuensi paling
banyak di antara kelainan kongenital malformasi genitalia
eksternal pria. Faktor keturunan keluarga juga berpengaruh, bila
bapak menderita hipospadia maka kurang lebih 8% kemungkinan
anak dan kurang lebih 14 persen saudara laki-laki yang lebih tua
dari anak tersebut menderita hipospadia.
Patofisiologi
■ Perkembangan genitalia eksterna pada pria berada di bawah pengaruh berbagai
androgen yang disekresikan oleh testis janin dan ditandai oleh pemanjangan cepat
tuberkulum genital (phallus atau penis). Selama pemanjangan ini, phallus menarik
lipatan uretra ke arah depan sehingga lipatan-lipatan tersebut membentuk dinding
lateral dari alur utetra (urethral groove). Alur ini berjalan di sepanjang aspek kaudal
phallus yang telah memanjang tetapi tidak mencapai bagian paling distal, glans. Lapisan
epitel alur yang berasal dari endoderm, membentuk lempeng uretra.
■ Akhir bulan ketiga, kedua lipatan uretra menutupi lempeng uretra, membentuk uretra
penis. Saluran ini tidak memanjang hingga ke ujung phallus. Bagian paling distal uretra
terbentuk selama bulan keempat, saat sel-sel ectoderm dari ujung glans penihs
menembus ke arah dalam dan membentuk suatu chordee epitel pendek. Chordee ini
kemudian memperoleh lumen sehingga terbentuklah ostium uretrae eksternum.
■ Hipospadia terjadi akibat penyatuan lipatan uretra yang tidak sempurna sehingga
terbentuk muara uretra abnormal. Muar uretra abnormal ini terletak pada sisi ventral
penis, di sepanjang permukaan inferior penis, biasanya di dekat glans, di sepanjang
batang penis, atau di dekat pangkal penis.
Manifestasi Klinis
Gejala dan tanda yang biasanya di timbulkan antara lain:
■ Lubang penis tidak terdapat di ujung penis, tetapi berada dibawah penis
■ Penis melengkung ke bawah
■ Penis tampak seperti kerudung karena kelainan pada kulit di depan penis
■ Ketidakmampuan berkemih secara adekuat dengan posisi berdi
■ Glans penis bentuknya lebih datar da nada lekukan yang dangkal di bagian bawah
penis yang menyerupai meatus uretra eksternus
■ Preputium tidak ada di bagian bawah penis, menumpuk di bagian punggung penis
Daignosis
Diagnosis hipospadia telah dibuat dengan
menggunakan ultrasonografi janin pralahir,
diagnosis biasanya dibuat atas pemeriksaan
bayi baru lahir.

Urethtroscopy dan cystoscopy untuk memastikan organ-


organ seks internal terbentuk secara
normal. Excretory urography dilakukan untuk mendeteksi
ada tidaknya abnormalitas kongenital pada ginjal dan ureter.
Tatalaksana

■ Rekonstruksi bedah adalah pilihan terapeutik yang memungkinkan untuk


hipospadia.
■ Objektif primer dari rekonstruksi adalah membuat celah vertical yang lurus dari
lengkungan penis dan memberikan hasil cosmetic yang baik serta termasuk
glansnya.
■ Aspek penting lainnya dari rekonstruksi adalah untuk menghindari pemendekan
dari penis dan penutupan kulit yang optimal, selain dari kegunaan kulit scrotum
untuk menutupi penis.
■ Usia optimal untuk koreksi dari hipospadia adalah antara 6-24 bulan.
Tatalaksana

Teknik pembedahan yang digunakan untuk tiap tipe hipospadia adalah berbeda, antara
lain:
■ Kelainan tipe granular dengan teknik-Meatal Advencement glanplasty (MAGPI)
■ Kelainan tipe distal penile dengan teknik Flip Flap.
■ Kelainan type penile, penoscrotal dan scrotal dengan teknik Preputial Island Flap
■ Kelainan tipe perineal dengan teknik Tubed Free Graft
Tatalaksana
Tahapan operasi rekonstruksi antara lain:
■ Chordectomy  Meluruskan penis yaitu orifisium dan canalis uretra senormal
mungkin.

■ Uretroplasty  Tahap kedua ini dilaksanakan apabila tidak terbentuk fossa


naficularis pada glans penis.
Komplikasi

Komplikasi awal yang


dapat terjadi: Komplikasi lanjut yang
1. Perdarahan dapat terjadi:
2. Infeksi 1. Stenosis atau
3. Edema menyempinta uretra
4. Jahitan yang 2. Fistula uretrokutan
terlepas 3. Striktur uretra
5. Nekrosis flap
Prognosis

Prognosis pasien dengan hipospadia baik jika mendapatkan penanganan intensif dan
cepat dan tidak dilakukan sirkumsisi, dan prnognosis memburuk dan penderita akan
mengalami infertilitas apabila tidak dilakukan penatalaksanaan secara cepat.
TERIMA KASIH

Anda mungkin juga menyukai