Anda di halaman 1dari 44

PENYAKIT

PARU
INTERSTISIAL
•interstitial lung disease (lLD) adalah kelompok
berbagai penyakit yang melibatkan dinding
alveolus, jaringan sekitar alveolus dan jaringan
penunjang lain di paru-paru.
•Penyakit paru interstisial bukanlah keganasan,
juga bukan penyakit infeksi oleh organisme yang
selama ini sudah dikenal.
•Walaupun sering kali ada varian akut namun
umumnya penyakit ini berkembang
perlahanlahan secara kronik.
•Kelompok ini terdiri atas berbagai penyakit yang
memiliki kemiripan dalam gejala, perubahan
fisiologi, gambaran radiologi, dan gambaran
histopatologinya.
•Golongan terbesar PPI yang diketahui
penyebabnya merupakan penyakit paru kerja
dan lingkungan, termasuk di dalamnya akibat
inhalasi debu inorganik, organik, serta berbagai
gas beracun dan iritatif
1. Respirotory bronchiolitis-ossocioted interstitioL Lung
disease (RBILD): Suatu peradangan idiopatik dari
bronkiolus repiratorius dan struktur alveolus
disekitarnya yang timbul relatif hanya pada perokok
sigaret.
2. Cryptogenic Fibroslng Alveolitis (CFA) atau ldiopothic
pulmonary fibrosis (lPF) nama lain dari FPl.
3. Pneumonia (atau Pneumonitis) interstisial akut tanpa
sebab yang jelas atau sindrom Homman-Rich. Suatu
varian dari FPI yang memiliki perjalanan penyakit
fulminan dan menjadi gagal napas dalam 4-6 bulan.
4. Bronchiolitis obliterans (BO). Suatu keadaan bronkiolitis
dimana brokiolus terobliterasi. Kelainan ini hanya
5. Bronchiolitis obliterans syndrome (BOS). BO pada
pasca transplatasi Paru
6. ldiopothic BOOP atau lone COP. Suatu keadaan
BOOP yang tidak jelas Penyebabnya.
7.Bronchiolitis obliterans with orgonizing pneumonio
(BOOP) atau cryptogenic organlzing pneumonio(COP).
Suatu keadaan serupa BO akan tetapi terdapat
peradangan alveolus. Pada BOOP terjadi proses
peradangan eksudatif dan fibrosis pada saluran napas
kecil.
• 8. Usual interstitial pneumonio (UlP). Suatu gambaran
histopatologi dimana terdapat berbagai derajat
infiltrasi sel mononuklir dan prolifarasi fibroblastik,
sehingga terjadi deposisi kolagen dalam interstitial
Dengan Berkembangnya penyakit, reaksi fibrotik akan
meluas dan menyebabkan distorsi arsitektur paru. Yang
tampak akibat distorsi tersebut adalah rongga-rongqa
kistik 2-3 mm yang dibatasi epitel yang metaplasia dan
disebut sebagai paru sarang Iebah tawon.
• 9. Desqumative interstitiol pneumonio (DlP). Disebut
juga Giant-celL interstitiaI pneumonio (GlP), yaitu suatu
gambaran histopatologi dimana terdapat agregasi
• 10 Lymphocytic interstitiol pneumonia (LlP). Suatu
gambaran histopatologi dimana tampak infiltras
interstisium oleh limfosit matang secara monoton.
• 11. Diffuse alveolar damage. Suatu gambaran
histopatologi yang dikenali denqan campuran antara
infiltrat peradangan interstisial, edema interstisial dan
deposisi fibrin serta pembentukan membrane hyalin
intraalveolar yang sangat khas Gambaran
histopatologi ini dapat ditemukan pada adult
respirotory distress syndrome (ARDS), pneumonitis
interstisial akut idiopatik (sindrom Hamman-Rich),
berbagai sitotoksisitas karena obat, pneumonia akut
pada SLE atau polimiositis-dermatomiositis.
PENDEKATAN KLINIK DAN DIAGNOSIS
DIFERENSIAL
•Pasien yang ditemukan dengan kecurigaan PPI
harus dievaluasi lengkap untuk kemungkinan
penyakit lain karena infeksi (terutama pada
imunodefisiensi dan transplantasi), metastasis
keganasan yang difus serta gagal jantung
kongestif.
•Proses diagnostik pada PPI dimulai dari riwayat,
faktor lingkungan, paparan pekerjaan,
penggunaa. obat, dan riwayat keluarga.
