PAPER

Omphalocele
Oleh Anisa
7117
Pembimbing : Dr.
 Definisi

Omphalocele merupakan kelainan kongenital atau

cacat lahir dinding abdomen dimana usus atau
perut bayi keluar. Organ visceral solid yang
keluar dari dinding abdomen diseliputi oleh
peritoneum dan membran amnion. Diantara
lapisan tersebut kadang-kadang terdapat
lapisan wharton's jelly.
 Embrio
Pada awal minggu ke-3 perkembangan embrio, saluran pencernaan terbagi menjadi
foregut, midgut dan hindgut

Pertumbuhan ini berhubungan erat dengan lipatan embrio (embryonic fold) yang berperan dalam pembentukan
dinding abdomen

Lipatan kepala (cephalic fold

Lipatan samping (lateral fld).

Lipatan ekor (caudal fold)

 Etiologi dan Faktor Resiko
Etiologi pasti dari omphalocele belum diketahui.
Beberapa teori menyatakan kegaqgalan usus kembali ke rongga abdomen pada
minggu 10 – 12, kegagalan lipatan tubuh mesodermal lateral untuk berpindah ke
sentral, dan persistensi tangkai tubuh melewati 12 minggu gestasi

Faktor resiko omphalocele adalah

• Infeksi dan penyakit pada ibu.
• penggunaan obat-obatan, dan merokok,
• Defesiensi asam folat
• Polihidramnion
Patogenesis
 Diagnosis
Diagnosis omfalokel adalah sederhana, namun perlu waktu
khusus sebelum operasi dikerjakan, pemeriksaan fisik secara
lengkap dan perlu suatu rontgen dada serta ekokardiogram.
Pada saat lahir, omfalokel diketahui sebagai defek dinding
abdomen pada dasar cincin umbilikus. Defek tersebut lebih
dari 4 cm dan dibungkus oleh suatu kantong membran atau
amnion

Prepartum Postpartum
 Pemeriksaan Penunjang

• Pemeriksaan Maternal Serum Alfa Fetoprotein (MSAFP).  abnormalitas

kromosomal, defek tabung neural, kelainan dinding abdomen.
• Fetal sonography dapat menggambarkan kelainan genetik dengan memperlihatkan
marker structural dari kelainan kariotipik. Pada trimester kedua dan ketiga.
• Echocardiography fetus  kelainan jantung.
• Amniosentesis  kelainan genetik
Diagnosa Banding
Omphalocele

Hernia
Gastroskisis
umbilikalis
 Penatalaksanaan

Prenatal Postnatal

Pertolongan pertama meliputi Resusitasi dan mempertahankan

kelembapan organ:
1.Kantong omfalokel dibungkus kasa yang dibasahi NaCl 0,9% , selanjutnya dibungkus dengan
plastic steril.
2.Bayi dimasukkan incubator dan diberi oksigen
3.Pasang NGT dan rectal tube, dengan posisi janin dimiringkan
4.Antibiotika
• Tindakan nonoperatif lain dapat berupa penekanan secara eksternal pada
kantong. Beberapa material yang biasa digunakan ialah Ace wraps, Velcro
binder,dan poliamid mesh yang dilekatkan pada kulit.

• Metoda operasi
– Primer closure
– Staged closure
 Komplikasi
• Komplikasi dini
– Kekurangan nutrisi  perlu balans cairan dan nutrisi yang adekuat
misalnya dengan nutrisi parenteral.
– Dapat terjadi sepsis terutama jika nutrisi kurang dan pemasangan ventilator
yang lama
– Nekrosis
– Kelainan kongenital dinding perut ini mungkin disertai kelainan bawaan lain
yang memperburuk prognosis.
 Prognosis

Prognosis pasien dengan omfalokel tergantung pada

anomaly lain yang berhubungan dan kondisi medis.
1.Prematuritas
• Neonatus yang lahir pada usia gestasi <36 minggu
2.Ukuran omfalokel
• giant omphalocele. Kebanyakan akan mengalami gangguan padaperkembangan
paru, bayi ini akan mengalami kesulitan bernapas.
3. Adanya anomali pada organ lain
• Neonatus dengan defek tambahan memiliki survival rate yang rendah.
•