Anda di halaman 1dari 31

Asuhan

keperawatan anak
dengan thalasemia
oleh
1. annita anggraeni (201702044)
2. kinanti putri rahayu (201702054)
3. maria felastika j. magung (201702057)
4.dwi astutik pratiwi (201702065)
Pengertian thalasemia
Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik
herediter yang diturunkan secara resesif, secara
molekuler dibedakan menjadi thalasemia alfa dan
beta, sedangkan secara klinis dibedakan menjadi
thalasemia mayor dan minor ( Mansjoer,Kapita
Selekta Kedokteran,2000:497 )
ETIOLOGI THALASEMIA
Adapun etiologi dari Thalasemia adalah faktor genetik
(herediter). Thalasemia merupakan penyakit anemia
hemolitik dimana terjadi kerusakan sel darah merah dalam
pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi lebih
pendek (kurang dari 100 hari). Penyebab kerusakan tersebut
karena Hb yang tidak normal (hemoglobinopatia) dan
kelainan hemoglobin ini karena adanya gangguan
pembentukan yang disebabkan oleh gangguan struktural
pembentukan hemoglobin(Ilmu Kesehatan Anak.2007.FKUI)
Patofisiologi
Hemoglobin pasca kelahiran yang normal terdiri dari dua rantai alfa dan
beta polipeptide.Dalam beta thalasemia, ada penurunan sebagian atau
keseluruhan dalam proses sintesis molekul hemoglobin rantai beta,
Konsekuensi adanya peningkatan compensatory dalam proses pensintesis
antara alfa dan produksi rantai gamma tetap aktif, dan menyebabkan
ketidak sempurnaan formasi hemoglobin. Polipeptida yang tidak
seimbang ini sangat tidak stabil, mudah terpisah dan merusak sel darah
merah yang dapat menyebabkan anemia yang parah.Untuk
menanggulangi proses hemolitik, sel darah merah dibentuk dalam jumlah
yang banyak, atau setidaknya sumsum tulang ditekan dengan proses
transfusi. Kelebihan Fe dari penambahan RBCs dalam transfusi serta
kerusakan yang cepat dari sel defectif disimpan dalam berbagai organ
(hemosiderosis )
Klasifikasi thalasemi :
1. Thalasemia alfa
2. Thalasemia beta
3. Thalasemia mayor
4. Thalasemia minor
5. Thalasemia intermedia
Tanda dan gejala
1. Anemia dengan gejala pucat
2. Anemia progresif
3. Perubahan pada tulang akan mengalami penipisan dan
kerapuhan
Pemeriksaan penunjang
1. Pemeriksaan laboratorium darah tepi
2. Gambaran sumsum tulang
3. Elektroforesis Hb
4. Pemeriksaan DNA untuk mengetahui kelainan genetic
prenatal pada janin
penatalaksanaan
1. Medikamentosa
- Transfusidarah
- Pemberian iron chelating agent (desferoxamine)
- Asam folat 2-5 mg/hari
- Vitamin E 200-400 IU
2. BEDAH
- Splenektomi
- Transplantasi sumsum tulang
KOMPLIKASI
1. Gangguan pendengaran
2. Hepatitis pasca tranfusi
3. Deformitas pada skelet, tulang dan sendi
4. Pembesaran limpa dan hati (hepatosplenomegali)
5. Gangguan pertumbuhan dan perkembangan
KONSEP ASUHAN KEPERAWATAN
PENGKAJIAN
- IDENTITAS : UMUR DAN JENIS KELAMIN
- KELUHAN UTAMA: Anemia dengan gejala pucat, demam
tanpa penyebab yang jelas, nafsu makan berkurang,
pembesaran hati dan limpa
- Riwayat penyakit keluarga : Karena merupakan penyakit
keturunan, maka perlu dikaji apakah orang tua yang
menderita thalassemia. Apabila kedua orang tua menderita
thalassemia, maka anaknya berisiko menderita thalassemia