Riwayat penyakit sekarang harus dieksplorasi
progresifitasnya, serta hubungannya dengan
batuk darah, demam dan gejala-gejala di luar
paru lainya.
• Evaluasi umur, status merokok, dan jenis kelamin juga
bisa membantu. PPI umumnya terjadi pada dewasa,
terutama >50 tahun.
• Riwayat pekerjaan bisa mengarahkan pada
kecurigaan inhalasi. Kecurigaan akan pneumonitis
hipersensitivitas umumnya timbul setelah ada riwayat
pekerjaan yang berisiko terhadap paparan zat inhalasi.
• Pemeriksaan laboratorium meliputi pemeriksaan darah
perifer lengkap, hitung jenis leukosit, laju endap darah,
fungsi ginjal dan fungsi hati, elektrolit (Na, K, Cl, Ca),
urinalisis dan tes penapisan untuk penyakit vaskular
kolagen. Apabila diperlukan dapat pula diperiksa
GAMBARAN RADIOLOGI
• Gambaran kelainan yang didominasi daerah
apeks/atas, mengarahkan pada sarkoidosis, beriliosis,
granulomatosis sel Langerhan, fibrosis kistik, silikosis, dan
onkylosing spondilitis. Gambaran kelainan yang
didominasi di tengah dan bawah menunjukkan FPl,
karsinomatosis limfangitik, pneumonia eosinofilik
subakut, asbestosis, sklerodema dan artritis reumatoid.
Adanya adenopati hilus bilateral sekaligus paratrakeal
mencurigakan ke arah sarkoidosis. Adanya kalsifikasi
"kulit telur" memungkinkan adanya sarkoidosis atau
silikosis. Karsinomatosis limfangitik ditandai antara lain
dengan garis Kerley B tanpa kardiomegali sementara
• Gambaran infiltrat di lobus atas dan tengah yang
cenderung ke tepi sehingga bagian tengan atau hilus
lebih bersih, atau sering disebut bayangan film negatif
dari edem paru, adalah sangat mengarah ke
pneumonia eusonofilik kronik. lnfiltrat bilateral pada
saat dan lobus yang sama mencurigakan ke arah
BOOfl pneumonia eosinofilik kronik, PPI imbas obat,
pneumonitis radiasi kambuhan Sebaliknya infiltrat yang
selalu bermigrasi mengarahkan pada sindrom, alergic
aspergillosis (ABPA), BOC : pneumonia eosinofilik
tropikal, atau sindrom Loeffler
• Adanya plak atau penebalan lokal pleura pada
gambaran umum PPI membuat dugaan asbestosis.
Penebalan pleura yang difus bisa juga pada pleurisy
osbestos, tetapi bisa juga akibat atritis reumatoid,
skleroderma atau keganasan. Adanya efusi pleura
mencurigakan kemungkinan artritis reumatoid, lupus
eritematosus sistemik, reaksi obat, penyakit paru akibat
asbestos, amiloidosis, limfangioleiomiomatosis, atau
karsinomatosis limfangitik. Dalam konteks PPl,
gambaran volume paru yang relatif normal atau
bahkan membesaI membangkitkan kecurigaan
adanya obstruksi saluran napas dan ini dapat terjadi
TES FUNGSI PARU

• Apapun sebabnya, gangguan restiktif paru dan


penurunan kapasitas difusi paru adalah gambaran
yang dominan pada PPl. Akibatnya umumnya tes
fungsi paru menunjukkan adanya PPI dan menunjukkan
beratnya penyakit, tetapi tak bisa membedakan
berbagai penyebab PPl. FEV 1% umumnya normal
karena baik FEV maupun FVC sama sama turun.
FIBROSIS PARU IDIOPATIK
• Fibrosis Paru ldiopatik (FPl) sering juga disebut
Cryptogenic Fibrosing Alveolitis (CFA). Gambaran
umum FPI adalah batuk tak produktif, sesak yang
progresif, ronki kering di akhir inspirasi, terutama di basal
paru (walaupun pada stadium lanjut bisa sampai ke
apeks). Bila terladi konsolidasi alveolus, bisa terdengar
suara napas bronkial. Jari tabuh terdapat pada
sepertiga dari seluruh pasien' Gambaran klinik lain pada
stadium lanjut dapat ditemui sianosis, kor pulmonale, P2
(bunyi jantung ke-Z dari katup pulmonalis jantung)
mengeras. Gambaran foto toraks menunjukkan
• Pada HRCT akan tampak gambaran infiltrat alveolar
fokal ground gloss) dengan ukuran heterogen,
cenderung melibatkan daerah tepi (subpleural) dan
basal. Terdapat ruang udara kistik menyerupai sarang
lebah, bronkogram udara lebih jelas, permukaan
pleura tampak kasar, dinding bronkus atau pembuluh
darah menebal. Gambaran HRCT berhubungan
dengan manifestasi histopatologi dari penyakit ini.
