• Dermatosis vesikobulosa merupakan penyakit kulit dengan

efloresensi terutama olehadanya vesikel dan bula.

• Pemfigus
• pemfigoid bulosa
• dermatitis herpetiformis
• chronicbullous disease of childhood
• pemfigoid sikatrisial
• pemfigoid gestationis
• kumpulan penyakit kulit autoimun berbula kronik, menyerang
kulit dan membran mukosa
• Ada 4 macam pemfigus :
• pemfigus vulgaris
• pemfigus eritematous
• pemfigus foliaseus
• pemfigus vegetans
• ETIOLOGI : penyakit autoimun, karena pada serum penderita
ditemukan autoantibodi, juga dapat disebabkan oleh obat
(drug-induced pemphigus)
• PATOGENESIS : 1. Hilangnya kohesi sel-sel epidermis (akanto-
lisis) 2. Adanya antibodi IgG terhadap antigen determinan
yang ada pada permukaan keratinosit yang sedang
berdiferensiasi.
• GEJALA KLINIS : dapat mulai sebagai lesi di kulit kepala yang
berambut atau di rongga mulut kira-kira pada 60% kasus,
berupa erosi yang disertai pembentukan krusta, sehingga
sering salah didiagnosis sebagai pioderma pada kulit kepala
yang berambut atau dermatitis dengan infeksi sekunder.
• DIAGNOSIS BANDING :
• Dermatitis herpetiformis dapat mengenai anak dan dewasa,
keadaan umumnya baik, keluhannya sangat gatal, fuam
polimorf, dinding vesikel/bula tegang dan berkelompok, dan
mempunyai tempat predileksi.
• pemfigus terutama terdapat pada orang dewasa, keadaan
umumnya buruk, tidak gatal, bula berdinding kendur, dan
biasanya generalisata.
• kortikosteroid karena bersifat imunosupresif
• GEJALA KLINIS : Lesi mula-mula sedikit dan dapat
berlangsung berbulan-bulan, sering disertai remisi. Lesi
kadang-kadang terdapat di mukosa, Kelainan kulit berupa
bercak-bercak eritema berbatas tegas dengan skuama dan
krusta di muka menyerupai kupu-kupu sehingga mirip lupus
eritematosus dan dermatitis seboroika.
• DIAGNOSIS BANDING : penyakit ini mirip lupus eritematosus
dan dermatitis seboroika. Pada lupus eritematosus, kecuali
eritema dan skuama juga terdapat atrofi, telangiektasia,
sedangkan skuamanya lekat dengan kulit.
• PENGOBATAN : kortikosteroid seperti pada pemfigus vulgaris,
hanya dosisnya tidak setinggi seperti pada pengobatan
pemfigus vulgaris
• DEFINISI : kumpulan penyakit kulit autoimun berbula kronik
dengan karakteristik ada lesi krusta.
• GEJALA KLINIS : timbulnya vesikel/bula, skuama dan krusta
dan sedikit eksudatif, kemudian memecah dan meninggalkan
erosi.
• DIAGNOSIS BANDING : pada pemfigus foliaseus terdapat
bula dan tanda Nikolski positif.
• PENGOBATAN : kortikosteroid yang paling banyak digunakan
ialah prednison dan deksametason
• Definisi : varian jinak pemfigus vulgaris dan sangat jarang
ditemukan.
• Terdapat 2 tipe ialah :
• 1. Tipe Neumann
• 2. Tipe Hallopeau (pyodermite vegetante)
• GEJALA KLINIS :
• Tipe Neumann : Yang khas pada penyakit ini ialah
terdapatnya bula-bula yang kentfur, menjadi erosi dan
kemudian menjadi vegetatif dan proliferatif papilomatosa
terutama di daerah intertrigo.
• Tipe Hallopeau : Lesi primer ialah pustul-pustul yang bersatu,
meluas ke perifer, menjadi vegetatif dan menutupi daerah
yang luas di aksila dan perineum
• PENGOBATAN : Kortikosteroid yang paling banyak digunakan
ialah prednison dan deksametason. 60-150 mg sehari.
