Pembimbing:
dr. H. Ahmad Nuri, Sp.A
dr. Gebyar Tri Baskoro, Sp.A
dr. Saraswati Dewi, Sp.A
dr. Lukman Oktadianto, Sp.A
dr. M. Ali Shodikin, M.Kes, Sp.A
11/22/2018 2
IDENTITAS ORANGTUA PASIEN
AYAH IBU
Nama Ayah : Tn. T Nama Ibu : Ny. S
Umur : 32 tahun Umur : 29 tahun
Alamat : Dusun Silosanen
Alamat : Dusun Silosanen
001/005 Mulyorejo, Silo-Jember
001/005 Mulyorejo, Silo-Jember
Suku : Madura Suku : Madura
Agama : Islam Agama : Islam
Pendidikan : SD
Pendidikan : SD
Pekerjaan : Ibu Rumah
Pekerjaan : Petani Tangga
3
ANAMNESIS
Heteroanamnesis dilakukan kepada orang tua pasien
pada H2MRS di Ruang Kanak-Kanak RSD dr. Soebandi.
11/22/2018 4
Pucat terlihat sejak 7 hari SMRS.
11/22/2018 5
Pasien sering mendapatkan transfusi darah
Mudah sakit seperti batuk pilek
Berat dan tinggi badannya lebih kecil
HA, Laki-laki, 10 th dibandingkan teman sebayanya
11/22/2018 6
PERJALANAN PENYAKIT
H7SMRS HMRS
Pucat (+) Pucat (++)
Lemas (+) Lemas (+)
Pusing (-)
Pusing (-)
Nyeri perut (-)
Nyeri perut (-) Demam (-)
Demam (-) Mual (-)
Muntah (-)
Mimisan (-)
BAB darah (-)
Hematuria (-).
11/22/2018 7
RIWAYAT PENGOBATAN
Pasien sering mengalami transfusi darah, rata-rata
1 sampai 2 bulan sekali sejak usia 7 tahun.
Pasien rutin kontrol ke poli anak setiap bulan dengan pengobatan
Asam folat, Vitamin C, Vitamin E, dan Deferasirox.
11/22/2018 8
RIWAYAT PENYAKIT DAHULU
Pasien mengalami pucat setiap 2 atau 3 bulan sekali
sejak usia 1 tahun.
Pasien terdiagnosis thalasemia sejak usia 7 tahun.
11/22/2018 9
RIWAYAT PENYAKIT KELUARGA
Tidak ada keluarga dengan keluhan pucat
berulang yang lama.
Riwayat thalasemia dalam keluarga disangkal.
11/22/2018 10
SILSILAH KELUARGA
68 th 55 th 49 th
56 th
38 th 32 th 22 th
36 th 29 th
10 th 5 th
Keterangan :
Laki-laki Pasien
Perempuan
11/22/2018 11
RIWAYAT KEHAMILAN
Pasien merupakan anak dari ibu berusia 18 tahun (G1P1A0) dengan
kehamilan aterm, rutin periksa sejak UK 3 bulan.
Tidak pernah mengalami tekanan darah tinggi, kejang, muntah
berlebih, demam, atau pendarahan melalui jalan lahir.
Tidak mengkonsumsi jamu, merokok atau minum-minuman
beralkohol.
Kuantitas dan kualitas makanan baik, 2-3 kali sehari, seporsi lengkap
dengan nasi, lauk dan sayur.
11/22/2018 12
RIWAYAT PERSALINAN DAN PASCA PERSALINAN
Riwayat Persalinan : spontan ditolong bidan, lahir kepala, air ketuban
jernih, bayi langsung menangis, berat badan 2.900 gr.
Kesan : Riwayat persalinan baik karena lahir spontan, dan riwayat pasca persalinan tanpa masalah.
11/22/2018 13
RIWAYAT IMUNISASI
Imunisasi PPI :
Hepatitis B : (+) DPT : (+)
Polio : (+) Campak : (+)
BCG : (+)
11/22/2018 14
RIWAYAT MAKAN DAN MINUM
0 - 6 bulan : ASI
6 - 11 bulan : ASI dan PASI. Ibu pasien juga memberikan bubur dan
pisang, untuk makanan pendamping.
