HIRSCHPRUNG

•RICA NABILA
•TITANIA UTI KAMALA
PENGERTIAN

 Penyakit Hisprung disebut juga kongenital

aganglionik megakolon. Penyakit ini
merupakan keadaan usus besar (kolon) yang
tidak mempunyai persarafan (aganglionik).
Jadi, karena ada bagian dari usus besar (mulai
dari anus kearah atas) yang tidak mempunyai
persarafan (ganglion), maka terjadi
“kelumpuhan” usus besar dalam menjalanakan
fungsinya sehingga usus menjadi membesar
(megakolon). Panjang usus besar yang terkena
berbeda-beda untuk setiap individu.
Macam-macam Penyakit Hirschprung

 Penyakit Hirschprung segmen pendek

Segmen aganglionosis mulai dari anus sampai
sigmoid; ini merupakan 70% dari kasus penyakit
Hirschprung dan lebih sering ditemukan pada anak
laki-laki dibanding anak perempuan.

 Penyakit Hirschprung segmen panjang

Kelainan dapat melebihi sigmoid, bahkan dapat
mengenai seluruh kolon atau usus halus. Ditemukan
sama banyak pada anak laki maupun
prempuan.(Ngastiyah, 1997 : 138)
Etiologi

 Adapun yang menjadi penyebab

hirschsprung atau mega kolon
kongenital adalah diduga karena terjadi
faktor genetik dan lingkungan sering
terjadi pada anak dengan Down
syndrome, kegagalan sel neural pada
masa embrio dalam dinding usus, gagal
eksistensi, kranio kaudal pada myentrik
dan submukosa pada dinding plexus.
 Patofisiologi

 Istilah congenital aganglionic Mega Colon

menggambarkan adanya kerusakan primer dengan tidak
adanya sel ganglion pada dinding sub mukosa kolon
distal. Segmen aganglionic hampir selalu ada dalam
rectum dan bagian proksimal pada usus besar.
Ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak
adanya gerakan tenaga pendorong ( peristaltik ) dan tidak
adanya evakuasi usus spontan serta spinkter rectum tidak
dapat berelaksasi sehingga mencegah keluarnya feses
secara normal yang menyebabkan adanya akumulasi pada
usus dan distensi pada saluran cerna. Bagian proksimal
sampai pada bagian yang rusak pada Mega Colon ( Betz,
Cecily & Sowden).
PATHWAY
Manifestasi Klinis
 Pada kelahiran baru tanda  Pada anak-anak yang lebih
dapat mencakup : tua, tanda dapat mencakup :

1. Kegagalan dalam dalam 1. Perut yang buncit

mengeluarkan feses
dalam hari pertama atau 2. Peningkatan berat badan
kedua kelahiran yang sedikit

2. Muntah : mencakup 3. Masalah dalam penyerapan

muntahan cairan hijau
disebut bile-cairan
pencernaan yang
diproduksi di hati
3. Konstipasi atau gas
nutrisi, yang mengarah
penurunan berat badan,
diare atau keduanyadan
penundaan atau
pertumbuhan yang lambat

4. Diare 4. Infeksi kolon, khususnya

anak yang baru lahir atau
yang masih muda, yang
dapat mencakup
enterocolitis, infeksi serius
dengan diare, demam dan
muntah dan kadang-kadang
dilatasi kolon yang
berbahaya.
 Pemeriksaan Penunjang
 Pemeriksaan Laboratorium
 Biopsi
a. Kimia darah : Pada
kebanyakan pasien temuan  Biopsi rektum untuk
elektrolit dan panel renal melihat ganglion
biasanya dalam batas normal. pleksus submukosa
meisner, apakah
b. Darah rutin : Pemeriksaan terdapat ganglion atau
ini dilakukan untuk tidak. Pada penyakit
mengetahui hematokrit dan hirschprung ganglion
platelet preoperatiof. ini tidak ditemukan.
c. Profil koagulasi :
Pemeriksaan ini dilakukan
untuk memastikan tidak ada
gangguan pembekuan darah
yang perlu dikoreksi sebelum
operasi dilakukan.
ASUHAN KEPERAWATAN
HIRSPRUNG
A. Pengkajian
Identitas
Penyakit ini sebagian besar ditemukan pada bayi cukup
bulan dan merupakan kelainan tunggal. Jarang pada bayi
prematur atau bersamaan dengan kelainan bawaan lain. Pada
segmen aganglionosis dari anus sampai sigmoid lebih sering
ditemukan pada anak laki-laki dibandingkan anak
perempuan. Sedangkan kelainan yang melebihi sigmoid
bahkan seluruh kolon atau usus halus ditemukan sama
banyak pada anak laki-laki dan perempuan (Ngastiyah,
1997).
B. Riwayat Kesehatan
1. Keluhan utama
Obstipasi merupakan tanda utama dan pada bayi baru lahir. Trias yang sering
ditemukan adalah mekonium yang lambat keluar (lebih dari 24 jam setelah
lahir), perut kembung dan muntah berwarna hijau. Gejala lain adalah muntah
dan diare.
2. Riwayat penyakit sekarang
Merupakan kelainan bawaan yaitu obstruksi usus fungsional. Obstruksi total
saat lahir dengan muntah, distensi abdomen dan ketiadaan evakuasi mekonium.
Bayi sering mengalami konstipasi, muntah dan dehidrasi. Gejala ringan berupa
konstipasi selama beberapa minggu atau bulan yang diikuti dengan obstruksi
usus akut. Namun ada juga yang konstipasi ringan, enterokolitis dengan diare,
distensi abdomen, dan demam. Diare berbau busuk dapat terjadi.
3. Riwayat penyakit dahulu
Tidak ada penyakit terdahulu yang mempengaruhi terjadinya
penyakit Hirschsprung.
4. Riwayat kesehatan keluarga
Tidak ada keluarga yang menderita penyakit ini diturunkan kepada anaknya.
C. Pemeriksaan Fisik

