Anda di halaman 1dari 20

REFERAT

RETINOBLASTOMA

Pembimbing:
Dr. Hasri Darni, Sp.M
Definisi
Keganasan intraokuler yang terdiri
atas sel neuroblastik yang tidak
berdiferensiasi dan merupakan
keganasan pada anak terutama pada
usia dibawah 5 tahun.
EPIDEMIOLOGI

 Sering pada anak


 Urutan ke-3 tumor intraokular
 Insiden 1:14.000 – 1:20.000 kelahiran hidup
 90% < umur 3 tahun
 Tidak ada predileksi ras
ETIOLOGI

• Mutasi gen RB1


• Herediter mutasi
PATOFISIOLOGI
Faktor Keturunan

Mutasi gen RB1


Kromosom 13q14

Gen RB1 inactive

Protein RB1 (P-RB) tidak


diproduksi

Pertumbuhan sel retina


tidak terkontrol

RETINOBLASTOMA
• Pola pertumbuhan
Pada intraokular, • Invasi saraf optikus
tumor tersebut • Diffuse infiltration
dapat retina
memperlihatkan • Penyebaran metastasis
berbagai pola ke kelenjar limfe
penyebaran regional, paru, otak
dan tulang.
tumor :
MANIFESTASI KLINIK

Tanda-tanda Retinoblastoma yang paling sering dijumpai


adalah :
leukokoria (white pupillary reflex) yang digambarkan
sebagai mata yang bercahaya, berkilat, atau cat’s-eye strabismus dan inflamasi okular
appearance.

Gambaran lain yang jarang dijumpai seperti :

Vitreous Proptosis dan


Heterochromia Hyfema Sellulitis Glaukoma
Hemoragik Hypopion.
Usia < 5 tahun : TANDA RETINOBLASTOMA
Usia > 5 tahun :
•Leukokoria (54%-
62%),
•Leukokoria
•Proptosis
•Strabismus (18%- (35%)
22%) •Inflamasi (2%-
•Katarak 10%)
•Hypopion •Penurunan visus
•Glaukoma
(35%)
•Hyphema
•Nystagmus •Floater (4%)
•Heterochromia •Strabismus (15%)
•Tearing • Pain (4%
•Anisocoria
Stadium dini biasanya
didapatkan pada pemeriksaan
funduskopi rutin secara
Keadaan juling inilah yang
kebetulan atau apabila tumor
membawa penderita ke dokter.
terdapat di makula retina dan
menyebabkan mata juling karena
binokuler vision terganggu.

Sebagian penderita datang pada


keadaan stadium lanjut
PADA RETINOBLASTOMA
TERDAPAT 3 STADIUM

Stadium • Pupil lebar,tampak reflex kuning yang di sebut


amauroticat’s eye.Pada funduskopi,tampak
bercak yang berwarna kuning mengkilat dapat
tenang menonjol ke dalam badan kaca.

Stadium • Tumor menjadi besar,menyebabkan TIO


meningkat disertai rasa sakit yang sangat .Media
refrakta keruh,pada funduskopi suka
glaukoma menentukan besarnya tumor.

Stadium • Tumor menjadi lebih besar,bola mata membesar


menyebabkan eksoftalmus.Penyebaran ke
kelenjar getah bening,dapat masuk ke pembuluh
ekstraokuler darah kemudian menyebar ke seluruh tubuh.
KLASIFIKASI

• Klasifikasi Reese-Ellsworth adalah metode penggolongan


retinoblastoma intraokular yang paling sering digunakan, tetapi
klasifikasi ini tidak menggolongkan Retinoblastoma ekstraokular.
• Klasifikasi diambil dari perhitungan jumlah, ukuran, lokasi tumor
dan dijumpai atau tidak dijumpai adanya vitreous seeding.
DIAGNOSIS

Pemeriksaan Pemeriksaan
Anamnesis
fisik penunjang

PEMERIKSAAN PENUNJANG

• Pemeriksaan fundus okuli,


• Pemeriksaan foto rontgen,
• Pemeriksaan CTscan dan MRI
• Pemeriksaan onkologis opthalmik ultrasound
• Pemeriksaan Enzim Lactic Acid Dehydrogenase (LDH),
PEMERIKSAAN PENUNJANG

• Pemeriksaan fundus okuli,


• Pemeriksaan foto rontgen,
• Pemeriksaan CTscan dan MRI
• Pemeriksaan onkologis opthalmik ultrasound
• Pemeriksaan Enzim Lactic Acid Dehydrogenase (LDH),
PENATALAKSANAAN

• Enukleasi,
• Kemoterapi,
• Photocoagulasi,
• Krioterapi,
• External-Beam Radiation dan
• Plaque Radiotherapy
BERDASARKAN UKURAN
TUMOR,PENATALAKSANAAN DAPAT DIB AGI :

Tumor
• Ukuran tumor < 2 diameter papil nervus optikus
tanpa inflamasi ke korpus vitreus atau subretinal
• Fotokoagulasi

kecil
laser,thermoterapi,korioterapi,dan kemoterapi

Tumor • Brakiterapi : tumor ukuran < 8


diameter papil nervus optik.
• Kemoterapi
medium • Radioterapi

Tumor
• Kemoterapi
• Enukleasi bulbi : apabila tumor menyebar ke segmen posterior
BM dan mempunyai risiko tinggi terjadinya rekurensi.
• Tumor yang sudah ke jaringan ekstraokuler dilakukan

besar eksenterasi kemudian kemoterapi dan radioterapi.


• Metastasis jauh kemoterapi.
PROGNOSIS

Bila masih
terbatas di retina • Kemungkinan hidup 95%

Bila metastasis
ke orbita • Kemungkinan hidup 5%

Bila metastasis
ke seluruh tubuh • Kemungkinan hidup 0%
PENCEGAHAN

• Jika dalam keluarga terdapat riwayat


retinoblastoma,sebaiknya mengikuti konsultasi genetik
untuk membantu memprediksi risiko terjadinya
retinoblastoma pada keturunannya.
Terima kasih