DEFEK DINDING PERUT KONGENITAL

PADA ANAK

Departemen Bedah Anak

Fakultas Kedokteran Universitas Diponegoro /
Rumah Sakit Dr. Kariadi
Semarang
SEJARAH
Dilaporkan pertama kali oleh Alus Cornelius Celcus ( Ahli
kedokteran Roma, abad 1)

Paulus Aegineta abad ke 5

Omphalocele dilaporkan dan di tulis pertama kali oleh

Ambrose Pare abad ke 16 Gastroschizis dilaporkan
Lychostene pd abad yang sama.
ANATOMI ABDOMEN
Dinding ventrolateral :
Kulit
Fascia subcutan : fascia camper,fascia scarpa
Musculer
m.obliqus externus abdominism.obliqus internus
abdominism.transversus abdominism.rectus abdominism.pyramidalis
Fascia transversa abdominalis
Peritoneum parietale
 EMBRIOLOGI
Pada minggu ke 3 kehamilan, embrio membentuk 4
kantong yang akan membentuk rongga dalam perut

2 kantoong dari sisi lateral akan membentuk saluran

pleuroperitoneal  bertemu disisi depan garis tengah
tubuh.

Cephalic fold  membentuk jantung, otak dan dinidng

depan dada.
Caudal fold membentuk kandung kemih sampai anus.

Pada minggu ke kehamilan, usus memanjang dan berkembang dari

rongga umbilical.

Minggu 10 kehamilan usus kembali masuk ke kavum peritoneum

dan terotasi dan terfiksasi pada rongga peritoneum.
PENDAHULUAN
Keberhasilan penanganan tergantung:
 Pengetahuan dasar
 Penentuan diagnosis dini
 Tindakan pendahuluan yang benar
 Keterampilan operasi
PENDAHULUAN
Beberapa defek dinding perut:
1. Gastroschizis
2. Omfalokel
3. Hernia umbilikalis
4. Hernia epigastrika
5. Hernia Spigelian
6. Kelainan umbilikus dengan produksi cairan
7. Prune Belly Syndrome
8. Cloacal extrophy
9. Bladder extrophy
 GASTROSCHIZIS
Insiden : 1 – 5 per 10.000 kelahiran
Oklusi A. Omphalomesenterika
Diameter defek <4 cm, tanpa membrane,
berisi hanya midgut
Kegagalan fusi somit
Usus berkembang di luar abdomen janin
Defek berada sebelah kanan umbilikus
Usus tebal dan kaku dan pendek
Tampak jembatan jaringan antara defek
dan umbilikus
Penguapan berlebih
Sepsis
 GASTROSCHIZIS
Penanganan operasi :
Diberikan antibiotic profilaksis
Defek dan seluruh isinya ditutup dengan kantung plastic ( menghambat penguapan)
Kantung dan isinya dicoba di dorong masuk ke rongga abdomen
Jika sulit, kulit di insisi sekitar defek dan dibuat skin flap sampai muskulus rectus
abdominis teridentifikasi
Kemudian kantung di potong dan diligasi termasuk pembuluh darah diumbilikus dan
urakhus.
Jika tetap tidak bisa dimasukkan, sebiknya dilakukan stretching dinding abdomen
anterior dengan menggunakan tangan ( manual).
Jika akan dilakukan penjahitan sebaiknya dilakukan dengan cara matras.
Defek terlalu ketat,maka organ viscera dapat ditutupi dengan menggunakan bahan
prosthetic silo.
Penutupan defek dilakukan bertahap selama 1 minggu.
GASTROSCHIZIS
Operasi:
 Dekompresi lambung

 Dekompresi ke distal dengan wash-out dari anus

 Lepaskan fibrin dengan hati-hati

 Eksplorasi kelainan usus yang lain (malrotasi, Ladd band)

 Tutup seluruh lapisan dinding perut atau tutup kulit saja atau tutup dengan bahan
sintetis