Pemeriksaan yang didapatkan sesuai dengan manifestasi klinis. Pada survey umum
terlihat lemah atau gelisah. TTV biasa didapatkan hipertermi dan takikardi dimana
menandakan terjadinya iskemia usus dan gejala terjadinya perforasi. Tanda
dehidrasi dan demam bisa didapatkan pada kondisi syok atau sepsis.
Pada pemeriksaan fisik fokus pada area abdomen, lipatan paha, dan rectum akan
didapatkan
 Inspeksi : Tanda khas didapatkan adanya distensi abnormal. Pemeriksaan
rectum dan fese akan didapatkan adanya perubahan feses seperti pita dan
berbau busuk.
 Auskultasi : Pada fase awal didapatkan penurunan bising usus, dan berlanjut
dengan hilangnya bisng usus.
 Perkusi : Timpani akibat abdominal mengalami kembung.
 Palpasi : Teraba dilatasi kolon abdominal.

1. Sistem kardiovaskuler : Takikardia.

2. Sistem pernapasan : Sesak napas, distres pernapasan.
3. Sistem pencernaan : Umumnya obstipasi. Perut kembung/perut tegang,
muntah berwarna hijau. Pada anak yang lebih besar terdapat diare kronik. Pada
colok anus jari akan merasakan jepitan dan pada waktu ditarik akan diikuti
dengan keluarnya udara dan mekonium atau tinja yang menyemprot.
4. Sistem saraf : Tidak ada kelainan.
5. Sistem lokomotor/musculoskeletal : Gangguan rasa nyaman : nyeri
6. Sistem endokrin : Tidak ada kelainan.
7. Sistem integument : Akral hangat, hipertermi
8. Sistem pendengaran : Tidak ada kelainan.
D. Pemeriksaan Diagnostik dan Hasil

1. Foto polos abdomen tegak akan terlihat usus-usus melebar atau

terdapat gambaran obstruksi usus rendah.
2. Pemeriksaan dengan barium enema ditemukan daerah transisi,
gambaran kontraksi usus yang tidak teratur di bagian
menyempit, enterokolitis pada segmen yang melebar dan
terdapat retensi barium setelah 24-48 jam.
3. Biopsi isap, mencari sel ganglion pada daerah sub mukosa.
4. Biopsi otot rektum, yaitu pengambilan lapisan otot rektum.
5. Pemeriksaan aktivitas enzim asetilkolin esterase dimana
terdapat peningkatan aktivitas enzim asetilkolin eseterase.
E. Diagnosa Keperawatan

 Pre operasi
1. Gangguan eliminasi BAB : obstipasi berhubungan dengan spastis usus dan tidak
adanya daya dorong.
2. Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan intake yang
inadekuat.
3. Kekurangan cairan tubuh berhubungan muntah dan diare.
4. Gangguan rasa nyaman berhubungan dengan adanya distensi abdomen.

 Post operasi
1. Gangguan integritas kulit b/d kolostomi dan perbaikan pembedahan
2. Nyeri b/d insisi pembedahan
3. Kurangnya pengetahuan b/d kebutuhan irigasi, pembedahan dan perawatan
kolostomi.
 F. Intervensi Keperawatan
 Pre operasi

1. Gangguan eliminasi BAB : obstipasi berhubungan dengan spastis usus dan

tidak adanya daya dorong.

