TUMORES

INTRACRANEALES
 CONCEPTO
Comprenden neoplasias que, Tumores
de forma primaria o Infancia infratentoriales
secundaria, afectan a las
Incidencia
estructuras intracraneales.
Gliomas Meduloblastoma
Autopsia
>40 años
Tronco Cerebelo

Glioblastoma Tumores de la Neurinoma

Meningioma
multiforme hipófisis

En los casos de gliomas se observa un predominio discreto en los varones, mientras que los meningiomas
y neurinomas son más frecuentes en las mujeres. La etiología de los tumores intracraneales se
desconoce.
 CUADRO CLÍNICO
Los tumores intracraneales producen síntomas y signos
neurológicos que, clásicamente, se dividen en focales y
generales. Los síntomas focales incluyen:
1) Crisis parciales
2) Paresias
3) Afasias
4) Apraxias
5) Agnosias
6) Afección de pares craneales, etc.
 CUADRO CLÍNICO
Estos síntomas focales son producidos por la masa tumoral y también por
el edema peritumoral, muy acusado en ciertos tipos de tumores. Los
síntomas generales se atribuyen a un aumento de la presión intracraneal.
Dichos síntomas además incluyen:
1) Trastornos mentales
2) Cefaleas
3) Náuseas y vómitos
4) Mareos
5) Convulsiones
6) Papiledema.
 GLIOBLASTOMA MULTIFORME
Tumor de origen glial 50-60 años
muy maligno que Incidencia
representa el 20% de los
tumores intracraneales
Raro <30años