- Pertumbuhan dan perkembangan : Sering didapatkan data
mengenai adanya kecenderungan gangguan terhadap
tumbuh kembang sejak anak masih bayi
- Data psikososial dan spiritual
Orang tua tampak panik dengan keadaan anaknya akibat
hospitalisasi
ADL (Aktifitas Day Life)
- Nutrisi: Karena adanya anoreksia, anak sering mengalami
susah makan, sehingga berat badan anak sangat rendah dan
tidak sesuai dengan usianya.
- Eliminasi: Urin berwarna coklat tua terutama setelah
splenektomi.
- Hygieni perseorangan: segala kebutuhan hygieni dibantu
oleh perawat dan keluarga.
- Aktivitas:Anak terlihat lemah dan tidak selincah anak
usianya. Anak banyak tidur / istirahat, karena bila
beraktivitas seperti anak normal mudah merasa lelah
Pemeriksaan Fisik
- System pernafasan: pernafasan cepat, RR meningkat,
terdapat penggunaan otot bantu nafas
- System sirkulasi: anemia; konjungtiva anemis (Black, 2014:
832). Pada inspeksi terlihat bahwa dada sebelah kiri
menonjol akibat adanya pembesaran jantung yang
disebabkan oleh anemia kronik
- System pencernaan: Kelihatan membunci tdan pada
perabaan terdapat pembesaran limpa dan hati
(hepatosplemagali).
- System tulang integument: deformitas tulang (Catlin,
2003:447). Warna kulit pucat kekuning-kuningan. Jika anak
telah sering mendapat transfusi darah, maka warna kulit
menjadi kelabu seperti besi akibat adanya penimbunan zat
besi dalam jaringan kulit (hemosiderosis).
DIAGNOSA KEPERAWATAN
1. Ketidakefektifan pola nafas berhubungan dengan hipoksia
2. Gangguan perfusi jaringan perifer berhubungan dengan
gangguan aliran darah sekunder akibat anemia
3. Kebutuhan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh
berhubungan dengan anoreksia
4. Intoleran aktvitas berhubungan dengan gangguan sistem
transport oksigen sekunder akibat anemia
DX 1: Ketidakefektifan pola nafas berhubungan dengan hipoksia akibat
penurunan oksihemoglobin yang ditandai dengan pasien mengungkapkan
sesak, terdapat penggunaan otot bantu nafas, RR meningkat,SPO2<95%.
- Tujuan: pola nafas pasien menjadi efektif setelah dilakukan tindakan
keperawatan dengan kriteria hasil: pasien tampak tidak sesak, tidak ada
penggunaan otot bantu nafas, RR normal , SPO2 >95
INTERVENSI
1. Berikan penjelasan tentang penyebab terjadinya sesak yang dialami
2. Motivasi pasien untuk lebih banyak beristirahat jika mengalami sesak
dan letih
3. Berikan posisi yang nyaman pada pasien jika mengalami sesak atau
pernafasan menurun
4. Anjurkan pasien untuk menghindari potensial stressor
5. Kolaborasi dengan dokter dalam O2
6. Observasi : keluhan sesak, retraksi dada, SpO2 dan RR
DX 2 Gangguan perfusi jaringan perifer berhubungan dengan gangguan
aliran darah sekunder akibat anemia
- Tujuan : tidak terjadi gangguan perfusi jaringan perifer setelah
dilakukan tindakan keperawatan dengan kriteria hasil:CRT <2dtk, SpO2
>95%, TD 100/70-140/90 mmHg, Nadi 60-100x/mnt, Suhu 36-37.50C, RR
12-24x/mnt
INTERVENSI
1. Jelaskan pada pasien penyebab anemia
2. Pertahankan dan pantau pemakaian O2
3. Pemberian transfuse PRC sesuai indikasi
4. Pemeriksaan laboratorium (DL)
5. Lakukan balance cairan
6. Observasi : keluhan pasien, Hb, CRT, SpO2, TTV