 Tujuan : klien tidak mengalami ganggguan eliminasi dengan kriteria defekasi

normal, tidak distensi abdomen.
 Intervensi :
 Monitor cairan yang keluar dari kolostomi.
Rasional : Mengetahui warna dan konsistensi feses dan menentukan rencana
selanjutnya
 Pantau jumlah cairan kolostomi.
Rasional : Jumlah cairan yang keluar dapat dipertimbangkan untuk penggantian
cairan
 Pantau pengaruh diet terhadap pola defekasi.
Rasional : Untuk mengetahui diet yang mempengaruhi pola defekasi terganggu.
2. Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh
berhubungan dengan intake yang inadekuat.

 Tujuan : Kebutuhan nutrisi terpenuhi dengan kriteria dapat

mentoleransi diet sesuai kebutuhan secara parenteal atau per oral.

 Intervensi :
 Berikan nutrisi parenteral sesuai kebutuhan.
Rasional : Memenuhi kebutuhan nutrisi dan cairan
 Pantau pemasukan makanan selama perawatan.
Rasional : Mengetahui keseimbangan nutrisi sesuai kebutuhan 1300-
3400 kalori
 Pantau atau timbang berat badan.
Rasional : Untuk mengetahui perubahan berat badan
3. Kekurangan cairan tubuh berhubungan muntah dan diare

 Tujuan : Kebutuhan cairan tubuh terpenuhi dengan kriteria tidak

mengalami dehidrasi, turgor kulit normal.

 Intervensi :
 Monitor tanda-tanda dehidrasi.
Rasional : Mengetahui kondisi dan menentukan langkah selanjutnya
 Monitor cairan yang masuk dan keluar.
Rasional : Untuk mengetahui keseimbangan cairan tubuh
 Berikan caiaran sesuai kebutuhan dan yang diprograrmkan.
Rasional : Mencegah terjadinya dehidrasi
4. Gangguan rasa nyaman nyeri berhubungan dengan adanya distensi
abdomen.

 Tujuan : Kebutuhan rasa nyaman terpenuhi dengan kriteria tenang, tidak

menangis, tidak mengalami gangguan pola tidur.

 Intervensi :
 Kaji terhadap tanda nyeri.
Rasional : Mengetahui tingkat nyeri dan menentukan langkah selanjutnya
 Berikan tindakan kenyamanan : menggendong, suara halus, ketenangan.
Rasional : Upaya dengan distraksi dapat mengurangi rasa nyeri
 Kolaborsi dengan dokter pemberian obat analgesik sesuai program.
Rasional : Mengurangi persepsi terhadap nyeri yamg kerjanya pada sistem
saraf pusat
  Post operasi
1. Gangguan integritas kulit b/d kolostomi dan
perbaikan pembedahan

 Tujuan :memberikan perawatan perbaikan kulit setelah

dilakukan operasi

 Intervensi:
 kaji insisi pembedahan, bengkak dan drainage.
 Berikan perawatan kulit untuk mencegah kerusakan kulit.
 Oleskan krim jika perlu.
2. Nyeri b/d insisi pembedahan
 Tujuan :Kebutuhan rasa nyaman terpenuhi dengan kriteria tenang, tidak menangis,
tidak mengalami gangguan pola tidur.

 Intervensi:
 Observasi dan monitoring tanda skala nyeri.
Rasional : Mengetahui tingkat nyeri dan menentukan langkah selanjutnya
 Lakukan teknik pengurangan nyeri seperti teknik pijat punggung dansentuhan.
Rasional : Upaya dengan distraksi dapat mengurangi rasa nyeri
 Kolaborasi dalam pemberian analgetik apabila dimungkinkan.
Rasional : Mengurangi persepsi terhadap nyeri yamg kerjanya pada sistem saraf pusat
3. Kurangnya pengetahuan b/d kebutuhan irigasi, pembedahan dan
perawatan kolostomi.

 Tujuan : pengetahuan keluarga pasien tentang cara menangani kebutuhan irigasi,

pembedahan dan perawatan kolostomi tambah adekuat.

 Intervensi :
 Kaji tingkat pengetahuan tentang kondisi yang dialami perawatan di rumah dan
pengobatan.
 Ajarkan pada orang tua untuk mengekspresikan perasaan, kecemasan dan perhatian
tentang irigasi rectal dan perawatan ostomi.
 Jelaskan perbaikan pembedahan dan proses kesembuhan.
 Ajarkan pada anak dengan membuat gambar-gambar sebagai ilustrasi misalnya
bagaimana dilakukan irigasi dan kolostomi.
 Ajarkan perawatan ostomi segera setelah pembedahan dan lakukan supervisi saat
orang tua melakukan perawatan ostomi.