TUMOR WILMS

Dr. Heru Prasetya Sp.B,Sp.U

PENDAHULUAN:
- Wilms tumor = nephroblastoma
- Tumor embrional, asal dari sisa jaringan ginjal immature.
- Tumor ginjal tersering pada anak.
- Dilaporkan oleh Max Wilms th. 1899.
- Modalitas terapi: Bedah, radiasi, kemoterapi; kombinasi.
- 1920 – 1930an: death rate > 80%.
- 1980an: survival rate dengan terapi kombinasi > 85%.

INSIDENS:
- USA: 500 kasus baru / tahun.
- Usia < 7 th = 90%, < 5 th = 77%, puncak usia: 1 – 3 tahun
- Laki-laki=perempuan, tumor bilateral ± 5%.
- Sporadik 95%, familial 1-2%, berkaitan dengan sindrom 2%
- Sindroma WAGR (Wilms, aniridia, malformasi GU, ret. mental).
- Sindroma Beckwith Widemann (gigantism, makroglosia, hiper
plasia sel pankreas).
- Sindroma Denys Drash (pseudohermafrodit, nefropati, wilms)
PATOLOGI:
- Tiga komponen: blastema, tubulus, stroma.
- Tumor menunjukkan area kistik nekrosis dan hemoragic.
- Tumor sering besar, menembus kapsul ke jaringan lemak
perirenal, vena renalis, v. cava inferior.
- Mikroskopik: # favorable histologi
# unfavorable histologi ( anaplasia, rhabdoid, clear
cell sarcoma).

GAMBARAN KLINIS:
- Massa intra abdomen / pinggang asimptomatis, kadang
melewati midline.
- Demam, nyeri abdomen, hematuria, hipertensi, anemia,
varikokel kiri, hepatomegali, ascites.
- Akut abdomen bila ada ruptur tumor.
- Sindroma WAGR / BW / DD
LABORATORIUM:
- Darah perifer lengkap, test faal hati dan ginjal, urinalisis.
- bFGF pada urine.

RADIOLOGI:
- USG
- BNO IVP: distorsi pelviokalikses
- Urinalisis
- Foto thoraks
- CT Scan

STAGING TUMOR: Berdasarkan NWTS V

I. Tumor terbatas pada ginjal, dapat dieksisi lengkap, kapsul ginjal utuh,
tidak ada ruptur waktu tumor diangkat. Pembuluh darah sinus renal tak
terlibat.

II. Melewati kapsul, dapat dieksisi lengkap. Tdp ekstensi regional tumor,
dengan penetrasi kapsul, invasi ekstensif sinus renal. Pembuluh darah
diluar sinus dapat mengandung tumor. Tumor cedera akibat biopsi atau
tercecer di flank. Tak ada bukti tumor pada atau diluar batas eksisi.
III. Terdapat sisa tumor nonhematogen terbatas pada abdomen atau
- Keterlibatan KGB hilus / pelvis.
- Penetrasi tumor melewati permukaan peritoneum.
- Implan tumor pada permukaan peritoneum.
- Tumor gross / mikroskopik pada atau diluar batas reseksi.
- Tumor tak dpt direseksi lengkap karena infiltrasi lokal kedalam
struktur vital.
- Tumor menyebar tak terbatas pada daerah flank.

IV. Metastasis hematogen ke paru, hepar, tulang, otak atau metastasis ke

KGB diluar abdomen dan pelvis. Nodul paru tampak pada CT scan
harus biopsi untuk diagnosis definitif stadium IV.

V. Keterlibatan kedua ginjal pada diagnosis. Setiap sisi harus didiagnosis

secara individu sesuai kriteria diatas.
THERAPI:
- Modalitas terapi: Bedah, radiasi, kemoterapi; kombinasi.
- Operasi: untuk terapi + penentuan stadium tumor.
- Bila tumor bilateral, biopsi untuk menentukan jenis tumor
dilanjutkan kemoterapi.
- Radioterapi: 1000 – 2000 cgy, dimulai 2 minggu post operasi.
- Kemoterapi: Actinomisin D, Vincristine, doxorubisin, etoposide,
cisplatin, siklofosfamid.

PROGNOSIS:
- Tergantung pada :
# Faktor mayor: histologi, metastasis hematogen, KGB.
# Faktor minor: usia berat tumor, invasi ekstrarenal, operatif
spillage.
- 5YSR overall 90%