DX 3 : Kebutuhan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan
dengan anoreksia
- Tujuan : Nutrisi pasien adekuat setelah dilakukan tindakan keperawatan
dengan kriteria hasil:Keluhan mual berkurang, Albumin 3,5-5,0 mg/dl, BB
ideal, Pasien terlihat segar
INTERVENSI
1. Jelaskan pada pasien pentingnya asupan nutrisi yang adekuat
2. Motivasi pasien untuk menghabiskan porsi makanan yang diberikan
3. Libatkan keluarga dalam memotivasi pasien makan
4. Anjurkan keluarga untuk menemani pasien makan atau menyediakan
makanan kesukaan pasien sesuai dengan diet yang dijalankan
5. Sajikan makanan dalam tampilan yang menarik
6. Kolaborasi dalam Pemberian obat antiemetic
7. Kolaborasi dalam pemberian Diet TKTP
8. Observasi : keluhan pasien, porsi makanan yang dihabiskan, albumin,
tonus otot, BB
DX 4 : Intoleran aktvitas berhubungan dengan gangguan sistem transport
oksigen sekunder akibat anemia
TUJUAN : pasien dapat beraktivitas setelah dilakukan tindakan
keperawatan dengan kriteria hasil:Pasien mengungkapkan tidak lemas,
Tidak ada dispne, TD: 100/70-140/90 mmHg, Nadi 60-100x/mnt, RR 12-
24x/mnt
INTERVENSI
1. Jelaskan pada pasien penyebab lemas
2. Kaji aktivitas yang menyebabkan keletihan pada pasien
3. Anjurkan pasien untuk beristirahat
4. Kolaborasi dalam pemberian multivitamin
5. Observasi: keluhan pasien, skala otot, TTV
Studi Kasus Thalasemia
Tanggal 06 agustus 2018 pukul 08.00 seorang anak laki-laki berusia 10
tahun dibawa ke rumah sakit oleh orangtuanya karena anak tampak
pucat. Pasien mengeluh badan lemas dan tidak bisa beraktifitas seperti
biasa. 2 tahun lalu, klien terdiagnosa penderita Thalasemia. Kondisi
pasien saat tiba di UGD, TTV: nadi 75 x/menit, TD 70/60 mmHg, suhu
36.3℃, RR 25 x/menit dan akral dingin. Saat di UGD, dilakukan
pemeriksaan laboratorium dan didapatkan hasil antara lain Hb 7,2 gr/dL,
leukosit 9000, trombosit 284.000. Ibu mengungkapkan bila anaknya sakit
ia selalu memeriksakan kesehatan anaknya di Rumah sakit dan anak tidak
memiliki riwayat alergi pada obat ataupun makanan. Dokter
menganjurkan untuk dirawat inap. Klien tiba di paviliun anak dengan
menggunakan kereta dorong dan terpasang infus NaCl 0.9% 500cc/24 jam
ditangan kanan. Saat dikaji pasien mengeluh badan lemas, pusing dan
setelah dilakukan pemeriksaan fisik didapatkan hasil keadaan umum
lemah, kulit pucat, kesadaran komposmetis, dan konjungtiva anak
anemis, CRT >3detik. Hasil TTV nadi 60 x/menit, TD 70/60 mmHg, RR 27
x/menit, suhu 36.4 ℃, CRT > 3detik dan akral dingin. Advis dari dokter
pemberian transfusi darah PRC 2 bag
1 Pengkajian
Tanggal MRS : 06 Agustus 2018 Jam : 08.00
Tanggal Pengkajian : 06 Agustus 2018 Jam : 13.30
No. RM : 31-XX-XX
Diagnosa Masuk : Thalasemia
IDENTITAS PASIEN
 Nama : An. A
 Umur :10 tahun
 Jenis kelamin: Laki-laki
 Agama : Kristen
 Alamat : Jl. Ketintang baru no 156 Surabaya
 Pendidikan : belum tamat sekolah
 Pekerjaan : pelajar
 Penanggungjawab : Tn. X
B. Riwayat kesehatan
- Keluhan utama
Pasien mengeluh badan terasa lemas
- Riwayat penyakit sekarang
Pada tanggal 06 agustus 2018 pukul 08.00 seorang anak laki-laki
berusia 10 tahun dibawa ke rumah sakit oleh orangtuanya karena anak