• Definisi : penyakit autoimun kronik yang ditandai oleh adanya
bula subepidermal yang besar dan berdinding tegang, dan
pada pemeriksaan imunopatologik ditemukan C3 (komponen
komplemen ke-3) pada epidermal basement membrane zone.
• ETIOLOGi : autoimunitas, tetapi perebab yang menginduksi
produksi autoantibodi ida pemfigoid bulosa masih belum
diketahui.
• PATOGENESIS : Terbentuknya bula akibat komplemen yang
teraktivasi melalui jalur klasik dan alternatif kemudian akan
dikeluarkan enzim yang merusak jaringan sehingga terjadi
pemisahan epidermis dan dermis.
• GEJALA KLINIS : Tempat predileksi ialah di ketiak, lengan
bagian fleksor, dan lipat paha. Jika bula-bula pecah terdapat
daerah erosif yang luas, tetapi tidak bertambah seperti pada
pemfigus vulgaris.
• DIAGNOSIS BANDING :
• Pada pemfigus keadaan umumnya buruk, dinding bula kendur,
generalisata, letak bula intraepidermal, dan terdapat IgG di
stratum spinosum.
• Pada dermatitis herpetiformis, sangat gatal, iruam yang utama
ialah vesikel berkelompok, terdapat IgA tersusun granular.
• PENGOBATAN : kortikosteroid. Dosis prednison 40 – 60 mg
sehari
• Definisi : penyakit yang menahun dan residif, ruam bersifat
polimorfik terutama berupa vesikel, tersusun berkelompok dan
simetrik serta disertai rasa sangat gatal.
• GEJALA KLINIS : Keadaan umum penderita baik. Keluhannya
sangat gatal. Tempat predileksinya ialah di pung gung, daerah
sakrum, bokong, daerah ekstenso di lengan atas, sekitar siku,
dan lutut.
• DIAGNOSIS BANDING : pemfigus vulgaris V (P.V.), pemfigoid
bulosa, dan Chronic Bulous Diseases of Childhood (C.B.D.C.).
• PENGOBATAN : preparat sulfon, yakni DDS
(diaminodifenilsulfon). Pilihan kedua yakni suffaplridin.
• Definisi : autoimun yang biasanya mengenai anak usia kurang
dari 5 tahun ditandai dengan adanya bula dan terdapatnya
deposit IgA linear yang homogen pada epidermal basement
membrane.
• GEJALA KLINIS : Kelainan kulit berupa vesikel atau bula,
terutama bula, berdinding tegang di atas normal atau
eritematosa, cenderung bergerombol dan generalisata.
• Pengobatan : dengan sulfonamida, yakni dengan sulfapiridin, A
dosisnya 150 mg per kg berat badan sehari. Dapat pula
dengan DOS atau kortikosteroid I atau kombinasi
• Definisi : dermatosis autoimun bulosa kronik yang terutama
ditandai oleh adanya bula yang menjadi sikatriks terutama
dimukosa mulut dan konjungtiva.
• GEJALA KLINIS : Keadaan umum penderita baik. Berbeda
lengan pemfigoid bulosa, P.S. jarang mengalami remisi.
Kelainan mukosa yang tersering ialah mulut (90%), disusul oleh
konjungtiva (66%), dapat juga di mukosa lain,
• PENGOBATAN : Kortikosteroid sistemik mungkin merupakan
obat terbaik, dengan prednison dosisnya 60 mg.
• Definisi : dermatosis autoimun dengan ruam polimorf yang
berkelompok dan gatal, timbul pada masa kehamilan, dan
masa pascapartus.
• GEJALA KLINIS : berupa demam malese, mual, nyeri kepala,
dan rasa panas dingin silih berganti. Beberapa hari sebelum
timbul erupsi dapat didahului dengan perasaan sangat gatal
seperti terbakar.
• PENGOBATAN : pemberian prednison 20 – 40 mg per hari
dalam dosis terbagi rata.