Gambaran ground gloss alveolar umumnya (65%)
adalah akibat alveolitis aktif walaupun bisa juga (35%)
disebabkan oleh fibrosis. Gambaran retikular berupa
persilangan garis-garis halus dan kasar, merupakan
• Gambaran histopatologi bisa dijadikan pegangan
untuk menentukan prognosis FPl. Gambaran
peradangan aktif masih bisa diharapkan berhasil bila
diterapi dengan steroid, sedangkan gambaran kronik
seperti fibrosis dan kista umumnya merupakan petanda
kurang baik. Strategi pengobatan pada FPI didasarkan
pada penghentian atau penekanan komponen
peradangan dari penyakit. Kortikosteroid,
imunosupresan/ sitotoksik. dan zat antifibrotik (kolkhisin
atau penisilamin), baik secara sendiri maupun
kombinasi dapat diberikan.
• Kortikosteroid dimulai dari 1-10 mg/kg BB/har (40 -80
mg) prednison selama 2-4 bulan, selanjutnya diturunkan
secara betahap (topering off)' Lamanya waktu
tapering hingga kini tidak ada yang penelitian
bakunya, namun umumnya hingga mencapai 6 bulan.
Prednisolon dapat pula diberikan dengan dosis 0,8 dari
prednison dengan jangka waktu yang sama. Bila ada
responnya, maka hasil baru tampak setelah 2-3 bulan.
Terapi pemeliharaan selanjutnya, dengan dosis rendah,
hanya diberikan bila jelas terdapat respon pada
pengobatan dosis tinggi. Terapi pemeliharaan ini
• Siklofosfamid diberikan 1 -2 mg /kg BB / hari. Respon
pengobatan dengan siklofosfamid umumnya lebih
lambat dari steroid, karena itu simpulan kegagalan/
keberhasilan terapi baru bisa dibuat setelah 4-6 bulan.
Anemia, trombositopenia, lekopenia, infeksi oportunistik
(seperti herpes zoster dan pneumositis karinii),
keganasan hematologi, sistitis hemoragika dan
infertilitas adalah berbagai keadaan yang perlu
diwaspadai sebagai efek samping pengobatan
dengan siklofosfamid.
• Azatioprin telah dicoba pada FPI dengan hasil yang
tidak konsisten. Penggunaan azatioprin baik sendiri
maupun dikombinasi dengan prednison hendaknya
hanya menjadi alternatif bila gagal dengan steroid.
• Secara teoritis pemberian kolkhisin bertujuan untuk
menghambat pembentukan kolagen atau fibrosis.
Efektifitas pemberian kolkhisin pada FPl, hingga kini
belum dapat dibuktikan, namun efek samping berat
kolkhisin juga relatif jarang. Oleh karena itu kolkhisin
tetap dicoba diberikan pada kasus-kasus gagal
kortikosteroid dengan dosis oral 1 -2x0,6 mg. Pemberian
kolkhisin bisa dikombinasi atau tidak dengan
imunosupresan.
SARKOIDOSIS PARU
• Sarkoidosis adalah penyakit granulomatosa sistemik yang bisa
mengenai semua organ. Dari semua organ, sarkoidosis paru dan
kelenjar limfe intratoraks adalah yang tersering. Berbeda dengan
granuloma karena tuberkulosis, granuloma pada sarkoidosis tidak
ditemukan perkijuan. Faktor lingkungan, termasuk infeksi, diduga
sebagai pencetus sarkoidosis karena ditemukan kecenderungan
pengelompokan kejadian pada waktu atau musim yanq sama,
juga pekerjaan yang sama. Walaupun hingga kini belum ada
yang terbukti, di antara infeksi yang dicurigai adalah
mikobakteria dan berbagai virus.