tampak pucat. Pasien mengeluh badan lemas dan tidak bisa beraktifitas
seperti biasa. 2 tahun lalu, klien terdiagnosis penderita Thalasemia.
Kondisi pasien saat tiba di UGD, TTV: nadi 75 x/menit, TD 70/60 mmHg,
suhu 36.3℃, RR 25 x/menit dan akral dingin. Saat di UGD, dilakukan
pemeriksaan laboratorium dan didapatkan hasil antara lain Hb 7,2 gr/dL,
leukosit 9000, trombosit 284.000. Ibu mengungkapkan bila anaknya sakit
ia selalu memeriksakan kesehatan anaknya di Rumah sakit. Pasien tiba di
paviliun anak dengan menggunakan kereta dorong dan terpasang infus
ditangan kanan.
- Riwayat penyakit dahulu
Orangtua pasien mengungkapkan bahwa sebelumnya anak A sering
mengalami kelelahan saat beraktifitas dan 2 tahun lalu didiagnosa
terkena Thalasemia.
- Riwayat penyakit keluarga
Orangtua pasien mengungkapkan bahwa ayah pasien merupakan
penderita Thalasemis.
- Riwayat psikososial spiritual
Anak A mengungkapkan tidak tahu mengenai penyakit yang diderita.
Saat MRS, anak A ditemani oleh kedua orangtuanya. Saat dikaji anak A
tidak mampu bersosialisasi dengan teman sekamar karena badannya
terasa lemas. Setiap ada tindakan anak A mau bekerjasama karena ingin
segera pulang ke rumah. Anak A sering beribadah ke gereja sebelum sakit
namun saat sakit anak A tidak bisa pergi ke gereja, anak A tetap bisa
berdoa diatas tempat tidur.
- Riwayat Alergi
Orangtua pasien mengungkapkan bahwa pasien tidak memiliki alergi
baik terhadap obat maupun makanan.
Pola pemenuhan kebutuhan dasar
Nutrisi
 Di rumah : Setiap pagi pasien selalu minum susu. Orangtua pasien
mengungkapkan anak makan sehari 3x, namun anak tidak suka mengkonsumsi
sayur dan akhir-akhir ini nafsu makannya menurun. Anak minum 5-6 gelas per
hari.
 Di rumah sakit : Pasien tidak menghabiskan makanan, pasien hanya
menghabiskan setengah porsi dari makanan yang diberikan. Saat dikaji,
pasien baru minum 2 gelas air putih.
Aktivitas dan Istirahat
 Di rumah : Pasien bangun pukul 05.30 WIB. Biasanya setelah bangun, pasien
bersiap untuk ke sekolah. Pasien biasa tidur siang pukul 14.00 WIB dan bangun
pukul 16.00 WIB. Biasanya saat sore hari pasien bermain dengan teman dan
mengerjakan tugas sekolah di malam hari. Setelah mengerjakan tugas, pasien
tidur pukul 21.00 WIB. Namun semenjak sakit pasien jarang beraktivitas
karena mudah lelah.
 Di rumah sakit : Saat di rumah sakit, pasien bedress. Aktivitas pasien terbatas
di tempat tidur, pasien hanya berbaring dan terkadang duduk.
Eliminasi
 Di rumah: Pasien BAK dengan frekuensi 4-5 kali dalam sehari dan urine
berwarna kuning jernih dan berbau khas amoniak. Pasien BAB sehari 1
kali dengan konsistensi lembek.
 Di rumah sakit : Pasien BAK 2 kali saat masuk rumah sakit. Saat dikaji
pasien mengungkapkan belum BAB selama dirumah sakit. Pasien tidak
menggunakan kateter. Pasien dibantu perawat apabila ingin BAK
dengan menggunakan pispot.
Hygiene Personal
 Di rumah : Pasien mandi 2x sehari, gosok gigi 2x sehari dan sebelum
tidur gosok gigi, cuci rambut seminggu 2x dan semuanya dapat
dilakukan secara mandiri.
 Dirumah sakit : saat dikaji anak belum mandi dan baru gosok gigi 1x.
Hasil pemeriksaan penunjang tanggal 06-08-2018