Localización
Origen Sexo (M) 2:3

Hemisferios
cerebrales Sustancia
blanca e Multicéntrico
infiltran la
corteza
Son tumores muy
Extensión
vascularizados con
áreas de necrosis y
Hemisferio
edema peritumoral.
opuesto
 GLIOBLASTOMA MULTIFORME
En algunos pacientes, el comienzo es brusco por hemorragia o
crecimiento rápido de un quiste intratumoral. El tratamiento es poco
satisfactorio. Incluye intervención quirúrgica, que ha de ser lo más
amplia posible respetando la función neurológica, radioterapia
(alrededor de 60 Gy en el área tumoral) junto con tratamiento con
quimioterapia (temozolomida), seguido de ciclos mensuales de
temozolomida. Este tratamiento consigue que un 25% de los
pacientes vivan más de 2 años, pero supervivencias de más de 5 años
son excepcionales. Con independencia del tipo de tratamiento
empleado, el pronóstico es estadísticamente mejor en los pacientes
menores de 65 años con buen estado neurológico y en los que el
glioblastoma presenta el promotor del gen MGMT metilado con lo
que no se expresa la proteína que repara el daño que la
temozolomida causa al DNA del tumor.
GLIOBLASTOMA MULTIFORME
 ASTROCITOMA
Los astrocitomas ocurren con más frecuencia en la infancia y entre
los 30 y los 50 años. Según el grado de malignidad, se clasifican en:
1) Pilocítico, los más benignos
2) Astrocitoma de bajo grado de malignidad, o de grado II
3) Astrocitoma anaplásico, o de grado III.
En la mayoría de los casos su situación no permite el acceso
quirúrgico radical, por lo que su pronóstico es malo; como
excepción, en los situados en el cerebelo la cirugía suele ser
curativa. En la edad adulta, los astrocitomas se localizan en los
hemisferios cerebrales y predominan los de variedad anaplásica.
 ASTROCITOMA
Son tumores infiltrantes de crecimiento más lento que el
glioblastoma multiforme, y se manifiestan por crisis epilépticas y
déficits focales. Los astrocitomas de bajo grado de malignidad
(grado II) se tratan con cirugía. Si la extirpación no ha sido
completa o el paciente es mayor de 40 años, se recomienda la
radioterapia focal, que alarga el intervalo libre de progresión
pero no la supervivencia.
TRATAMIENTO: Los astrocitomas anaplásicos después de la
cirugía no está consensuado, y en muchos centros se tratan como
si fueran glioblastomas. La supervivencia de los astrocitomas de
bajo grado de malignidad a los 5 años es del 60%-70% y se
reduce a menos del 20% en los astrocitomas anaplásicos.
ASTROCITOMA
 OLIGODENDROGLIOMA
Este tumor representa el 5%-7% de los gliomas intracraneales.
Predomina en la tercera y cuarta décadas de la vida. Es un tumor de
crecimiento lento que se origina en la sustancia blanca de los
hemisferios (50%-70% de los casos en un lóbulo frontal) y que tiende
a infiltrar la corteza e, incluso, las leptomeninges. Se halla muy
vascularizado y a menudo se calcifica (65% de los casos).
CLÍNICAMENTE: Los oligodendrogliomas producen:
1) Convulsiones (50%)
2) Cefaleas (30%)
3) Alteraciones del comportamiento
4) Síntomas y signos de hipertensión intracraneal o síntomas
neurológicos focales
OLIGODENDROGLIOMA
 OLIGODENDROGLIOMA
Tratamiento: Es similar al de los astrocitomas de grado II,
aunque su pronóstico es mejor. En los oligodendrogliomas
anaplásicos, el tratamiento con radioterapia y quimioterapia
(esquema Procarbacina) alarga la supervivencia global. La
pérdida de heterocigosidad de los cromosomas 1p y 19q es
un marcador pronóstico independiente de la respuesta a la
quimioterapia y sobrevida. La supervivencia media varía
según la presencia o no de pérdida de heterocigosidad de los
cromosomas 1p y 19q. En los oligodendrogliomas anaplásicos
con pérdidas cromosómicas la supervivencia media es de 14
años, frente a 2 años si la pérdida no se documenta.
 MENINGIOMA
Los meningiomas se originan en las células de la aracnoides y
suelen ser benignos, encapsulados, bien delimitados y de
crecimiento lento. Los meningiomas parasagitales (silvianos y de
otras zonas de la convexidad), como otros tumores de este
grupo, se manifiestan clínicamente por síntomas generales y
focales. Son frecuentes las convulsiones focales. A menudo, por
su lento crecimiento los síntomas anteceden al diagnóstico
durante muchos años. En los casos técnicamente accesibles, la
escisión total del tumor produce una curación permanente. Si la
extirpación es incompleta, el tumor suele recidivar.
Tratamiento: Con radioterapia estaría indicado en los tumores
que recidivan o en los que la cirugía sólo puede obtener una
resección subtotal.
MENINGIOMA
 LINFOMA CEREBRAL PRIMARIO
Los linfomas cerebrales primarios representan
menos del 2% de los tumores cerebrales. Su
incidencia es particularmente elevada en
pacientes inmunodeprimidos (sida, trasplantes
renales y cardíacos, etc). En el 85% de los casos,
el linfoma se presenta como una o varias masas
supratentoriales que captan contraste de forma
homogénea en la RM. En raras ocasiones, el tumor
aparece de forma difusa con una distribución
periventricular. En algunos casos, el tumor
responde al tratamiento con glucocorticoides,
pero indefectiblemente vuelve a aparecer si no
se aplica otro tipo de tratamiento. Aunque el
linfoma no presenta diseminación sistémica, un
10% muestra en el diagnóstico afección vítrea o
diseminación meníngea.
 LINFOMA CEREBRAL PRIMARIO
TRATAMIENTO: Consiste en cirugía, seguida de protocolos
combinados de quimioterapia y radioterapia que incluyan metotrexato
y citarabina en dosis elevadas y radioterapia holocraneal (45 Gy). La
respuesta inicial suele ser buena, pero la mayoría recidiva; la
supervivencia media es de alrededor de 36 meses. En pacientes
mayores de 60 años, el riesgo de neurotoxicidad derivado
fundamentalmente de la radioterapia indica el uso solamente de
quimioterapia en su tratamiento. Se desconoce si la consolidación de
la respuesta mediante un trasplante autólogo de progenitores
hematopoyéticos alarga la supervivencia. En pacientes con sida, los
linfomas cerebrales aparecen en estadios avanzados de la
enfermedad. El tratamiento con radioterapia suele controlar el
tumor, pero la mayoría de los pacientes fallece antes de 6 meses a
causa de infecciones intercurrentes.