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ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL

RECIEN NACIDO

DISERTANTE: JORGE JHOEL ARCANA MORALES


DESTRUCCION NORMAL DE
ERITROCITO
CD233 igM:Se encuentra casi exclusivamente intravascular (900
kDa)
La presencia en el cordón umbilical indica que el feto sufrió
durante su vida intrauterina algún proceso infeccioso.
igG:Presente desde el tercer trimestre del embarazo,
traspasa la barrera placentaria (transcistosis).
Posteriormente, en las 24 horas de vida, el niño podrá
absorber por el tracto digestivo una cantidad apreciable de
Ac que la madre le pasa en el calostro y la leche.

- El calostro es muy rico en igG y en igA.


- La igG decrece rápidamente en la leche, pero las
cantidades de igA continúan siendo importantes
durante toda la lactancia y de gran importancia
contra infecciones gastrointestinales de los recién
nacidos.
- No hay, por lo tanto sustito lógico y adecuado de
la alimentación materna.

Inmunología de Rojas Decimosexta edición, pagina 161-164, 524-526.


Anemias Hemolíticas por anticuerpos
Naturales

El eritrocito en su membrana expresa 22


sistemas moleculares diferentes que tienen mas
de 600 Ag ( representados por RH, Kell y duffy)
Otros estan constituidos por polisacaridos como
los ABOH, MN, Ss, I y P.

Muchos de los producidos contra estos


autoantigenos son de la clase igM y se conocen
como ANTICUERPOS CALIENTES porque
producen aglutinación en temperatura normal, y
CRIOGLOBULINAS, porque el efecto aglutinante
se potencia con el frio.

Inmunología de Rojas Decimosexta edición, pagina 161-


164, 524-526
La relativa poca gravedad de esta enfermedad, en contraste con la incompatibilidad
Rh, es porque los antígenos A y B están en muchos tejidos y sustancias solubles A y B
INCOMPATIBILIDAD DE SISTEMA ABO
del plasma, además de los hematíes; por consecuencia sólo una pequeña fracción de
anti-A y anti-B cruza la placenta, uniéndose a los hematíes.

A B AB O

B A B

La enfermedad
puede ocurrir sin
igM previa
O igG sensibilización en
B el primer
embarazo y no
hay aumento de
la misma en los
siguientes
embarazos.
Incompatibilidad en el
sistema RH
Este sistema esta formado por 33 fenotipos
diferentes. Aproximadamente el 85 % de las
personas poseen en la membrana de sus
eritrocitos alguno de los Ags del sistema Rh.

Las personas Rh positivas


poseen genes RHD, RHC,
RHE

ANTIGENO D (MAYOR CAPACIDAD ANTIGENIA)


ANTIGENO C PREMIO NOBEL DE MEDICINA Y
ANTIGENO E FISIOLOGIA en el año 1930.

Inmunología de Rojas Decimosexta edición, pagina 161-164,


524-526.
RH POSITIVO

RH POSITIVO
RH NEGATIVO

RIESGO DE SENSIBILIZACION
• 3 A 4% LUEGO DE ABORTO ESPONTÁNEO
• 5 A 6% LUEGO DE ABORTO TERAPÉUTICO
• 14 A 17 % LUEGO DE PARTO A TÉRMINO
• 95% LUEGO DE TRANSFUSIÓN RH POSITIVO
CAUSAS DE ISOINMUNIZACIÓN
MATERNA
Transfusiones fetomaternas, las cuales
pueden producirse:
• Anteparto (sobre todo en el tercer
trimestre)
• En elparto.
Existen también procesos patológicos
como:
• El aborto
• Embarazo ectópico
• Abruptio placentae
• Trauma abdominal que la favorecen.
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DEL RECIEN NACIDO
Algunos procedimientos
obstétricos como :
Biopsia Corial Funiculocentesis

• Amniocentesis
Extracción manual de
placenta
• Estudios por citometría de flujo Han
demostrado que pequeñas transfusiones
fetomaternas ocurren con mucha frecuencia
en los embarazos.
• Durante la gestacion el micropasaje de
globulos rojos no sobrepasa 0.1 a 0.2 ml de
sangre en el embarazo
• Si la hemorragia transplacentaria es superior a
0.5 ml, posibilidades de isoinmunizacion son
mayors

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NACIDO
AUMENTO HEMATOPOYESIS
*HIGADO, BAZO, MEDULA OSEA*
EDEMA
GENERALIZADO
DISMINUCION DE SINTESIS DE
ANEMIA PROTEINAS (ALFA FETOPROTEINA)

DISMINUCION DE LA PRESION ONCOTICA hydrops feta

DESCOMPENSACION CARDIACA

EL BAZO AUMENTA DE TAMAÑO


AUMENTO DE LA BILIRRUBINA POR EL ESFUERZO DE ELIMINAR
LOS GLOBULOS ROJOS
DURANTE LA EDAD FETAL SERA DESTRUIDA EN EL SENSIBILIZADOS
HIGADO MATERNO

DURANTE EL PARTO EL
HIGADO DEL RN NO
PUEDE DEGRADAR
TODO LA BILIRRUBINA
Y SE PRODUCIRA
ICTERICIA

SI LA ICTERICIA ELEVADA LA BILIRRUBINA


INGRASARA AL CEREBRO PRODUCIENDO UN
TRANSTORNO LLAMADO KERNICTERUS
IDENTIFICACIÓN DE LA
ISOINMUNIZACIÓN MATERNA
A todas las mujeres embarazadas, en la primera visita
prenatal, se les debe realizar grupo sanguíneo, Rh y
“screening” de anticuerpos mediante el test de Coombs
indirecto (busca anticuerpos que van a atacar a los
antígenos delos glóbulos rojos).
Titulo menor o igual 1/16 leve
Titulo mayor 1/16 grave (Estudio doopler, dc de anemia
fetal)

