LAPORAN KASUS

HIPERBILIRUBINEMIA
Fachryanti Nosar
1102013100

Tutor : dr. Martaviani B, M.Kes, Sp.A

Moderator : dr. Erita Ilyas, Sp.A
Identitas Pasien
• Nama : By. EL
• Jenis Kelamin : Laki-laki
• Tanggal lahir/Usia : 9 Agustus 2018/ 7 hari
• Alamat : Depok
• Agama : Islam
• No. Rekam Medis : 90-22-xx
• Tanggal Masuk Rumah Sakit : 15 Agustus pukul 13.23
• Tanggal Periksa : 15 Agustus pukul 14.00
Anamnesis
• Keluhan Utama : Badan Kuning

7 hari SMRS 6 hari SMRS 2 hari SMRS

•bayi laki-laki lahir • terlihat kuning pada • semakin kuning seluruh

dengan persalinan SC dari wajah, mata dan leher, badan kecuali telapak
G2P1A0 a.i ketuban BAB berwarna coklat tangan dan kaki, , BAB
pecah dini dan gawat kehitaman, BAK warna berwarna coklat
janin. APGAR Score 6/8, kuning jernih tidak kehitaman serta BAK
air ketuban sedikit terdapat demam dan kuning jernih, tidak
berwarna kehijauan, bayi mual muntah, tidak terdapat demam bayi
lahir merintih dan tidak pucat, tidak kejang, tidak menangis kuat, bayi mau
segera menangis. mencret minum ASI, dan diberikan
• bayi dijemur tiap pagi dan tiap 2 jam, bayi mengisap
diberi ASI tiap 2 jam, bayi kuat serta ASI yang keluar
mau minum ASI , banyak,
Anamnesis
• Riwayat Penyakit Keluarga
• Saudara pasien memiliki riwayat badan kuning saat bayi

• Riwayat Kehamilan
• Ibu pasien dengan G2P1A0 Hamil 37 minggu dengan antenatal care secara
rutin ke dokter kandungan di RSPAD Gatot Subroto.

• Riwayat Persalinan
• Lahir dengan SC atas indikasi ketuban pecah dini dan gawat janin di RSPAD
Gatot Soebroto Jakarta. Ketuban sedikit berwarna kehijauan dan. A/S 6/8,
berat badan lahir 3200 gram, panjang badan 48 cm,merintih dan tidak
segera menangis
Anamnesis
• Riwayat Tumbuh Kembang :
o Mengikuti objek dengan mata :+
o Bereaksi terhadap suara/bunyi :+

• Riwayat Makan

Umur ASI/PASI Buah/Biskuit Bubur Susu Nasi Tim

0 – 2 bulan ASI - - -
Riwayat Imunisasi
Jenis I II III IV
BCG - - - -
DPT - - - -
Polio + - - -
Campak - - -
Hepatitis B + - - -

