Ipd road to sked

Glomerulonefritis 3A

 Penyakit inflamasi atau non-inflamasi pada glomerulus yang

menyebabkan perubahan permeabilitas, perubahan struktur, dan fungsi
glomerulus.
 Imunopatogenesis GN
 Secara garis besar dua mekanisme GN yaitu circulating immune complex dan
terbentuknya deposit komplek imun in-situ.
 Pada CIC, Ag eksogen memicu terbentuknya Ab spesifik, kemudian
membentuk komplek imun (Ag-Ab) dalam sirkulasi,
 Komplek imun akan mengaktivasi system komplemen dan selanjutnya
komplemen akan berikatan dengan Ag-Ab bertujuan untuk membersihkan
komplek imun dari sirkulasi melalui reseptor C3b yang terdapat pada eritrosit.
 Komplek imun akan mengalami degradasi dan dibersihkan dari sirkulasi pada
saat eritrosit melewati hati dan limpa.
 Apabila antigenemia menetap dan bersihan komplek imun terganggu, maka
komplek imun akan menetap dalam sirkulasi.
 Komplek imun kemudian akan terjebak pada glomerulus melalui ikatannya
dengan reseptor-Fc yang terdapat pada sel mesangial atau mengendap
secara pasif di daerah mesangium atau ruang sub-endotel. Aktivasi system
komplemen akan terus berjalan setelah terjadi pengendapan komplek imun
pada glomerulus.
 Mekanisme pembentukkan endapan komplek imun dapat terjadi secara in-situ
apabila Ab secara langsung berikatan dengan Ag yang merupakan
kompoknen dari membrane basal glomerulus (fixed Ag) atau Ag dari luar
yang terjebak pada glomerulus.
 Selain 2 mekanisme tadi, GN dapat dimediasi oleh imunitas selular.
Studi eksperimental membuktikan bahwa sel T dapat berperan langsung
terhadap timbulnya proteinuria dan terbentuknya kresen pada GN
kresentik.
 Sel T yang tersentisiasi oleh Ag Eksogen dan Ag Endogen akan
menghasilkan reaksi local hipersensitisasi tipe lambat (delayed type)
 Proses inflamasi pada kerusakan glomerulus
 Kerusakan awal pada glomerulus disebabkan oleh proses inflaamasi yang
dipicu oleh endapan komplek imun.
 Proses inflamasi melibatkan sel inflamasi, molekul adhesi dan kemokin (sitoki
yang mempunyai efek kemotaktik)
 Proses inflamasi diawali oleh molekuk adhesi selek tin L,E dan P yang seecara
berturut-turut terdapat pada permukaan leukosit, endotel dan trombosit.
 Molekul CD-31 atau PECAM-1 yang dilepaskan oleh sel endotel akan
merangsang aktivasi sel inflamasi.
 Perlekatan sel inflamasi dimediasi oleh VLA-4 (pada permukaan sel inflamasi)
dan VCAM-1(pada sel endotel yang teraktivasi)
 Sel inflamasi yang banyak dikaitkandengan kerusakan glomerulus pada
GN adalah lekosit polimorfonuklear (PMN) dan monosit/makrofag.
 Keterlibatan komplemen terbukti dengan ditemukannya endapan pada
pemeriksaan mikroskop imunofluoresen pada biopsy ginjal pasien GN.
 C3a, C4a, C5a  anafilatoksin
 C5a kemotaktik terhadap leukosit
Tanda dan Gejala

 Kelainan urin asimtokmatik

 Hematuri makroskopik
 Sindrom nefrotik
 Sindrom Nefritik
 Kelainan urin asimtomatik ditandai hematuria mikroskopik dengan atau
tanpa disertai proteinuria.
 Hematuri mikroskopik ditandai dengan ditemukan 2 eritrosit/lpb pada
pemeriksaan sedimen urin dengan 3000 putaran per menit selama 5
menit
 Hematuri dan proteinuria asimtomatik yang disertai dsilinder eritrosit
lebih sering ditemukan pada GN.
 Hematuri makroskopik yang diasosiasikan dengan Gn biasanya tanpa
keluhan sakit dan tampilan urin berwarna kecoklatan.
 Riwayat rifampisin  urin berwarna merah/coklat
 Sindrom nefrotik ditandai dengan proteinuria >3.5 , edema anasarka,
hypoalbuminemia dan hyperlipidemia
 Pemeriksaan urin ditemukan lipiduria dan silinder eritorit (red cell cast)
 Lipiduria ditandai dengan silinder hialin berisi badan lemak oval
berwarna kecoklatan. Fungsi ginjal pada sindrom nefrotik umumnya
masih normal
 Pada sindrom nefritik sebagai bukti inflamasi ditemukan hematuria dan
silinder eritrosit, proteinuria, edema, hipertensi dan penurunan fungsi
ginjal.
 Protenuria jarang sampai setinggi seperti di sindrom nefrotik dan kadar
serum albumin masih normal.
Diagnosis

 Edema tungkai disertai edema periorbital sering merupakan gejala klinik

awal GN.
 Edema periorbital sampai ke dinding perut dan genital disertai ascites
atau efusi pleura biasa ditemukan pada sindrom nefrotik.
 Akibat hypoalbuminemia kronik seringkali didapatkan:\
 Kuku terlihat pucat dan membentuk pita berwarna putih, dan xantelasma
 Urinalisis : hematuria, silinder eritorist
 USG Ginjal diperlukan untuk menilai ukuran ginjal dan menyingkirkan
kelainan lain seperti obstruksi system plvekalises oleh karena batu ginjal
Klasifikasi GN

 GN Lesi minimal
 MC : gambaran glomerulus yang normal
 GN Fokal dan Segmental
 MC : sclerosis glomerulus yang mengenai bagian atau segmen tertentu
hialonisis
 GN Membranosa *GNMN
 Sering merupakan penyebabsindrom nefrotik
 MC : tidak menunjukan kelainan berarti
 GN Proliferatif
 GN Membrano-Proliferatif
 MC : penebalan dinding kapiler dan penambahan matrik mesangial.
 Pada pulasan periodic acid Schiff (PAS) ditemukan MBG yang terbelah
(splitting) disebut double contour atau tram-track appearance.
 GN Progresif cepat
 Penatalaksanaan
 Pemantauan klink regular
 Kontrol tekanan darah dan proteinuria ACE-I atau antagonis reseptor
angiotensin II (AIIRA)
 Target tekanan darah <130/80 atau <125/75 bila proteinuria >1g/24h
 Terapi inisial utama  kortikosteroid (GNLM)  prednisone 1mg/kgbb/hari
dosis max 60-80 selama 6-8 minggu
Sindrom Nefrotik 2