Sehari-hari pasien makan di rumah tiga kali sehari dengan lauk
berupa ikan, ayam, dan telur, sedangkan sayur yang disukai adalah
terong.
11/22/2018 15
RIWAYAT PERTUMBUHAN
BB Sekarang : 22 kg
BB Ideal menurut BB/TB : 25 kg
TB Sekarang : 126 cm
TB Ideal menurut umur CDC: 142 cm
Pasien tampak kurus, terlihat penonjolan tulang pipi dan
dahi.
11/22/2018 16
RIWAYAT PERKEMBANGAN
Ibu pasien rutin mengikuti posyandu.
Pasien saat ini murid SD kelas 4 dengan perkembangan
kognitif baik.
11/22/2018 17
RIWAYAT SOSIAL EKONOMI
Pasien merupakan anak pertama dari 2 bersaudara.
Adik pasien berusia 5 tahun saat ini masih TK. Pasien berusia 10 tahun
3 bulan, kelas 4 Sekolah Dasar.
Ayah pasien bekerja sebagai petani di sawah milik neneknya, dan ibu
tidak bekerja dengan penghasilan sebulan ± Rp 2.000.000 untuk
menghidupi 3 orang anggota keluarga (1 istri dan 2 orang anak)
11/22/2018 18
RIWAYAT LINGKUNGAN
Pasien tinggal bersama kedua orang tua di rumah
berukuran 6x6x4m, 2 kamar tidur dengan ukuran 3x 3m.
Lantai semen, atap genteng, ventilasi dan pencahayaan baik.
Sumber air minum dari sumur tetapi dimasak dulu,
1 kamar mandi/WC, jarak jamban dengan sumur
lebih dari 10 meter,
1 dapur menggunakan bahan bakar kayu.
11/22/2018 19
ANAMNESIS SISTEM
Sistem Serebrospinal : pusing (-), sakit kepala (-)
Sistem Respirasi : sesak (-),batuk (-), dahak (-), nyeri dada (-),
mengi (-)
Sistem Gastrointestinal : nyeri (-), mual (-), sebah (-), nafsu makan
menurun (-), diare (-), BAB warna cerah(-),
BAB berdarah (-), BAB pucat (-)
Sistem Urogenital : nyeri saat bak (-), warna seperti teh (-),
nanah (-), gatal (-)
Sistem Muskuloskeletal : lemas (+), nyeri sendi (-), edema (–)
Sistem Integumentum : pucat (+), gatal (-)
11/22/2018 20
PEMERIKSAAN FISIK
Keadaan umum : Cukup
Kesadaran : Kompos mentis TTV
GCS : 4-5-6 TD : 100/40 mmHg
HR : 96x/menit,
Status Gizi RR : 20x/menit
Umur : 10 tahun
Tax : 36,7 0C
TB : 126 cm
TBI : 139 cm
BBS : 22 kg
BBI : 25 kg
SG : 88% (Gizi kurang)
dengan perawakan pendek
11/22/2018 21
STATUS GIZI
Umur : 10 tahun
TB : 126 cm
TBI : 139 cm
BBS : 22 kg
BBI : 25 kg
SG : 88%
(Gizi kurang)
perawakan pendek
11/22/2018 22
Kulit : Kulit kehitaman, pucat (+), ikterik (+), sianosis (-)
Kelenjar limfe: Tidak ditemukan pembesaran kelenjar getah bening
Otot : Pengecilan jaringan otot (-), spasme (-)
Tulang : Tidak ada deformitas dan tanda-tanda peradangan
Sendi : Tidak ada deformitas atau peradangan, pembengkakan (-)
11/22/2018 23
Pemeriksaan Khusus
Kepala
Ukuran : Normocephal
Rambut : Lurus warna hitam kemerahan, tipis
Muka : Raut wajah datar, facies cooley (+)
Mata : Konjungtiva anemis +/+, sklera ikterik +/+, tidak ada edema palpebra,
mata tidak cowong
Hidung : Sekret -/-, darah -/-, pernafasan cuping hidung (-)
Telinga : Sekret -/-, darah -/-
Mulut : Sianosis (-), hiperemis (-), gusi berdarah (-), kering (-), papil lidah atrofi (-)
stomatitis (-)
Faring : Hiperemi (-)
Tonsil : Hiperemi (-), tidak tampak pembesaran
Leher : Bentuk simetris (+), pembesaran KGB (-)
11/22/2018 24
Pemeriksaan Khusus
Dada
Bentuk normal, simetris, ketertinggalan gerak (-), retraksi (-), pembesaran KGB axilla (-)
Jantung
Inspeksi : Iktus kordis tidak tampak
Palpasi : Iktus kordis teraba di SIC IV linea midclavicula sinistra,
tidak kuat angkat.