Riwayat Keluarga
No. Tanggal Lahir Jenis Kelamin Kondisi saat ini (sehat/lahir Keterangan
mati/abortus/meninggal)
1. 2 tahun Laki-laki sehat
2. 0 tahun Laki-laki sakit pasien
• Riwayat Sosial Ekonomi
Rumah milik sendiri dengan kondisi rumah bersih, ventilasi ada dan
baik,. Lingkungan rumah juga bersih dan sanitasi baik
• Identitas Orang Tua
Data Orang Tua Ayah Ibu
Nama Tn. RP Ny. EL
Umur 27 tahun 25 tahun
Perkawinan ke 1 1
Pendidikan SMK SMU
Pekerjaan TNI AU TNI AD
Pangkat SERKA SERTU
Agama Islam Islam
Suku Bangsa PADANG ACEH
Riwayat Penyakit - -
Golongan darah O AB
 Pemeriksaan Fisik Berat badan : 3140 g
• Keadaan umum : tampak Panjang badan : 49 cm
sakit sedang, gerakan tidak aktif, tangisan
kuat Lingkar kepala : 34 cm
• Frekuensi denyut jantung : 152
x/menit, kuat angkat, isi cukup, irama Lingkar dada : 32 cm
reguler, dan equal di keempat
ekstremitas Lingkar perut : 31 cm
• Suhu : 37.0°c
diukur pada axilla Refleks neonatus:
• Pernapasan : 50x/menit, reguler, tidak Refleks mencari (rooting) : (+)
tampak retraksi, tipe pernapasan
abdominothoracal Refleks menggenggam (grasping) : (+)
• BBL / BBS : 3200 gram /
3140 gram Refleks menghisap (sucking) : (+)
Refleks moro : (+)
• Gizi (menurut grafik WHO untuk anak laki-laki usia 0-5 tahun)
• BB/U : 3,14 /7 = (>-2 Z score < 0)
• TB/U : 49 / 7 = (>-2 Z score < 0)
• BB/TB :3,14/49 = ( Z score = 0 )
•
• Kesimpulan : Gizi baik, perawakan sesuai usia
• Kelainan Mukosa/Kulit/Subkutan Menyeluruh
• Pucat : tidak pucat
• Sianosis : tidak sianosis
• Ikterik : ikterik
• Perdarahan : tidak ada perdarahan
• Edema generalisata : tidak ada
• Perabaan kulit : tidak teraba kasar, akral hangat
• Turgor : baik
 Paru
• Kepala : normocephali, tidak  Inspeksi : bentuk dada normal,
ada cephal hematom, tidak ada
caput succadaenum simetris, tidak ada retraksi, tidak
• Mata : sklera
ikterik, konjungtiva tidak anemis, terlihat massa
pupil isokor  Palpasi : tidak ada retraksi,
• THT : pernapasan
cuping hidung tidak ada tidak ada massa
• Mulut : langit-  Perkusi : tidak dilakukan
langit intak, mukosa tidak sianosis
• Thorax : bentuk normal  Auskultasi : suara nafas vesikuler di
simetris, tidak ada retraksi,
pergerakan dada simetris kanan kiri. kedua lapang paru, tidak ada
wheezing maupun rhonki
• Jantung Abdomen:
• Inspeksi : pulsasi iktus cordis  Inspeksi : tampak datar, tampak kulit
tidak terlihat
perut berwarna kuning
• Palpasi : teraba iktus cordis
pada sela iga V linea midclavicula  Auskultasi: bising usus normal
kiri, tidak terdapat thrill  Palpasi : dinding perut soepel , turgor
• Perkusi : tidak dilakukan kulit baik, tidak teraba pembesaran organ
• Auskultasi: BJ I-II murni regular, lien dan hepar
tidak ada gallop, tidak ada
murmur  Perkusi : tidak dilakukan
• Ekstremitas :
• Inspeksi : tidak ada deformitas, tidak ada edema, tampak kuning pada
keempat ekstremitas sampai pergelangan tangan dan kaki
• Palpasi : tidak ada krepitasi, a.dorsalis pedis teraba kuat pada kedua
tungkai, Capillary refill time < 3 detik
•
• Kulit: tampak kuning pada seluruh badan dan wajah sampai pada
pergelangan kaki dan tangan
New Ballard Score
32 = 37-38 minggu
Kramer Score

Kramer score : Grade V

Pemeriksaan Penunjang
KETERANGAN HASIL NILAI RUJUKAN
15/08/2018 16/08/2018 DAN SATUAN

Hematologi
Hematologi lengkap
Golongan Darah B B
Rhesus Positif Positif
Kimia Klinik
Bilirubin total 14.63 10,33 <1,5 mg/dL
Bilirubin direk 0,46 0,39 <0,3 mg/dL
Bilirubin indirek 14,17 9,94 <1,1 mg/dL
Resume
• Bayi laki-laki usia 7 hari dengan badan kuning 6 hari SMRS.
Keluhan badan kuning terlihat hampir diseluruh tubuh kecuali
telapak tangan dan kaki, BAB berwrna coklat kehitaman, bayi
minum kuat, bayi hanya minum ASI.
• Lahir SC atas indikasi ketuban pecah dini dengan gawat janin dari
ibu G2P1A0 dengan usia kehamilan 37 minggu. Ketuban sedikit
berwarna kehijauan. APGAR score 6/8. Berat badan lahir 3200
gram, panjang badan 48 cm. Setelah lahir, bayi merintih, tidak
segera menangis.
Resume
• Dari hasil pemeriksaan fisik tampak sklera ikterik, kulit berwarna
kuning dan hasil skor Kramer menunjukkan bayi mengalami
jaundice skor IV. Pada pemeriksaan penunjang ditemukan
bilirubin total 14,63 mg/dL dan bilirubin indirek 14,07 mg/dL
• Diagnosis Banding Diagnosis kerja
• Breast feeding jaundice
1. Hiperbilirubinemia (Breast feeding
• ABO incompatibility
jaundice)
• Rhesus incompatibility
• Defisiensi enzim G6PD 2. Neonatus cukup bulan, sesuai masa
kehamilan
• Neonatus cukup bulan, sesuai
masa kehamilan
PENATALAKSANAAN
Non medikamentosa
• Diet ASI : 8 x 30 mL
• Fototerapi 1 lampu