• Dua per tiga pasien sarkoidosis tidak bergejala dan ditemukan
secara tak sengaja ketika foto rontgen toraks. Gejala tersering
adalah batuk dan sesak napas. Batuk umumnya tidak produktif
dan bisa berat. Sesak napas biasanya progresif perlahan-lahan.
Bila batuk produktif bisanya sudah terjadi keadaan fibrokistik
yang merupakan suatu keadaan yang berhubungan dengan
bronkiektasis dan infeksi berulang.
• Pada sarkoidosis bisa terjadi keadaan akut dimana terjadi
eritema nodosum, dan adenopati hilus yang disebut dengan
sindrom Sjorgen Sindrom Sjorgen biasanya disertai demam,
poliartritis, dan uveitis. Eritema nodosum yang terjadi berupa
nodul merah, nyeri berdiameter beberapa sentimeter. Poliartritis
seringkali menyerang kaki, mata kaki, lutut dan terkadang
mengenai pergelangan tangan serta siku. Pada sarkaoidosis
dapat ditemui anergi kulit yang menyebabkan negatif palsu
pada uji yang didasarkan pada hipersensitivitas tipe lambat,
termasuk uji tuberkulin.
• Pada sarkoidosis paru prednisone dapat diberikan 40 mg/hari
selama 2 minggu lalu diturunkan 5 mg/hari setiap 2 minggu
hingga mencapai 15 mg/hari. Dosis 15 mg/hari dipertahankan
hingga 6-8 bulan, lalu diturunkan lagi 2,5 mg /hari tiap 2-4
minggu sampai obat dapat dihentikan. Selama dosis obat
diturunkan bertahap, evaluasi terhadap kemungkinan
kekambuhan harus selatu dilakukan. Sarkoidosis fibrokistik dapat
berkomplikasi bronkiektasis, misetoma, dan hemoptisis. Aspergilus
fumigatus adalah koloni yan tersering ada, akan tetapi
umumnya sembuh sendiri dan tak memerlukan terapi anti jamur.
Ada yang menganjurkan pemberian steroid dosis rendah dan
antibiotik kronik dengan menggilirkan jenisnya untuk mengurangi
gejala bronkiektasis dan hemoptisis'
• Sarkoidosis paru dapat mengakibatkan korpulmonale. Terapi
yang diberikan pada keadaan ini mencakup suplementasi
oksigen, diuretik dan bronkodilator. Antibiotik harus segera
diberikan bila terdapat infeksi bronkitis atau bronkiektasis yang
mencetuskan kekambuhan. Pada kasus yang refrakter dengan
steroid, metotreksat menjadi alternatif dengan cara perberian
dosis rendah sekali seminggu. Azatioprin, klorambusil dan
siklofosfamid telah dicoba untuk sarkoidosis dengan hasil yang
tak menentu.
PNEUMONITIS HIPERSENSITIVITAS
• Pneumonitis hipersensitivitas (PH) adalah peradangan
interstitial paru akibat hipersensitivitas terhadap
berbagai paparan lingkungan. Pneumonitis
hipersensitivitas ditandai dengan kelaina nyang terjadi
pada satu kelompok (cluster) orang yang memiliki
lingkungan atau pekerjaan yang sama..
• Gambaran klinik PH bisa akut atau kronik. Pada kondisi aku! sesak
napas, batuk kering, mialgia, menggigil, sakit kepala dan malaise
dapat timbul 2 sampai 9 jam pasca paparan. Puncak gejala
akan tampak antara 6 sampai 24jam dan akan berkurang sendiri
tanpa terapi umumnya dalam 1-3 hari. Pada pemeriksaan fisik
dapat dijumpai demam, takipnu, ronki di ke-2 basal dan bisa
sianosis.
• Sebagaimana umumnya pada PPl, pada PH akut gambaran
radiologi didominasi oleh gambaran radiodensitas nodular tidak
berbatas tegas, dengan daerah ground-glass atau bahkan
konsolidasi. Sedangkan pada PH kronik, garis-garis radiodensitas
yang menggambarkan fibrosis lebih nrenonjol dan bercampur
• Pada CT scan terutama HRCT, pasien dengan PH kronik akan
menunjukkkan nodul sentrilobular multiple berdiameter 2-4 mm
dengan daerah-daerah ground-gLoss. Daerah ground gloss ini
lebih mendominasi di lobus bawah. Berbeda dari sarkoidosis,
nodul pada PH tidak menempel pada pleura atau berkas
bronkovaskular‘ Bisa ditemukan lekositosis dengan netrofilia dan
limfopenia di darah tepi. Pada bilasan bronkus terdapat
netrofilia. Walaupun disebut hipersensitivitas atau reaksi alergi
tetapi pada PH tidak terdapat eosinofilia atau peningkatan lgE.