Perkusi : Redup
Batas kanan atas : ICS II garis parasternal dextra
Batas kanan bawah : ICS IV garis parasternal dextra
Batas kiri atas : ICS II garis parasternal sinistra
Batas kiri bawah : ICS IV garis midklavikula sinistra
Auskultasi : S1S2 tunggal reguler, ekstrasistol (-), gallop (-),murmur (-)
11/22/2018 25
Pemeriksaan Khusus
Paru paru
Kanan Kiri
Insp : Simetris, Retraksi (-) Insp : Simetris, Retraksi (-)
Depan Palp : pergerakan dada simetris Palp : pergerakan dada simetris
Perk : sonor Perk : sonor
Ausk : Ves (+), Rho (-), Whe (-) Ausk : Ves (+), Rho (-), Whe (-)
Insp : Simetris, Retraksi (-) Insp : Simetris, Retraksi (-)
Palp : fremitus raba dbn Palp : fremitus raba dbn
Belakang
Perk : sonor Perk : sonor
Ausk : Ves (+), Rho (-), Whe (-) Ausk : Ves (+), Rho (-), Whe (-)
11/22/2018 26
Pemeriksaan Khusus
Perut
Inspeksi : dinding perut tidak sejajar dengan dinding thorax atau
tampak membesar, caput medusae (-)
Auskultasi : bising usus positif normal
Perkusi : Redup pada regio epigastrium, hipokondrium dextra et
sinistra. shifting dullness (-)
Palpasi : nyeri tekan (-), hepar teraba 4 JBAC konsistensi kenyal,
permukaan rata tidak berdungkul-dungkul, tepi tumpul,
lien teraba membesar dengan Schuffner 3.
11/22/2018 27
Pemeriksaan Khusus
Anggota gerak
Superior Dekstra : Pitting edema (-), spoon nail (-), kuku pucat (+), clubing
finger (-), palmar anemis (+), palmar ikterik(+)
Superior Sinistra : Pitting edema (-), spoon nail (-), kuku pucat (+),
clubing finger (-), palmar anemis (+), palmar ikterik(+)
Inferior Dekstra : Pitting edema (-), spoon nail (-), kuku pucat (+), clubing
finger (-), palmar anemis (+), palmar ikterik(+)
Inferior Sinistra : Pitting edema (-), spoon nail (-), kuku pucat (+), clubing
finger (-), palmar anemis (+), palmar ikterik(+)
11/22/2018 28
Neurologi
Kesadaran : CM
GCS : 4-5-6
Meningeal Sign: KK (-), K (-), L (-), B1 (-), B2 (-)
Nervus Kranial :
N. III : Pupil bulat isokor, 3mm/3mm, RC +/+
N. VII : simetris/simetris
N. XII : simetris/simetris
Motorik:
KO 555 555 TO n n RF B+2 +2 RP(-)
555 555 n n T+2 +2
K+2 +2
A+2 +2
Sensorik : dbn
Otonom : dbn
CV : dbn
11/22/2018 29
Hasil Laboratorium RSD dr. SOEBANDI JEMBER
Tanggal 30 Maret 2017
Hematologi Lengkap Hasil Nilai Rujukan
Hemoglobin 5,9 11,5-15,5 gr/dL
Leukosit 4,2 4,5-13,5 x109/L
Eos/Bas/Stab
-/-/-/ Seg/Lim/mono
Hitung Jenis
56/31/13 0-4/0-1/3-5/
54-62/25-33/2-6
Hematokrit 18,6 35-45 %
Trombosit 151 150-450 x109/L
11/22/2018 30
RESUME
RPS : An. HA, laki-laki, 10 tahun
Pasien dikeluhkan pucat sejak 7 hari SMRS pada wajah, mata dan
telapak tangan.
