KULIAH HEMATOLOGI

O K. YULIZAL
Kelainan sel eritrosit:
Anemia.
Anemia:

 Anemia adalah suatu keadaan dimana kadar

hemoglobin lebih rendah dari kadar
hemoglobin terendah pada umur dan jenis
kelaminnya.
 Pada wanita hamil nilainya lebih rendah dari
wanita tidak hamil.
Hemoglobin normal:
WHO Group of Experts on Nutritional Anaemias, menentukan Hb normal
berdasarkan umur dan jenis kelamin:

 Kelompok Kadar Hb

 Anak-anak 6 bln-6 thn 11 g/dl

 Anak-anak 6-14 thn 12 g/dl
 Dewasa laki-laki 13 g/dl
 Dewasa wanita tidak hamil 12 g/dl
 Dewasa wanita hamil 11 g/dl
Tanda-tanda anemia:

 A. Tanda-tanda umum :
 Pucat.
 Takikardia.
 Tekanan nadi yang lebar.
 Tanda hiperdinamik di precordial.
 Desah sistolik didaerah pulmonal.

 B. Tanda-tanda khas utk etiologi tertentu:

 1. Koagulopati, trombositopenia dan pansitopenia: ptekie,
perdarahan retina, mudah lembam/memar.
 2. Anemia karena penyakit kronis : deformitas sendi yang berat.
Gejala anemia:

 A. Anemia akut:
 1. Serebral: oyong kalau berdiri, vertigo, tinnitus, sinkope, “bintik
didepan mata”.
 2. Sirkulasi: palpitasi, sesak nafas kalau bekerja, lelah, angina,
klaudikasio.
 3. Demam : tanda infeksi, bisa juga ok proses penyakit darah.
 4. Lain-lain : hipersesitif thd dingin, anorexia, gangguan
pencernaan, haid tidak teratur, impotensi, libido hilang.
 B. Anemia kronik:
 Tubuh dapat menyesuaikan dengan anemia yang terjadi lambat
 Gejalanya ringan, kadang-kadang hanya rasa lelah.
Pemeriksaan awal anemia:

 A. Kuantitatif:
 Hb

 Ht

 Hitung eritrosit

 MCH

 MCV

 MCHC

 Hitung retikulosit

 Hitung lekosit

 Hitung trombosit

 LED.
Pemeriksaan awal anemia:

 Kualitatif:
 Gambaran morfologi darah tepi dg pengecatan
Wright: hipokromik, polikromasia, normokromik.
 Besar sel : mikrositer, makrositer, anisositosis.
 Bentuk sel : poikilositosis, sferositosis, sel oval dan
tear drops, fragmented cells, ghost cells, dll.
 Badan-badan intraseluler: eritrosit berinti, badan
Howell-Jolly, siderosit, badan Papenheimer, badan
Heinz dan malaria.
Pemeriksaan lanjutan:

 Bilirubin
 Besi serum (SI)
 TIBC
 Transferrin
 BMP
 Hemoglobin elektroforesis
 Coomb’s test
 G6PD
 Vit B12
 Asam folat
Klasifikasi klinis:

 1. Anemia ok kehilangan darah banyak.

 2. Anemia ok berkurangnya produksi eritrosit.

 3. Anemia ok meningkatnya destruksi eritrosit.

 4. Anemia ok berkurangnya produksi dan

meningkatnya destruksi eritrosit.
Pembagian anemia:
 Anemia defisiensi besi.
 Anemia aplastik.
 Anemia hemolitik.
 Anemia karena penyakit kronik.
 Anemia megaloblastik.
 Anemia karena kanker.
Anemia defisiensi besi.
Anemia defisiensi besi.

 Tingkatannya:
 1.deplesi besi: cadangan besi berkurang atau tidak
ada sama sekali, belum anemia.
 2.defisiensi besi: cadangan besi berkurang atau tidak
ada + rendahnya besi serum dan jenuh transferin,
belum anemia.
 3.anemia defisiensi besi: cadangan besi berkurang
atau tidak ada + rendahnya besi serum dan jenuh
transferin + Hb rendah dan Ht rendah. Sudah anemia.
Penyebab anemia defisiensi besi.

 Perdarahan:
 sal.urogenital,
 sal.pencernaan,
 sal.pernafasan.
 Kebutuhan meningkat:
 prematur,
 hamil,
 haid,
 masa pertumbuhan.
 Malabsorpsi.
 Makanan kurang bergizi.
Gambaran klinis:

 Keluhan:
 pucat,
 lemah,
 nyeri menelan,
 pika,
 nyeri epigastrik.
 Tanda-tanda:
 anemia,
 glositis,
 atrofi papil lidah,
 koilonikia,
 keluhan penyakit dasarnya.
Pemeriksaan

 Anamnesis dan pemeriksaan fisik.

 Laboratorium:
 Anemia mikrositer-hipokromik.
 SI menurun, TIBC meningkat
 SI/TIBC < 16 %
 Hemosiderin sstl (-)
 Kadar feritin < 12 g/l
Pengobatan:

 1. Atasi penyakit dasarnya.

 2. Preparat besi oral/parenteral dan lanjutkan 3 bulan
setelah Hb normal.
Anemia Aplastik.
Anemia Aplastik:
Pansitopenia akibat aplasia sumsum tulang

 Patogenese / etiologi:
 1. Stem cell pluripotent : berkurang.
 2. Gangguan pada Lingkungan Mikro sstl.
 3. Proses imunologi.
Patofisiologi:

 1.Primer:
 Kongenital (Fanconi)
 idiopatik
 2. Sekunder:
 Radiasi
 Bahan kimia
 Obat-obatan
 infeksi
Gambaran Klinis:

 Sama dengan gejala anemia yg lain.