 Operasi definitif
OMFALOKEL
Insiden : 1 – 3 per 5000 kelahiran
hidup
Merupakan suatu kelainan dengan
defek >4 cm, yang di tutupi oleh
membrane amniotic yang berisi midgut
dan juga hepar atau lien
Akibat Kegagalan fusi dan migrasi
dinding perut
Terjadi pada minggu ke-10 – 12 intra
uterin
Insidensi malrotasi tinggi
45 % pasien ompfalokel disertai
kelinan jantung, seperti : VSD, ASD,
ectopia cordis, tricuspid
atresia,persistent pulmonary
hypertension.
Dinding terdiri dari:
 Lapisan amnion
 Peritoneum
JENIS OMPHALOCELE
Cefalic Fold Defect Central Fold Defect
Biasanya juga disebut Pentalogy of
Cantrell Biasanya defek pada infra
umbilical
Defek di supraumbilikal
Terkadang disertai jantung yang Disertai cloacal extrophy
keluar melalui defek di pericarum
Biasanya disertai extrophy
Ditemukan defek intra cardial bladder, epispadia, diastasis
Ditemukan juga sternal cleft ramus pubis, dan
Ectopia cordis thoracis (jantung Disertai imperforatus anus
berada diluar dada, tanpa
pericardium
 OMFALOKEL
Penanganan:
Jaga kehangantan
Pemasangan NGT dan rectal tube ( dekompresi )
Cairan infus
Evaluasi kardiologi
 Ø < 5 cm dapat ditutup primer
 Ø > 5 cm :
 Dry treatment : povidone iodine 10% ditaburi serbuk antibiotika
 Sofratulle
 Kassa steril
 Verban elastik
 Diganti 1 – 3 hari sekali
 OMFALOKEL
Pembedahan segera bila:
 Ada obstruksi
 Dinding pecah luas

Perawatan konservatif perhatikan:

 Antibiotika
 Pertahankan dinding tetap kering (dry treatment)
 Hindari hipotermi
 Sonde lambung sampai oral feeding bisa diberikan
 Rongga perut akan membesar  usus masuk
 HERNIA UMBILIKALIS
Jarang terjadi inkarserata
Kulit di atasnya tidak akan
pecah
Menutup spontan setelah umur 1
tahun (Ø < 1,5 cm)
Ø > 1,5 cm atau paraumbilikalis
operasi umur 2 tahun
EMBRIOLOGI
Pada minggu ke 5, embriologi memiliki batang tubh dan yolk sac
masuk ke aspek ventral dari dinding perut yang berkembang di tali
pusat. Yolk sac akan berkembang menjadi omphalo mesenteric dan
menjadi pembuluh darah yang masuk ke abdomen melalui umbilical
ring.
Setelah lahir, terjadi penutupan pada umbilical ring hasil dari
interaksi dinding lateral abdomen yang melipat ke medial,
penyambungan musc rectus abdominis menuju linea alba, lubang
umbilcal berkontraksi dibantu oleh elastic fiber.
TREATMENT
Umbilical hernia dapat sembuh dan menutup spontan hingga umur 3-4
th.
Dilakukan pressure dressing agar menjaga hernia tetap masuk ke
dalam umbilical ring
Pada populasi di africa dan america, angka kesembuhan spontan
sekitar 83-95 % pada umur 6 th. Studi lain menyebutkan hernia ini
tetap ada 50% pada umur 4-5 th dan menutup spontan pada umur
11 th
Yang perlu diperhatikan apabila terjadi incarserata dan atau
strangulata, tetapi pada studi diketahui jarang terjadi dengan
insidensi <0.2 %
 TEKNIK
OPERASI
A. Insisi infraumbilical skin
B. Kantung hernia terbuka, jahit
kantung ke umbilical skin
C. Kantung umbilical dipisah dan
dipotong menjadi fasia
D. Lubang ditutup dengan jahitan
interupted dan benang yg tidak
diserap
E. Sisa kantung umbilical ditempel
di kulit umbilical dan dijahit
interupted dan benang yg
diserap
F. Luka ditutup dengan jahitan
subcuticular
 HERNIA EPIGASTRIKA
Defek pada linea alba, terletak
diantara umbilicus dan Xiphoid
Bisa multipel
Berisi preperitoneal fat
Harus di repair
Sesudah anestesi sukar
mengidentifikasi tandailah sebelum
anestesi
Pakai benang long absorbable
Kekambuhan biasanya jarang
 HERNIA LUMBALIS
Terjadi pada anak normal
Terjadi pada lumbocostovertebral
defisiensi syndrome
Berisi preperitoneal fat, mudah
direduksi
Penanganan jangan sampai fascia
tegang karena bisa menyebabkan
skoliosis, dapat memakai mesh.
Sering terjadi kekambuhan karena
jaringan sangat lemah, dan operasi
berulang mungkin dibutuhkan
 PRUNE BELLY SYNDROME
Adalah suatu kelainan kongenital dimana
terdapat trias :
Defisiensi/hipoplasia otot dinding
perut kongenital
Abnormalitas saluran kemih: hipotonik
bladder (megacystis), dilatasi ureter,
hidronefrosis
Bilateral cryptorchidisme.
Terjadi 1 per 30000 – 40000
kelahiran hidup.
ETIOLOGI
Trisomy 18 dan 21