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“screening” prenatal
• Rh materno y test coombs indirecto en toda
primera visita prenatal

• Repiter test coombs a las semanas 24-28ss,


excepto si el padre es Rh –
• Genotipificacion RHD del ADN a partir del
plasma materno es preciso (sensibilidad
99.7%, especificidad 94%)
Anemia fetal
La anemia fetal puede ser
clasificada de acuerdo al
grado de desviación desde
la mediana para la edad
gestacional :
• Anemia leve: déficit de
Hb de 2 a 4 g/dL (-2 a -3,9
DE).
• Anemia moderada:
déficit de Hb de 4 a 6 g/dL
(-4 a -6 DE)

Huertas. anemia fetal y manejo. revista peruana de ginecologia y obstetricia 2010


Diagnostico prenatal
• En la anemia leve y moderada disminuye el contenido de
oxígeno en sangre, pero la pO2, pCO2 y pH permanecen en
rangos normales.

• En la anemia severa, cuando el contenido de O2 es menor a 2


mmol/L, aumenta el lactato en la arteria umbilical que supera
la capacidad de aclaramiento a nivel placentario (acidosis
fetal)

Huertas. anemia fetal y manejo. revista peruana de ginecologia y obstetricia 2010


DETERMINACION DE LA SEVERIDAD DE
LA ENFERMEDAD
• Historia de embarazos anteriores con especial atención a hidrops fetalis,
RN con exanguinotransfusiones, fototerapia, prematuridad, anemia etc.
• Titulación de anticuerpos maternos. En los casos de títulos iguales o
menores de 1:32 no deben tomarse medidas salvo controles sucesivos
durante el embarazo. Con títulos > 1: 32 deben valorarse y tratarse en
centros con experiencia sobre esta enfermedad. La cuantificación del
anticuerpo mediante técnica de ELAT (Enzyme-Linked Antiglobulin Test) en
microgramos/ ml tiene una buena correlación con la gravedad de la
enfermedad y ayuda en gran manera a su manejo, valores superiores a 1
mcgr./ml presuponen una afectación fetal y por consiguiente debe hacerse
una valoración del feto.
• Evaluación fetal. Hemólisis, anemia, eritropoyesis extramedular
fundamentalmente en el hígado, hipertensión portal y ascitis, esta es la
secuencia fisiopatológica inicial. También puede aparecer insuficiencia
cardiaca, hipoalbuminemia e hipoxia sobre todo a nivel del endotelio
vascular que favorecen la salida de liquido al espacio extravascular. Todo
ello determinará un acúmulo de agua en el feto denominado hidropesía.

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Signos ecograficos
TRATAMIENTO DE ANEMIA FETAL
• Debe transfundirse concentrado de hematíes, grupo 0
Rh -, con menos de 5 días de su extracción, radiada con
menos de 24 horas, en fracciones de 10 ml cada 2
minutos. El volumen a transfundir dependerá de la
volemia calculada y del grado de anemia, en general es
entre 50- 100 ml
• Tras la primera transfusión se debe controlar a los 7-14
días y después entre 2-3 semanas por si es preciso
repetir el procedimiento.
• La última se realizaría en la 32-35 semana para extraer
al feto a la 34-37.

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MOMENTO DE TERMINAR EL
EMBARAZO
En los casos severos la administración de
corticoides para conseguir la maduración pulmonar
debe iniciarse a la 28 semana.
Una vez que la maduración pulmonar se ha
conseguido y dependiendo de la gravedad y
problemas que el caso plantee se procederá a la
terminación mediante cesárea con todo el equipo
perinatal preparado (obstetras, neonatólogos y
hematólogos), si es posible en una semana igual o
superior a la 34.

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DEL RECIEN NACIDO
MANEJO DEL RECIEN NACIDO
• La gravedad de la enfermedad hemolítica del RN por isoinmunización Rh
varía pudiéndose considerar que el 40% no precisa tratamiento, el 10%
necesita transfusiones intrauterinas(TIU), otro 10% TIU y adelantar el
momento del nacimiento, una cifra similar necesitan adelantar el parto y
exanguinotransfusiones posteriores y el 30 % restante llegan al final de la
gestación pero necesitarán tratamiento postnatal. La evaluación de la
historia perinatal, será el primer paso a considerar por parte del pediatra
encargado de atender al hijo de una madre inmunizada.
• Una vez conseguida la estabilización del niño en paritorio (puede ser
necesaria la ventilación asistida, evacuación de líquido pleural o la ascitis o
la resucitación cardiovascular) debe hacerse una valoración clínica en la
Unidad de Cuidados Intensivos. Además del grado de hidropesía es preciso
valorar la anemia, la hepatoesplenomegalia, púrpura, grado de
prematuridad, adaptación cardiopulmonar etc.

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PREVENCION
• Profilaxis de la sensibilización al Rh.
Si de manera experimental se inyectan
intravenosamente a un individuo Rh negativo
células Rh positivas y Acs anti-Rh, el individuo no
producirá Acs contra dichos eritrocitos. Esta
importante observación experimental llevó al
empleo de Acs anti-Rh en las madres Rh negativas,
los cuales, si se aplican inmediatamente después
del parto del primer embarazo, impedirán que los
glóbulos rojos que pasen del feto a la madre
puedan sensibilizarla.

Inmunología de Rojas Decimosexta edición, pagina 161-164,


524-526.
Inmunología de Rojas Decimosexta edición, pagina 161-164,
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