Tanda peradangan tak spesifik seperti LED atau CRP bisa
meningkat. Terdapat peningkatan lgG, lgM dan lgA terhadap zal
yang menimbulkan perangsangan di dalam serum dan cairan
bronkus.
• Untuk menegakkan diagnosis PH digunakan kriteria mayor dan
minor. Diagnosis PH tegak bila semua kriteria mayor harus
terpenuhi dan minlmal terdapat 4 kriteria minor serta penyakit
lain yang serupa telah disingkirkan. Jenis PH dan lokasi geografis
PH membedakan prognosis dari PH. Misalnya penyakit peternak
merpati di Eropa memiliki prognosis yang baik, tetapi di Meksiko
penyakit yang sama memiliki kematian dalam 5 tahun mencapai
30%.
Tabel 1. Kriteria Mayor dan Minor
bagi PH
Kriteria Mayor
• Ada bukti paparan antigen yang sesuai, baik dari anamnesis maupun pemeriksaan
antibodi serum
• Gejala yang sesuai dengan PH
• Kelainan radiologi atau histologi yang sesuai PH
Kriteria Minor
• Ronki ke-2 basal paru
• Kapasitas difusi paru menurun
• Hipoksemia arteri, baik karena latihan atau saat istirahat
• Kelainan histologi paru yang sesuai PH
• Adanya peningkatan suhu, leukosit, perubahan radiologi atau peningkatan gradient
arteri-alveolar (ditandai dengan penurunan PaO2) setelah adanya paparan alamiah
dengan antigen yang diduga.
• Limfositosis dari cairan lavase bronkus
• Penatalaksanaan penyakit ini dimulai dari menjauhkan pasien
dari paparan. Bila belum terjadi fibrosis yang luas, kelainan
umumnya akan membaik dalam beberapa hari hingga sebulan.
Belum ada penelitian formal akan manfaat steroid, tetapi
prednion atau prednisolon sering digunakan pada PH dengan
dosis 40-60 mg / hari sampa 2 minggu lalu diturunkan bertahap
dalam waktu 1-2 bulan. Penggunaan steroid tampaknya
mempercepat pengurangan peradangan aktif sehingga
perbaikan klinislebih cepat. Tetapi steroid tidak berguna bagi
proses kronik (fibrosis) yang sudah terjadi, sehingga setelah 6
bulan, saat tanpa steroidpun peradangan aktif sudah berkurang,
keadaan paru tidak akan berbeda antara yang mendapat
steroid dan tidak mendapat steroid.
PNEUMONITIS RADIASI
• Peumonitis radiasi sering terjadi pada radioterapi
keganasan. Pada keganasan, kemoterapi seringkali
juga menimbulkan efek toksik pada paru-paru
sehingga kombinasi radio-kemoterapi akan
meningkatkan risiko perlukaan paru. Bahkan fenomena
yang disebut sebagai "radiation recall" bisa terjadi.
Fenomena ini adalah kejadian peradangan paru yang
terjadi pada pemberian adriamisin atau aktinomisin
bahkan beberapa bulan setelah radioterapi.
• PPI akibat radiasi adalah manifestasi kronik dari
kelainan paru akibat radiasi. Pneumonitis akibat radiasi
biasanya baru tampak pada2-6 bulan setelah
radioterapi. Pada umumnya pneumonitis radiasi tak
bergejala walaupun tampak kelainan pada foto toraks.
Bila bergejala maka akan terdapat demam (bisa
mendadak tinggi), batuk dan sesak napas. Gejala
umumnya berhubungan dengan besarnya dosis radiasi.
Dosis radiasi yang diberikan terbagi kecil-kecil akan
memperkecil risiko dan gejala pneumonitis radiasi.
Sebagai contoh kasus PPI pada penyakit vascular
LUPUS ERITEMATOSUS SISTEMIK
• Ada dua berrtuk PPI pada lupus, yaitu bentuk akut dan bentuk
kronik. Bentuk akut disebut Pneumonitis lupus akut (PLA),
sedangkan bentuk kronik disebut Penyakit paru intertisial lupus
(PPl lupus). Gambaran histologi dari PLA adaiah diffuse olveolor
domage, BOOP, cellulor interstisiol pneumonitis atau kombinasi
antara ketiganya.
