Leucemias crónicas

LINFOIDE Y MIELOIDE
ARCE ZAVALA MONICA ANAYANCY
MENDOZA DELGADILLO ERICK ISRAEL
ROSALES ZAVALA ALONDRA VIRIDIANA
 ¿Qué es la leucemia?
Las leucemias conforman un grupo de enfermedades en las
que la manifestación común es la proliferación no regulada y
maligna de células endógenas de la medula ósea.
La leucemia puede involucrar cualquiera de las células
formadoras de la sangre o sus precursores y encontrarse en
lesiones metasticas en todo el organismo, como cerebro,
hígado, bazo y ganglios linfáticos.
Existen 4 tipos de leucemias
 Las leucemias pueden dividirse en enfermedades agudas y crónicas sobre la
base de sus signos y síntomas de presentación, y el tipo celular involucrado.
A diferencia de las leucemias agudas, en los pacientes con leucemia
crónica en un comienzo se observan recuentos de plaquetas normales o
aumentados que en la evolución posterior de la enfermedad desarrollan
trombocitopenia evidente. En las leucemias crónicas a menudo se
presenta anemia
¿Qué es una leucemia crónica?

 En la leucemia crónica, las células pueden madurar parcialmente. Estas

células no son normales, aunque parezcan ser bastante normales. Por lo
general, no combaten las infecciones tan bien como los glóbulos blancos
normales. Las células leucémicas sobreviven más tiempo que las células
normales, se acumulan y desplazan a las células normales en la médula ósea.
Con las leucemias crónicas puede que pase mucho tiempo antes de que
causen problemas, y la mayoría de las personas puede vivir por muchos años.
Sin embargo, las leucemias crónicas son generalmente más difíciles de curar
que las leucemias agudas.
Leucemia linfoide crónica
Evolución Se descubre por
clínica variada: accidente:
Vida media=6 Infección viral
años persistente

Síntomas inespecíficos:
>40 años
•Debilidad
Poco común en
•Fatiga
jóvenes
•Perdida de peso

Leucemia Se puede observar:

Linfadenopatía
Neoplasia
monoclonal de
linfocítica Hepatoesplenomegalí
Lc B crónica a (en enfermedad
avanzada)
(LLC)
Características

Linfocitos Inmmunofenotipo Recuento de En MO expresan

pequeños con de célula B linfocitos > 10,000
aspecto maduro mm3 CD5
Características

 Núcleo redondo
 Cromatina condensada en grumos
 Escaso citoplasma
Causas

 Su causa es desconocida
 No esta asociada a radioterapia ni quimioterapia previa, radiación o factores
ambientales
 Se describe una tendencia familiar
Hipótesis
Factores de riesgo

 Edad madura o mayor

 Sexo masculino
 Caucásico
 Antecedentes familiares de LLC o cáncer del sistema linfático
Estadio Presentación
Sistema de estadificación de RAI
0 Linfocitosis absoluta (> 15,000 mm3) sin adenopatía,
hepatoesplenomegalía, anemia o trombocitopenia
I Linfocitosis absoluta con Linfadenopatía sin
hepatoesplenomegalía, anemia o trombocitopenia
II Linfocitosis absoluta ya sea con hepatomegalia o
esplenomegalia con o sin linfadenopatía
III Linfocitosis absoluta y anemia ( Hb < 11.0 g/dL) con o sin
linfadenopatía, hepatomegalia o esplenomegalia.
IV Linfocitos absoluta y trombocitopenia (recuento de plaquetas <
100,000 mm3) con o sin Linfadenopatía, hepatomegalia,
esplenomegalia o anemia.
Sistema de estadificación de Binet
A No hay anemia o trombocitopenia y < 3 áreas de volúmenes de linfoide
comprometido ( Etapa RAI 0,I y II)
B No hay anemia o trombocitopenia
> 3 áreas del ganglio linfático con aumento de tamaño (Etapa RAI I y II)
C Hb < 10.0 g/dL y/o recuento de plaquetas < 100,000 mm3
independientes del número de áreas con aumento de volumen linfoide
(Etapas RAI III y IV)
Puede sufrir transformación morfológica