Berkaitan dengan kelainan Tetralogi of Fallot dan

ventriculoseptal defect
 PRUNE BELLY SYNDROME
Diagnostik:
 USG intra uterin

 IVP usia 4 – 6 minggu

 Micturating Cystouretrografi (MCU)

 Urodinamik : low flow rate

 Residual urine
 PRUNE BELLY SYNDROME
Penanganan:
 Fetal decompression

 Penilaian pulmonal

 Clean intermitten catheterization

 Internal urethrotomy

 Vesicostomy

 Orchidopexy
 PRUNE BELLY SYNDROME
Diharapkan ginjal membaik

Transplantasi ginjal

Uretrostomy

Reimplantasi ureter

Dinding perut pakai korset

Operasi duplikasi dinding perut

 CLOACAL EXTROPHY
Ditandai dengan:
 Adanya omfalokel
 Prolaps ileum terminal
 Ekspose hemi bladder
 2 orifisium appendiks
 2 orifisium ureter
1

Kegagalan Hind gut 2

5
4
6
 CLOACAL EXTROPHY
Kelainan yang menyertai:
Omfalokel & defisiensi dinding perut
Simfisis pubis yang terbelah
Ekstrofi bladder
Ekstrofi ileocoecal
Anus imperforatus
Genetalia eksterna bifida
Duplikasi struktur Mullerian
Myelomeningocele
Kelainan lain
Talipes equinovarus
Anomali vertebra
Anomali ginjal
 CLOACAL EXTROPHY

Penanganan:
 Multidisipliner dibawah koordinasi Spesialis Bedah Anak
 Evaluasi anak oleh Neonatologis
 Rawat NICU  stabilisasi
 Evaluasi kelainan kongenital penyerta
 Tindakan bedah bertahap
 Ileocoecal plate dipisahkan, tubularized hemibladder, end colostomy
 Rekonstruksi gastrointestinal, traktus urinarius, genetalia dan tulang
belakang
 BLADDER EXTROPHY

Adanya defek penutupan dinding

ventral abdomen bagian bawah
Defek berupa diamond-shape area
Jarak umbilical-anal pendek
Kandung kencing ekspose
♂  epispadia komplit
Wanita  klitoris bifida
Pubis diastatic, hip joint rotasi ke
arah luar
Congenital hip dislocation
Malformasi vertebra
 BLADDER EXTROPHY
Penanganan:
Dilakukan dalam beberapa tahap
 Tahap I:
 Dilakukan dalam 24 – 48 jam
 Osteotomi
 Aproksimasi tuberkulum pubikum
 Flap paraurethral  kandung kencing & urethra
tertutup
 Pada wanita  rekonstruksi letak vagina
 Pasang Bryant’s traction dalam 4 - 6 minggu
BLADDER EXTROPHY
 Tahap II:
 Pada laki-laki pada umur 1 tahun  repair epispadia dan
rekonstruksi phallus
 Tahap III:
 Pada umur 4 tahun
 Pemeriksaan USG ginjal, VCUG, urodinamik
 Rekonstruksi bladder neck
 Reimplantasi ureter
 Bila kandung kencing tidak adekuat  augmentasi kandung
kencing atau diversi urine
 PROGNOSIS
Angka harapan hidup secara keseluruhan adalah 97 %untuk
gastroschisis dan 94% untuk omphalocele
kematian biasanya disebabkankarena kelainan Jantung dan kelainan
kromosom
mortalitas omphalocele berdasarkan berat badan lahir, besarnya
defek, dan cara penutupan defek.
Mortalitas Gastroschisis berhubungan dengan prematuritas,komplikasi
saluran cerna, sepsis karena candida yang dihubungkan
dengan parenteral nutrisi.
 KOMPLIKASI POST OPERATIF
9% pasien dengan gastroschisis dgn masalah
penyebuhanluka operasi, volvulus, sepsis, adhesi
17 % pasien dengan omphalocele : terlambat dalam
mentoleransi feeding, obstruksi usus, oligouria,
hemodinamik tidak stabil, asidosis metabolic, cardiac
arrest