Síndrome Nefrótico

IM: Jhonatan Paucarchuco Gutierrez

DEFINICION

Síndrome nefrótico es un desorden que resulta de una

permeabilidad incrementada de la BARRERA DE
FILTRACION GLOMERULAR. Caracterizado por cuatro
hallazgos:
1. Proteinuria
2. Hipoalbuminemia
3. Edema
4. Hiperlipidemia
EPIDEMIOLOGIA
SF puede afectar a niños de cualquier edad, desde la
infancia hasta la adolescencia(<18, como pico de 2 a 3 años,
50% 1 a 4, 75% <10a). Siendo la prevalencia global de 16 en
100 000 con una incidencia de 2-7 por 100 000.

Los niños parecen tener las predilección a desarrollar la

enfermedad en una relación de 2:1.
FISIOPATOLOGIA

El riñón una un sistema complejo de filtración conocido como la barrera de filtración glomerular.
Que es compuesto por una membrana basal que es cubierta por una lado de endotelio
fenestrado y por el otro por podocitos y sus procesos.

Como parte de un sistema de medida intrínseco dejan pasar por sus poros pequeños solutos y
agua. En el síndrome nefrótico ocurre un borramiento en los procesos de podocitos visto en
microscopia electrónica. Produciéndose proteinuria.

El síndrome nefrótico puede ser asociado mutaciones genéticas que nos lleven a defectos de
varios componentes de la BFG. Mas recientemente se habla del rol del sistema inmune y la
enfermedad de los pococitos.

1. Disfunción de las cell-T ocasiona producción de citokinas que afectan glomérulo ocasionando
permeabilidad incrementada.

2. Disfunción del sistema inmune produce factores circulantes de activador del receptor de
urokinasa plasminogeno alterando la función podocitaria.

3. Rol de las cell-B(remisión a la administración de RITUXIMAB)

FISIOPATOLOGIA

DISMINUCION DE PRESION ONCOTICA

CLASIFICACION

1. PRIMARIO:

A. ENF CAMBIOS MINIMOS

B. GEFS

C. NEFROPATIA MEBRANOSA

2. SECUNDARIO

3. * SD NEFROTICO CONGENITO
E INFANTIL
CLASIFICACION

+HEMATURIA
CRITERIOS DIAGNOSTICOS

1.EDEMA GENERALIZADO

2.HIPOPROTEINEMIA <2g/dL. Baja alb en

relación a globulina. Alb<2.5

3.Relacion en orina de prot/Cr >=2 en

primera orina de la mañana. Orina en 24
hrs >50mg/Kg o >=40mg/m2

4.Hipercolesterolemia >200mg/dL.
CLINICA

EDEMA FACIAL.

EDEMA PRETIBIAL.

EDEMA ESCROTAL Y LABIAL.

DOLOR ABDOMINAL(ISQUEMIA)

TAQUIPNEA Y DOLOR
TORACICO(EF. PLEURAL)
LABORATORIO:

ALB/GLOB <1

HIPOVOLEMIA
TROMBOSIS!!!
 NIÑO MENOR DE 10 AÑOS EN SU PRIMER
BIOPSIA??? EPISODIO NO NECESITA BIOPSIA

PRONOSTICO-TERAPEUTICA
TRATAMIENTO

TORSION TESTICULAR, DIFICULTAD RESP, OLIGURIA, AZOEMIA.

BHE
PESO DIARIO
RESISTENCIA A CORTICOIDES

LA PROTEINURIA DEBE RESOLVER A LAS 3 SS.

SI UN NIÑO NO TIENE PROTEINURIA AL MENOS 3-5 DIAS O EN 3 MESE DE TRATAMIENTO.

MORTALIDAD

2% PERITONITIS O TROMBOSIS

GEFSIRT EN 5 AÑOS, SI HAY TRANSPLANTE RIESGO DE RECIDIVA

FRANECROSIS TUBULAR, MAL PRONOSTICO

SE CONSIDERA CURACION CUANDO EN 2 AÑOS NO SE VEN RECAIDAS NI SINTOMAS.

EN MENORES DE 19 AÑOS:

A. 20% REMITE

B. 50% TIENE RECAIDA EN LOS 5 AÑÑOS SIGUIENTES

C. 30% RECAIDAS Y RESISTENCIA A CORTICOIDES. (BIOPSIA)

GRACIAS