 Las células circulantes presentan cromatina finamente granular y nucléolos destacados

 Se forma una segunda población de las células mas pequeñas con aspecto mas maduro
A) LLC caracterizada por linfocitos pequeños, redondos, con aspecto maduro. Nótese las
células manchadas.
B) “Transformación” prolinfocitoide en la LLC.
Leucemia de células pilosas

 Trastorno maligno raro

 Conforma el 2% de todas las leucemias
 Afecta adultos (edad promedio: 50 años)
Características

 Comienzo insidioso:
 Debilidad y letargo
 EL 80% de los pacientes presentan esplenomegalia
 La pancitopenia es la característica de este trastorno
 La supervivencia promedio es de 7 años
Morfología celular

 Poseen núcleos reniformes a ovalados de con cromatina finamente granular y

citoplasma color gris fino con proyecciones (filipodia), dan el aspecto “piloso”
Tinción
Se colorean con fosfatasa ácida que no
se destruye por la pre incubación con
tartrato (denominada coloración con
fosfatasa ácida resistente al tartrato
[TRAP])
• Principalmente en biopsias de
médula ósea
Leucemia mieloide crónica

 La leucemia mieloide crónica se considera un trastorno mielo proliferativo

crónico. Se caracteriza por panmielosis con predominio del componente
mieloide en la medula ose, sangre periférica y otros órganos.
 HISTORIA
1960 Nowel
1870 y
Neumann Hungerford

originaban en la
médula ósea 1973
cromosoma
Rudolf Virchow Janet Rowley
anormal
enfermedad no era
infecciosa y que implicaba
un incremento en el cromosoma anormal era provocado
número de células por una translocación recíproca
sanguíneas, por lo que entre los brazos largos de los
acuñó el término de cromosomas 9 y 22

Descrita por
leucemia
Leucemia
primera vez en enfermedad infecciosa que
causaba hipertrofia en
mieloide
1845 por Hughes
Bennet
hígado y bazo, hasta
provocar la muerte crónica cromosoma Philadelphia
(LMC)
Sintomatología y diagnostico
 Suele haber esplenomegalia como resultado de la infiltración mieloide.

 Hay anemia
 Leucocitosis marcada (50-500 x 109/L o mas)
 Trombocitosis
 Eosinofilia
 Basofilia
 Espectro de maduración de granulocitos con predominio de mielocitos en sangre
periférica
a) Puede haber células pseudo-pelger-hüet,
b) Uniones y otras anomalías nucleares.
c) Dificil diferenciación entre basófilos y promielocitos anormales.
d) Fosfatasa alcalina leucocitaria (FAL) valor próximo a cero
e) Cromosoma Filadelfia (pH)
 FASES DE LA
LMC

Los pacientes con LMC por lo general sufren una fase crónica con una duración
promedio de 3 años. Este estadio puede prolongarse por el uso del interferón-a. Luego
se produce una fase acelerada, que se caracteriza por manifestaciones clínicas que
indican empeoramiento y que responde menos al tratamiento
Cromosoma Filadelfia
 Translocación del brazo largo del cromosoma 22 al 9
 Presente en casi todos los casos de leucemia mieloide crónica cuando se
utilizan sondas moleculares sensibles como fluorescencia en hibridación in
situ y métodos de PCR.
 hay tres subpoblaciones de LMC descritas con claridad, sobre la base del tipo
de traslocación presente. Entre ellas se incluyen BCR mayor (M- BCR), BCR
menor (m-BCR) y p-BCR. Estas entidades codifican tres proteínas diferentes —
P210-LMC, P190-LMC y P230-LMC—; la más común es la variante P210.
¿Qué es el oncogén BCR-ABL?

El oncogén BCR-ABL esta presente en las células de la medula ósea y de la sangre de los
pacientes con leucemia mieloide crónica.