• PLA sering kali sulit dibedakan dari pneumonia infeksi. Pada
lupus memang sering pula terjadi infeksi baik karena lupus
sendiri menyebabkan gangguan sistem imun, juga pada
lupus sering diberikan terapi imunsupresan. . Pada PLA
terdapat sesak napas, ronki, lekositosis, peningkatan laju
endap darah dan infiltrat alveolar bilateral pada foto
toraks.
• PPI Lupus timbul setelah pasien menderita lupus beberapa
tahun. Pasien PPI Lupus akan mengalami sesak napas yang
perlahan-lahan memberat, batuk dan gambaran infiltrat
pada foto ke-2 paru. Respon terhadap obat seperti
kortikosteroid atau siklofosfamid atau azatioprin tergantung
ARTRIT!S REUMATOID

• Komplikasi pleuropneumonia pada artritis reumatoid umumnya


terjadi pada kasus yang lanjut atau berat. PPI muncul pada 5-
40% pasien artritis reumatoid. Gejala klinisnya adalah sesak dan
batuk. Pada pemeriksaan fisik didapatkan ronki pada ke-2 basal
paru dan jari tabuh. Bila terdapat hipertensi pulmonar akibat
vasokonstriksi hipoksik bisa terjadi korpulmonal. Foto toraks dan
CT scan toraks menunjukkan infiltrat interstisialis terutama di basal
dan tepi paru-paru.
• LlP. Pasien dengan BOOP atau LIP umumnya lebih
responsive terhadap terapi dari pada yang
bergambaran UlP. Akan tetapi walaupun gambaran
histopatologinya BOOP atau LlP, kekambuhan sering
terjadi dan pada akhirnya bisa berkembang menjadi
UlP. Demikian pula pasien dengan BOOP dengan
penyebab yang idiopatik sering kali memiliki respon
terapi yang lebih baik lagi dibanding dengan yang
diakibatkan oleh penyakit vaskular kolagen. Terapi
yang diberikan adalah steroid dan bila tidak berespons
dapat dikombinasi dengan sitotoksik.
• Sesak dan batuk timbul 4 sampai 6 minggu setelah
pemberian terapi emas. Pada beberapa kasus bisa
terdapat eosinofilia di hitung jenis lekosit darah tepi.
Walaupun bisa bermanifestasi di basal, namun
pneumonitis karena emas cenderung lebih ke atas dari
pada infiltrat paru akibat artritis reumatoid. Seperti
akibat langsung artritis reumatoid, pneumonitis karena
emas kadang kala juga membaik dengan steroid,
namun yang khas adalah perbaikan langsung terjadi
dengan dihentikannya terapi emas.
• Selain emas, terapi metotreksat (yang bisa diberikan
karena artritis reumatoidnya atau karena PPI
reumatoidnya) juga bisa menyebabkan pneumonitis.
Kejadian pneumonitis karena metotreksat adalah
jarang (1 -11%) namun bila terdapat pneumonitis/PPl
saat metroteksat diberikan, maka obat ini harus
dihentikan.
SKLERODERMA

• Skleroderma adalah penyakit fibrotik-inflamatif pada


matriks ekstraselular kulit dan berbagai organ dalam.
Dilaporkan 70-100% pasien skleroderma mengalami
keterlibatan paru walau gejalanya belum tampak.
Gambaran histopatologi utama pada scleroderma
paru adalah UIP dan sarang tawon, seperti yang
ditemukan pada FPl. Gambaran sarang tawon adalah
gambaran dari keadaan kronik atau lanjut. UIP paling
sering muncul pada skleroderma kulit yang menyeluruh,
walaupun bisa juga ditemukan pada skleroderma
kulityang terlokalisir
• Gejala klinis yang menonjol adalah batuk dan sesak
napas yang memberat dengan aktivitas. Ronki
ditemukan di ke-2 basal. Jari tabuh jarang ditemukan.
Tes fungsi paru menunjukkan restriksi, hipoksemia,
Gambaran radiologi menunjukkan infiltrat intertisial ke-2
basal yang makin lama makin menyeluruh, volume
paru mengecil. r sarang tawon dan berbagai tanda
hipertensi pulmonum
• Parut skleroderma di paru-paru dilaporkan
berhubungan dengan kanker paru adenokarsinoma
TERIMA KASIH