Leukemia Granulositik Kronik

Jennifer Tannus
102012155
Skenario 2
Seorang laki-laki 60 tahun datang ke poliklinik
RS UKRIDA dengan keluhan utama lemas
sejak 2 bulan sebelum masuk rumah sakit.
Pasien juga mengeluh sering demam dan
keringat dingin terutama pada malam hari,
adanya batuk atau nyeri berkemih disangkal.
Selain itu pasien merasa cepat kenyang dan
begah. Pasien mengaku hanya mengkonsumsi
makanan alami tanpa adanya pengawet.
Adanya riwayat paparan radioaktif disangkal.
Di keluarga pasien tak ada yang sakit seperti
ini.
Anamnesis
Keluhan Utama
Adakah gejala lokal akibat keganasan (perubahan
kebiasaan buang air besar, hematemesis,
hemoptisis, atau massa abdomen)?
Adakah gejala akibat metastasis (misalnya
ikterus, pembesaran kelenjar getah bening)?
Tanyakan adanya gejala sistemik (demam,
penurunan berat badan, anoreksia, gatal).
Adakah manifestasi nonmetastatik dari
keganasan (misalnya penampilan Cushingoid,
tromboemboli)?
Bagaimana tingkat fungsional pasien?
Anamnesis (2)
Riwayat Penyakit Dahulu
Apakah diketahui ada riwayat keganasan,
penyebaran lokal, atau metastasis?
Adakah riwayat terapi atau pembedahan?
Adakah riwayat pajanan karsinogen
(misalnya rokok, asbestos)?

Riwayat Penyakit Keluarga

Adakah riwayat keluarga yang jelas akan
suatu kanker tertentu?
Anamnesis (3)
Obat-obatan
Pernahkah pasien mendapat kemoterapi,
radioterapi, atau terapi hormonal? Jika ya, apa
efek sampingnya?
Apakah pasien menjalani terapi simtomatik
(misalnya analgesia)?

Riwayat sosial
Bagaimana pasien dan keluarganya
dipengaruhi oleh penyakit ini? Apakah mereka
bisa mengatasinya?
Pemeriksaan Fisik
Kesadaran
Keadaan Umum
Tanda tanda vital

Inspeksi, Palpasi, dan Perkusi

- Pemeriksaan KGB
- Pemeriksaan Hepar
- Pemeriksaan Limpa
Pemeriksaan fisik: conjungtiva anemis,
sclera non ikterik, limpa teraba schuftner
3.
Pemeriksaan Penunjang
Hematologi Rutin
Apus Darah Tepi
Apus Sumsum Tulang
Karyotipik
Pemeriksaan Laboratorium Lain
Hematologi Rutin
Indikator Penyakit Hasil

Hb normal atau turun 9 mg/dL

Trombosit meningkat 500- 250.000 /mm3

600.000/mm3/

Leukosit 20-100.000 /mm3 100.000 /mm3

Eosinofil & basofil meningkat 1/1

Promielosit, mielosit, 10
metamielosit meningkat.

Alkali fosfatase meutrofil rendah -

atau nol

Vitamin B12 serum meningkat -

Apus Darah Tepi
Diff count:
B/E/Nb/Ns/L/M = 1/1/0/73/22/1/2

Morfologi:
Differential Diagnosis
Reaksi Leukemoid
Mielofibrosis
Leukemia mielomonositik kronik
Differential Diagnosis (2)
Reaksi Leukemoid Mielofibrosis Leukemia CML/LGK
mielomonositik
kronik

Etiologi Infeksi Sumsum Tulang Keganasan Keganasan

Organomegali - + - +

Anemia - + - +

Aktivitas LAP Meningkat Meningkat - Menurun

Sumsum Tulang

 Kepadatan sel Hiperseluler - - Hiperseluler

 Eritropoesis Normal - - Tertekan

 Trombopoesis Normal - - Tertekan

Differential Diagnosis (3)
Reaksi Leukemoid Mielofibrosis Leukemia CML/LGK
mielomonositik
kronik

Trombositopenia - + - +

Kelainan neutrofil ++ immatur - -/+

Basofilia - + - +/-

Eosinofilia - + - +/-

Morfologi Eritrosit Normal Tear drop eritosit Normositik Mikrositik

normokrom hipokrom

Morfologi Leukosit Mieloid immatur Neutrofil imatur Monosit (tapal Neutrofil (batang)
meninkat kuda) meningkat
Working Diagnosis
Leukemia Granulositik Kronik / Leukemia
Mieloid Kronik
Epidemiologi
20% dari semua leukemia pada dewasa,
kedua terbanyak setelah leukemia limfositik
kronik.
Pada umumnya menyerang usia 40-50 tahun.
Usia muda  progresif
Di Jepang kejadiannya meningkat setelah
peristiwa bom atom di Nagasaki dan
Hiroshima
Di Rusia setelah reaktor atom Chemobil
meledak.
Etiologi
Leukemia granulositik kronik adalah
penyakit yang didapat.
Belum ada etiologi spesifik yang diketahui,.
Radiasi merupakan suatu faktor resiko.
Patofisiologi
Manifestasi Klinis
Rasa tidak enak di kuadran kiri atas 
Splenomegali
Merasa cepat kenyang dan begah
Nyeri seperti diremas di perut kanan atas
 Hepatomegali
Cepat lelah, lemah badan, demam yang
tidak terlalu tinggi, keringat malam,
penurunan berat badan
Manifestasi Klinis (2)
Penatalaksanaan
Tujuan Terapi  mencapai remisi lengkap:
remisi hematologi, remisi sitogenetik,
maupun remisi biomolekular.
obat-obat yang bersifat mielosupresif
(Hydroxyurea (Hydrea) & Busuifan
(Myleran))  Remisi hematologis
Imatinib mesylate (Gleevec = Glyvec) -->
Antibodi monoklonal  Remisi hematologis,
remisi sitogenik, dan remisi biologis
Penatalaksanaan (2)
Interferon alfa-2a atau Interferon alfa-2b 
remisi sitogenik

Cangkong sumsum tulang  terapi definitif.

Indikasi:
1. Usia tidak lebih dari 60 tahun.
2. Ada donor yang cocok.
3. Termasuk golongan risiko rendah

KI: kromosom Ph negatif atau BCR-ABL negatif.

Komplikasi
Keganasan baru di masa selanjutnya
Regimen terapi, termasuk transplantasi
sumsum tulang  depresi sumsum tulang
temporer
Peningkatan risiko perkembangan infeksi
berat  kematian
Bahkan pada terapi dan remisi yang
berhasil, sel-sel leukemik masih tetap ada
 meninggalkan gejala sisa penyakit
Pencegahan
Sedapat mungkin berusaha menghindari
paparan radiasi
Prognosis

Dulu : Median hidup pasien 3-5 tahun

setelah diagnosis ditegakkan.
Saat ini : dengan ditemukannya beberapa
obat baru, contohnya kombinasi hidrea dan
interferon median kelangsungan hidup
mencapai 6-9 tahun.
Imatinib mesilat memberi hasil yang lebih
menjanjikan.
Kesimpulan
Hipotesis diterima, pasien menderita
leukemia granulositik kronik