Medikamentosa
•-
• Pemeriksaan Anjuran
• Cek darah lengkap dan gambaran darah tepi
• Pemeriksaan kadar Bilirubin
• Cek Golongan Darah
• Test golongan darah dan rhesus serta test Coombs pada ibu dan
bayi
• G6PD assay
•
• Prognosis
• Quo ad Vitam : bonam
• Quo ad Functionam : bonam
• Quo ad Sanationam : bonam
TINJAUAN PUSTAKA
HIPERBILIRUBINEMIA
DEFINISI
• Keadaan dimana terjadi peningkatan kadar bilirubin dalam darah
>5mg/dL, yang secara klinis ditandai oleh adanya ikterus, dengan
faktor penyebab fisiologik dan non-fisiologik
• KLASIFIKASI
oHiperbilirubinemia fisiologis
oHiperbilirubinemia patologis
Klasifikasi
• Ikterus muncul antara usia 24-72
jam dan puncaknya antara hari ke-4
dan ke -5 pada neonatus cukup
bulan dan pada prematur pada hari
ke-7, menghilang dalam 10-14 hari
kehidupan
• Bilirubin tak terkonjugasi serumnya
kurang dari 15 mg / dl .Berdasarkan
rekomendasi terbaru dari AAP,
kadar bilirubin hingga 17-18 mg / dl
dapat diterima sebagai normal
dalam hal bayi baru lahir yang sehat
ikterus sebelum usia 24 jam;
memerlukan fototerapi; peningkatan
kadar bilirubin total serum >0,5
mg/dL/jam; adanya tanda-tanda
penyakit yang mendasar pada setiap
bayi (muntah, letargis, malas menetek,
penurunan berat badan yang cepat,
apnea, takipnea, atau suhu yang tidak
stabil); ikterus yang bertahan 8 hari
pada bayi cukup bulan atau 14 hari
pada bayi prematur
 Berdasarkan Awitan

< 24 jam 24 – 72 jam > 72 jam

Hemolisis (ABO, Rh, Fisiologis Sepsis

Defisiensi G6PD, Sefalhematoma
sferositosis herediter) Sepsis
Polisitemia Breastmilk jaundice
Infeksi
Perdarahan Kelainan metabolik
-
intraventrikular Hepatitis neonatal
Sirkulasi enterohepatik ↑ Atresia bilier
 Etiologi Hiperbilirubinemia
Indirek

Produksi Bilirubin ↑ Sekresi Bilirubin ↓

Hemolisis: Prematuritas
- Inkompatibilitas ABO/Rh Hipotiroid
- Defek intrinsik sel darah merah Defisienzi enzim
(defisiensi G6PD, sferositosis) glukuronil transferase