 Perdarahan o.k trombosit rendah.
 Infeksi o.k lekosit rendah.
Klasifikasi:

 1. Anemia aplastik :
 Sumsum tulang hipoplastik
 pansitopenia

 2. Severe aplastic anemia:

 Selularitas sstl < 25% normal.

 2 dari 3 :

 granulosit < 500,

 trombosit < 20.000,

 retikulosit < 1 %.
Terapi:

 AA : androgen, steroid.
 SAA : ATG, Siklosporin-A.

 Suportif : transfusi eritrosit, transfusi trombosit,

dekontaminasi usus, substitusi: asam folat, vit.B12,
vit.B6.
Anemia Hemolitik.
Anemia hemolitik:
Anemia o.k meningkatnya destruksi eritrosit

 1.Herediter:
 Cacat metabolisme : defifisensi G6PD.
 Cacat hemoglobin : talasemia & hemoglobinopati.
 2.Didapat:
 Cacat imun: AIHA, transfusi, obat-obatan.
 Hipersplenisme.
 Sekunder : penyakit ginjal, penyakit hati.
 PNH.
 Lain-lain: kimia, toxin, obat-obatan.
Gambaran Klinis:

 Pucat.
 Ikterus ringan.
 Splenomegali.
 Krisis aplastik.
Laboratorium:

 Bilirubin indirek meningkat.

 Retikulosit meningkat > 3 %.
 Mikrosferosit, fragmentasi.
 Fragilitas osmotik meningkat.
 Hiperplasia sumsum tulang.
 Coomb’s test (+): AIHA.
 Aktifitas G6PD menurun.
 Sintesis Hb abnormal.
 Sintesis rantai globin menurun.
Anemia karena penyakit
kronik
Anemia karena penyakit kronik:

 Anemia berhubungan dengan infeksi kronik,

penyakit inflamasi atau keganasan.

 Patogenesisnya:
 Masa hidup eritrosit lebih pendek 20 – 30%.
 Gangguan pelepasan besi dari makrofag.
 Produksi eritropoietin menurun.
Gambaran klinis dan laboratorium:

 Anemia biasanya ringan dg Hb 7-11 mg/dl.

 Anemia biasanya tertutupi oleh gejala penyakit
dasarnya.
 Lab:
 Besi serum rendah.

 TIBC rendah.

 Simpanan besi di sstl meningkat.

 Produksi eritrosit menurun di sstl.

Kelainan Trombosit:
ITP
Purpura Trombositopenik Idiopatik

 Trombosit disensitisasi oleh otoantibodi 

trombosit ditarik kesistem RES lebih dini 
dihancurkan di limpa dan hati.
Gambaran Klinis:

 Sering pada wanita muda

 Ptekiae
 Mudah memar
 Menoragia
 Perdarahan gusi
 Purpura
 Perdarahan intrakranial (bahaya!)
Pemeriksaan:

 Klinis
 Laboratorium :
 Trombosit 
 Bentuk trombosit besar-besar (giant
thrombocyte)
 Megakariosit sumsum tulang 
Pengobatan :

 1. Steroid : prednison, prednisolon.

 2. Imunosupresif:
 Vinkristin

 Siklofosfamid

 Azatioprin

 Androgen

 Gamma globulin.

 3. Splenektomi, bila gagal dengan steroid dan

imunosupresif.
Kelainan Leukosit:
Leukemia Akut
Lekemia akut:

 Lekemia akut adalah keganasan klonal dari

jaringan hemopoietik ditandai dengan proliferasi sel
blast didalam sstl dan gangguan produksi sel darah
normal, menyebabkan anemia dan
trombositopenia.
 Sel blast > 30 %.
Etiologi dan patogenesis:

 Faktor lingkungan: radiasi dengan dosis tinggi,

pengobatan dengan zat alkylating/obat sitotoksik
lain(obat kanker) dan terpapar dengan benzene
secara kronik.
 Kelainan mieloproliferatif kronik.
 Dapat muncul pada penderita AIDS, sindroma
Down dan Bloom atau anemia Fanconi.
 Kelainan genetik yi abnormalitas kromosom.
Lekemia Limfoid Akut:

 Proliferasi limfoblas  invasi sel-sel blas

kejaringan / organ lain:
SSP
hati
limpa
kelenjar getah bening
penekanan terhadap:
eritropoiesis

trombopoiesis
Gambaran Klinis:

 90 % terdapat pada anak-anak < 14 thn.

 Anemia
 Netropenia
 Perdarahan
 Nyeri tulang
 Kel limf >
 Hepatomegali
 Splenomegali
 Infiltrasi ke SSP :
 Sakit kepala, bisa sampai lumpuh.
Laboratorium:

 Lekositosis.
 Limfoblas > 30 %.
 Anemia.
 Granulositopenia / netropenia.
 Trombositopenia.
 Kelainan pembekuan darah.
Pengobatan:

 1. Suportif : transfusi PRC, trombosit, granulosit.

isolasi
antibiotika
allopurinol
SDD.
2. Medikamentosa:
kemoterapi: vinkristin, daunorubisin, prednison.
profilaksis terhadap SSP : metotreksat intra tekal.
Prognosa:

 Terbaik pada anak-anak.

 Terburuk pada dewasa.