Indikator Hasil Nilai Normal

Hb 7.2 gr/dL 10-16 gr/Dl

Leukosit 9000/mm3 9.000-12.000/mm3

Trombosit 284.000 200.000-400.000/


Pemeriksaan fisik
Keadaan umum : lemah
Kesadaran : composmetis
Tanda vital : tensi 70/60 mmHg, nadi 60x/menit, suhu 36,4 C, RR
24x/menit
1. Pernafasan B1 (Breath)
Pola nafas irama teratur, suara nafas vesikuler, tidak ada sesak nafas
Masalah keperawatan : tidak ada
2. Kardiovaskuler B2 (blood)
Irama jantung regular, bunyi jantung normal, CRT >3detik
Masalah keperawatan : ketidakefektifan perfusi jaringan perifer
3. Persyarafan B3 (brain)
GCS 4-5-6, refrek patella +/+
Masalah keperawatan : tidak ada
Penginderaan
Pupil isokor diameter 3mm, sclera anemis, konjungtiva anemis, tidak ada
gangguan pendengaran, dan tidak ada gangguan penciuman.
4. Perkemihan B4 (bladder)
Tidak ada nyeri tekan pada kandung kemih, saat dikaji total urine 50cc
Masalah keperawatan : tidak ada
5. Pencernaan B5 (bowel)
bising usus (+) peristaltik 10x/menit, pasien minum 250/6 jam jenis
minuman air putih, mulut bersih, mukosa kering, tidak ada nyeri telan,
abdomen normal tidak ada pembesaran hepar dan lien, pasien belum
buang air besar saat dikaji
Masalah keperawatan : tidak ada
6. Sistem tulang otot integument B6 (bone)
Kemampuan pergerakan sendi bebas , warna kulit pucat, turgor kulit
sedang, tidak ada edema

Terapi
1.Infus NaCl 0.9% 500cc/24 jam
2.Transfusi darah (PRC)
Analisa masalah
Data Problem Etiologi
DS: Ketidakefektifan perfusi jaringan Kelainan genetika
Pasien mengungkapkan badan perifer
terasa lemas dan pusing Talasemia
Ayah pasien merupakan
penderita thalasemia Penurunan pengikatan O2

DO: Penurunan aliran darah


Pasien tampak lemah, Kulit
pucat, Konjungtiva anemis, CRT Volume darah ke perifer kurang
> 3 detik, Nadi 60 x/menit, TD
70/60 mmHg, Suhu 36.4 ℃ Suplai O2 kurang
Hasil lab Hb 7,2 gr/dl
Ketidakefektifan perfusi jaringan
perifer
Diagnosa keperawatan
Ketidakefektifan perfusi jaringan perifer berhubungan dengan gangguan
aliran darah sekunder akibat anemi yang ditandai dengan pasien
mengungkapkan badan lemas, kulit pucat, konjungtiva anemis CRT>3
detik, nadi 60x/menit, tekanan darah 70/60 mmHg, suhu 36,4 C, hasil
lab Hb 7,2 gr/dl
INTERVENSI DAN EVALUASI