Anda di halaman 1dari 27

SPINA BIFIDA

(kompetensi 2)
Oleh:
Ajeng P
Erita W
Jouffrey Itaar
Tingkat kompetensi yang harus
dicapai
DEFINISI
• Spina bifida / myelodisplasia
yaitu suatu keadaan dimana
ada perkembangan abnormal
pada tulang belakang, spinal
cord, saraf-saraf sekitar dan
kantung yang berisa cairan
yang mengitari spinal cord.
• Kelainan ini menyebabkan
pembentukan struktur yang
berkembang di luar tubuh

3
4
EMBRIOLOGI
• Spina bifida terjadi akibat
kegagalan penutupan neural
tube pada bulan 1
perkembangan janin pada
kehamilan.
• Normalnya, penutupan
neural tube terjadi pada
sekita hari ke 23 (rostal
closure) dan hari ke 27
(caudal closure) setelah
fertilisasi
JENIS MALFORMASI SPINA BIFIDA :
• Spina bifida okulta
• Spina bifida kistika
• Spina bifida dg meningokel
• Spina bifida dg meningomielokel
• Spina bifida dg mielokisis/rakiskisis

7
OKULTA
• Ringan
• Lengkung-lengkung vertebranya
dibungkus o/ kulit yg biasanya
tidak mengenai jaringan saraf yg
ada di bawahnya.
• Cacat di daerah lumbosakral ( L4
– S1 )
• Biasanya ditandai dg plak rambut
yg menutupi daerah yg cacat.
• Kecacatan ini disbbkan krn tdk
menyatunya lengkung-lengkung
vertebra ( defek tjd hanya pd
kolumna vertebralis )
• Tjd pada sekitar 10% kelahiran
• Defek neural tube berat
KISTIKA dimana jaringan saraf dan
atau meningens menonjol
melewati daerah lengkung
vertebra yang cacat dan
kulit sehingga membentuk
sebuah kantong mirip kista.
• Kebanyakan di lumbosakral
dan mengakibatkan
gangguan neurologis.
• Tetapi biasanya tidak
disertai dengan
keterbelakangan mental. 9
MENINGOKEL
• Pada beberapa kasus hanya
meningens saja yg berisi cairan
yg menonjol melalui daerah
cacat.

• Meningokel merup. bentuk


spina bifida di mana cairan yg
ada di kantong terlihat dr luar
(daerah belakang ), ttp kantong
tsb tdk berisi spinal cord atau
saraf.
10
MENINGOMIELOKEL
• Bentuk spina bifida dimana
jaringan saraf ikut di dalam
kantong tersebut.

• Bayi yang terkena akan


mengalami paralisa di bagian
bawah

• Gejala pada bayi: kelumpuhan


kaki dan gangguan
perkemihan dan pencernaan.
12
Mieloskisis/rakiskisis
• Bentuk spina bifida berat
dimana lipatan-lipatan saraf
gagal naik di sepanjang
daeratorakal bawah dan
lumbosakral
• Tetap sebagai masa jaringan
saraf yg pipih.

13
PATOGENESIS
• Defek neural tube yg dimaksud a/ krn kegagalan
pbtkan mesoderm/neurorectoderm.
• Selama kehamilan , otak, tulang belakang manusia
bermula dr sel yg datar, yg kmdn membentuk
silinder yg disebut neural tube. Jika bagian tsb
gagal menutup atau tdpt daerah yg terbuka yg
disebut cacat neural tube .
• Daerah yg terbuka itu kmgkn 80% terpapar atau
20% tertutup tulang atau kulit.
• 90% dr kasus yg tjd bknlah faktor genetik /
keturunan ttp sebag besar tjd kombinasi faktor
lingkungan dan gen dari kedua orang tuanya. 15
ETIOLOGI • Bahan teratogen yg dapat
menyebabkan terjadinya defek
neural tube: carbamazepine,
valproic acid, defisiensi folic acid,
sulfonamide.
• Riwayat keluarga dg defek
neural tube
• Penggunaan obat-obat anti
kejang
• BB  Overweight
• Demam tinggi pd awal kehamilan
• Diabetes mellitus
16
Manifestasi • Kelainan tulang (club foot, hip
Klinis dislocation)
• Gangguan kontrol perkemihan
dan pencernaan termasuk
inkontinensia, infeksi saluran
kemih, gangguan fungsi ginjal.
• Iritasi kulit
• Gangguan pergerakan bola
mata
• Paralysis
• Skoliosis
• Nyeri tulang belakang
• Kehilangan sensasi parsial
atau lengkap
• Kelemahan panggul dan kaki
pada bayi baru lahir
• Tumbuh rambut pada bagian
belakang pelvis/area sakral
• Kesulitan menelan, pasien
spserti tercekik
• Rasa tidak nyaman pada
tenggorok
• Kesulitan bernapas terutama
saat tidur
• Kepintaran di bawah rata-
rata
PENYAKIT PENYERTA
• Hydrocephalus (70-
90%)
• Chiari II malformation
(change the brain's
position)
• Gangguan perkemihan
• Allergy Latex (73%)
• Gangguan belajar
(20%)
Screening Pemeriksan Prenatal
AFP
and USG
uji cairan amnion
Diagnosis Evaluasi
Analisa riwayat medis pasien
Pemeriksaan fisik
Pemeriksaan sistem tubuh terkait
Pencitraan
X-rays
Ultrasound
CT scan
MRI
Komplikasi • Kesulitan saat persalinan akibat
trauma saat persalinan, cerebral
palsy, dan penurunan O2 ke
otak.
• Sering ISK
• Hidrosefalus
• Hilangnya kendali perkemihan
dan pencernaan
• Meningitis
• Kelemahan permanen atau
paralisi pada kaki
21
Tatalaksana • Tidak ada pengobatan
khusus
• Pembedahan (24 jam
setelah lahir)
• Medikasi  simtomatik
• Fisioterapi
• Rujuk dan kontrol ke
spesialis saraf dan
bedah
Tujuan intervensi terapi
non bedah

• Melatih motorik kasar dan


kemampuan spasial untuk
melatih kordinasi
• Mendorong pasien untuk
bergerak dan latihan jasmani
dan aktivitas fisik sehari-hari
untuk mencegah obesitas
• Memberikan dukungan
sosial baik dalam lingkungan
keluarga maupun komunitas
sekitar.
PENCEGAHAN

• Asam folat 400 mikrogram


tiap hari  mencegah (70%)

• Diet: produk gandum,


makanan yang difortifikasi,
sayur dengan daun berwarna
hijau, kacang-kacangan
buah-buahan seperti jeruk.

• Jauhi faktor penyebab


Prognosis
• Anak yang ditatalaksana
lebih awal dapat memiliki IQ
yang normal
• Mobilisasi merupakan hal
penting pada pasieini –
kurangnya mobiltias dapat
menyebabkan obesitas dan
skoliosis
• Dengan terapi yang baik dan
benar pasien dapat hidup
dengan normal 25
Notable people that have
spina bifida

Hank Williams, Sr. (singer)


John Mellencamp (singer)
Buddy Winnett (horse jockey)
Bruce Payne (actor)
Jean Driscoll (Olympian)
Rene Kirby (actor)
Terima kasih