Pucat berulang setiap 2-3 bulan sejak usia 1 tahun.
HMRS pasien datang ke poli anak dengan keluhan pucat dan lemas.
11/22/2018 31
RESUME
Keadaan umum : cukup
Kesadaran : kompos mentis, 4-5-6
Tanda-tanda vital : TD 100/40 mmHg, HR 96x/menit, RR 20x/menit, Tax 36,7C
Status gizi : Kurang (BB 88% dengan perawakan pendek)
Kepala/leher : facies cooley (+), anemis (+), ikterik (+), simetris,
pembesaran KGB (-)
Dada : retraksi (-), perkusi sonor, ves +/+ rhonki -/- wh -/-
Perut : tampak membesar, BU (+) normal, redup pada
hipokondrium kiri-kanan, shifting dullnes (-), hepatomegali
4 JBAC, splenomegali scuffner 3
Anggota gerak : Akral hangat di keempat ekstremitas (+), Oedem (-)
Neurologi : Meningeal sign (-), refleks fisiologis dbn, refleks patologis (-)
11/22/2018 32
DIAGNOSIS KERJA :
Thalasemia
DIAGNOSIS BANDING :
•Anemia defisiensi besi
•Anemia penyakit kronik
•Anemia sideroblastik
11/22/2018 33
Kumpulan Data Diagnosis/ Diagnosa banding Rencana Rencana Terapi
Etiologis Diagnosis
Pucat (+) Thalasemia •Anemia defisiensi besi •Hapusan •Transfusi darah 200 cc/4 jam (12 tpm)
Lemas (+) •Anemia penyakit kronik darah tepi 2x jeda 12 jam
Mata ikterik(+) •Anemia sideroblastik •Indeks •Injeksi furosemide 20 mg IV pre-transfusi
Facies cooley(+) eritrosit •Asam Folat tab 1 mg 2x1
Kurus (+) •Serum Feritin •Vit. C tab 50 mg 1x1
Perut besar (+) •Elektroforesis •Vit. E caps 200IU 2x1
Hb •Deferasirox tab 500 mg 1x1
KU: cukup
Kes: kompos mentis
HR: 96 x/m Diet :
RR: 20x/m Makanan tinggi karbohidrat dan
Tensi: 100/40 mmHg protein
Tax: 36,70C
LAB 23/3/2017
Anemia Hb 5,9
11/22/2018 34
KEBUTUHAN
Kebutuhan Cairan : 1540 cc/hari
Kebutuhan Kalori : 1540 kkal/hari
Kebutuhan Protein : 38,5 g/hari
11/22/2018 35
TATA LAKSANA
•Transfusi darah 200 cc/4 jam (12 tpm) 2x dengan jeda 12 jam
•Injeksi furosemide 20 mg IV pre-transfusi
•Asam Folat tab 1 mg 2x1
•Vit. C tab 50 mg 1x1
•Vit. E caps 200IU 2x1
•Deferasirox tab 500 mg 1x1
11/22/2018 36
RENCANA
DIAGNOSTIK
•Hapusan darah tepi
•Indeks eritrosit
•Serum Feritin
•Elektroforesis Hb
MONITORING
Obs. keadaan umum
Obs. tanda-tanda vital
Obs. respon pasca transfusi
Obs. respon pasca pemberian obat kelasi besi
11/22/2018 37
RENCANA
EDUKASI
-Menjelaskan kepada orangtua pasien tentang penyebab, terapi,
komplikasi, dan prognosis
-Penyesuaian aktivitas berkaitan dengan gejala lemas yang dialami
-Asupan gizi yang cukup, namun menghindari asupan zat besi
tinggi (minum teh selama makan)
- Kontrol secara rutin
-Anggota keluarga perlu skrining terutama saat akan menikah
sebagai tindakan pencegahan meluasnya penyakit thalasemia.
11/22/2018 38
FOTO KLINIS PASIEN
11/22/2018 39
TERIMA KASIH
11/22/2018 40