Jurnal 2

Hlm 3,4,5
Aksis GH-IGF (Growth Hormone-Insulin
Growth Factor)
• GH-IGF  peran penting pada pembentukan
& pemeliharaan tulang
• GH  merangsang proliferasi sel-sel turunan
osteoblastik,
• GH  merangsang ekspresi protein
morfogenetik tulang
• GH menstimulasi pertumbuhan tulang secara
longitudinal
Aksis GH-IGF (Growth Hormone-Insulin
Growth Factor)
• IGF-1  proliferasi sel-sel turunan osteoblas
dan meningkatkan fungsi osteoblas dewasa
• IGF-1  mengkategulasi sintesis kolagen dan
menurunkan degradasi
• Pasien talasemia  disfungsi aksis GHRH-GH-
IGF-1 terkait disfungsi neurosekretorik,
hipotalamus, defisiensi GH-releasing hormone
(GHRH), dan peningkatan aktivitas
somatostatin  gangguan sekresi GH dan IGF
 demineralisasi tulang
 Hipoparatiroidisme dan Defisiensi
Vitamin D
• Hipoparatiroidisme  berkontribusi terhadap
osteopenia dan kemudian osteoporosis
• Defisiensi vitamin D  massa tulang yang
rendah pada talasemia.
• Vitamin C dan elemen seperti seng dan
tembaga juga terlibat dalam metabolisme
tulang.
 Perbedaan Jenis Kelamin

Gambar 2: Nilai BMD (tulang belakang) rata-rata pada pasien pria dan wanita
non-hipogonadal dengan TM.
 Perbedaan Jenis Kelamin

Gambar 1: Prevalensi (%) sindrom osteopenia osteoporosis pada pasien pria dan
wanita hipogonadal dengan TM.
 Metode Diagnostik Sindrom
Osteoporosis di TM
• BMD umumnya diukur dengan metode Dual
Energy X-ray Absorption (DEXA)
• pasien TM  perubahan skeletal degeneratif
pada tulang belakang hanya dapat dideteksi
oleh MRI  DEXA tidak akurat
• QCT, computed tomography resolusi tinggi
dan single energy quantitative computed
Topography (SEQCT) harus dianggap lebih
sensitif
 Aspek Umum dalam Penatalaksanaan
Osteoporosis pada Pasien TM
• Kunci penting  pencegahan
• Anemia  transfusi
• kelebihan zat besi  agen kelasi
• Gaya hidup sehat
• Asupan kalsium dan vitamin D
• Pengenalan dini dan manajemen komplikasi
• HRT (hormone replacement therapy)
 Kesimpulan
• Osteoporosis pada thalassemia memiliki
etiologi multifaktorial dan mekanisme
kompleks
• Pengenalan dini osteopenia, serta manajemen
yang tepat sangat penting untuk setiap pasien
thalassemia