Non hemolisis
- Perdarahan ekstravaskular
(hematoma)
- Polisitemia
- Sirkulasi enterohepatik↑
(asupan enteral ↓, obstruksi sal
cerna)
Metabolisme Bilirubin
Patofisiologis
• Produksi bilirubin meningkat karena peningkatan kerusakan eritrosit
janin. Hasil dari jangka pendek eritrosit janin dan massa eritrosit yang
lebih tinggi pada neonatus.
• Kapasitas ekskresi hati rendah karena konsentrasi rendah liganin
protein pengikat dalam hepatosit dan rendahnya aktivitas transferase
glukoronil,
Breast milk jaundice
• Ikterus yang disebabkan oleh air susu ibu (ASI).
• Bilirubin terus naik, bahkan sampai mencapai 20-30 mg/dL pada usia
14 hari.
• Bayi menunjukkan pertambahan berat badan yang baik, fungsi hati
normal, dan tidak terdapat bukti hemolysis. Breast milk jaundice
dapat berulang pada kehamilan berikutnya.
• Diduga timbul akibat terhambatnya uridine diphosphoglucuronic acid
glucuronyl transferase (UDGPA) oleh hasil metabolisme progesterone,
yaitu pregnane-3-alpha 2-beta-diol yang ada di dalam ASI sebagian
ibu.
Breast Feeding Jaundice
• Ikterus yang disebabkan oleh kekurangan asupan ASI. Biasanya timbul
pada hari ke-2 atau ke-3 pada waktu produksi ASI belum banyak.
Keadaan ini dapat memicu hiperbilirubinemia , yang disebabkan
peningkatan sirkulasi enterohepatik akibat kekurangan ASI, serta tidak
cukupnya asupan ASI yang masuk ke usus untuk memroses
pembuangan bilirubin dari dalam tubuh
Manifestasi Klinis
• Kadar bilirubin yang sangat tinggi bisa menyebabkan kerusakan otak
(Kern icterus). Gejala klinis yang tampak ialah rasa kantuk, tidak kuat
menghisap ASI/susu formula, muntah, opistotonus, mata terputar-
putar keatas, kejang, dan yang paling parah bisa menyebabkan
kematian. Efek jangka panjang Kern icterus ialah retardasi mental,
kelumpuhan serebral, tuli, dan mata tidak dapat digerakkan ke atas
 Diagnostik
Anamnesis
• Riwayat keluarga icterus, anemia, splenektomi, defisiensi glukosa 6-
fosfat dehydrogenase (G6PD)
• Riwayat keluarga dengan penyakit hati, menandakan kemungkinan
galaktosemia, defisiensi alfa-I-antripsin, tirosinosis, hipermetioninemia,
penyakit Gilbert, sindrom Crigler-Najjar tipe I dan II, atau fibrosis kistik
• Riwayat saudara dengan icterus atau anemia,
• Riwayat sakit selama kehamilan,
Diagnostik
• Riwayat obat-obatan yang dikonsumsi ibu,
• Riwayat persalinan traumatic yang berpotensi menyebabkan
perdarahan atau hemolysis..
• Pemberian nutrisi parenteral total dapat menyebabkan
hiperbilirubinemia direk berkepanjangan
• Pemberian air susu ibu (ASI).
• Pemeriksaan fisis
• Ikterus dapat dideteksi secara klinis dengan cara
mengobservasi warna kulit setelah dilakukan penekanan
menggunakan jari. Pemeriksaan terbaik dilakukan
menggunakan cahaya matahari. Ikterus dimulai dari kepada
dan meluas secara sefalokaudal.
• Hal yang harus dicari pada pemeriksaan fisis :
• Prematuritas
• Kecil masa kehamilan,
• Tanda infeksi intrauterine,
• Perdarahan ekstravaskular,
• Pucat,
• Petekie,
• Hepatosplenomegali,.
• Tanda hipotiroid
Kramer score
• Pemeriksaan penunjang
• Bilirubin serum total. Darah perifer lengkap dan gambaran
apusan darah tepi
• Golongan darah, rhesus, dan direct Coomb test dari ibu dan bayi.
• Kadar enzim G6PD pada eritrosit
• Pada icterus yang berkepanjangan, lakukan uji fungsi hati,
pemeriksaan urin untuk mencari infeksi saluran kemih, serta
pemeriksaan untuk mencari infeksi kongenital, sepsis, defek
metabolic, atau hipotiroid.
TATALAKSANA
• Pilihan pengobatan untuk penyakit kuning termasuk fototerapi
kemudian dibagi lagi ke konvensional intensif dan transfusi tukar,
dan terapi farmakologi dibagi ke fenobarbital, imunoglobulin
intravena (IVIG), metaloforfirin
Fototerapi

• Intensitas sinar 8-10 μW/cm/nm untuk standar fototerapi

sementara untuk intensif fototerapi digunakan intensitas ≥ 30
μW/cm/nm cukup signifikan dalam menurunkan kadar bilirubin.
• Panjang gelombang sinar yang paling efektif untuk menyerap
bilirubin adalah sinar biru dengan panjang gelombang 425-475
nm (nanometer). AAP menganjurkan jarak fototerapi dengan bayi
yang akan dilakukan fototerapi adalah 10 cm.
Transfusi Tukar
• Transfusi pengganti digunakan untuk mengatasi anemia akibat
eritrosit yang rentan terhadap antibodi erirtosit maternal;
menghilangkan eritrosit yang tersensitisasi; mengeluarkan bilirubin
serum; serta meningkatkan albumin yang masih bebas bilirubin dan
meningkatkan keterikatannya dangan bilirubin
Medikamentosa
• Phenobarbital
Pengolahan bilirubin termasuk ambilan hati, konjugasi dan ekskresinya yang
diperbaiki oleh agen ini sehingga membantu dalam mengurangi tingkat
bilirubin.
Sebagai profilaksis

• Intravena Imunoglobulin
Dosis tinggi IVIG (0,5–1 gr / kg) efektif dalam mengurangi kebutuhan
transfusi tukar dan fototerapi

• Metalloporphyrins
Senyawa-senyawa ini masih bersifat eksperimental
PROGNOSIS
• Prognosis sangat baik jika pasien menerima pengobatan sesuai
dengan pedoman yang diterima. Kerusakan otak karena kernikterus
tetap merupakan risiko yang nyata, dan kejadian peningkatan
kernikterus yang meningkat dalam beberapa tahun terakhir
ANALISIS KASUS
Fisiologis (>24 jam)
 Breast milk
Patologis (< 24 jam)
jaundice
 Ikterik hemolitik
 Breast feeding
jaundice

Hiperbilirubinemia

PF : Pemeriksaan Penunjang :
 Bayi tampak Bilirubin serum 14,63 mg/dl Tatalaksana
kuning Golongan darah B
 Skelera ikterik Rhesus (+) ASI 8x30 ml
 Kramer score Fototerapi
grade V