PURPÚRICOS
• CRIBILLERO ESQUIVEL
• ORDOÑEZ POMAR
HEMOSTASIA
ES EL MECANISMO QUE MANTIENE LA
FLUIDEZ DE LA SANGRE Y LA
INTEGRIDAD DE LOS VASOS, EVITANDO
LA PERDIDA SANGUINEA A TRAVES DE
POSIBLES DEFECTOS VASCULARES
El proceso de la hemostasia esta
constituido por 4 mecanismos
Acción vascular :
VASOCONSTRICCION
TP
Los inhibidores
Sindrome purpúrico
Valores normales
Plaquetas: 150.000 a 400.000/mm3
Tiempo de sangrado: 2.5-9.5 min
TTPa: 21-32 segundos
Tiempo de protrombina: 8.2 – 10.3 segundos
RIN: 0-8 -1-13
PURPURAS NO
TROMBOCITOPENICAS
1) DESORDEN
CUALITATIVO
Trombastenia de Glazmann
Trastorno autosómico recesivo de la función
plaquetaria causado por una anomalía en los
genes de las glicoproteínas IIb/IIIa.
Estos genes codifican para un grupo de
proteínas enlazadas que normalmente se
encuentran en la superficie de las plaquetas,
el receptor glicoproteína IIb/IIIa (también
llamado receptor de fibrinógeno).
No hay AGREGACION PLAQUETARIA.
Trombastenia de Glazmann
CUADRO CLINICO
Sangrado durante y después de la cirugía.
Encías sangrantes.
Formación de hematomas con facilidad.
Períodos menstruales abundantes.
Hemorragias nasales (epistaxis).
Sangrado prolongado con lesiones
pequeñas.
Trombastenia de Glazmann
LABORATORIO
Tiempo de hemorragia prolongado
Recuento plaquetario normal
El tiempo de cierre (una prueba que mide el tiempo que tarda
en formarse un tapón plaquetario en una muestra de sangre)
es mayor al normal. (Lo normal es <175 segundos)
Las plaquetas no se aglutinan del modo en que deberían
hacerlo con diferentes sustancias químicas en una prueba de
laboratorio (agregación plaquetaria). Los estudios de función
plaquetaria revelan agregación a la ristocetina únicamente.
La glicoproteína IIb/IIIa no es detectable en muestras de
sangre (usando una prueba llamada citometría de flujo).
1) DESORDEN CUALITATIVO
Sx de Bernard Soulier
El Síndrome de Bernard-Soulier también
llamado distrofia trombocítica hemorrágica es
una enfermedad rara genética de herencia autosómica
recesiva que afecta la correcta coagulación debido a la
deficiencia de la glicoproteína Ib, receptor para el factor
de von Willebrand, alterando de esta forma
la hemostasia primaria.
Funcionalmente las plaquetas están impedidas para la
unión con el FvW y, por tanto, no se lleva a cabo la
adhesión plaquetaria.
Sx de Bernard Soulier
CUADRO CLINICO
Epistaxis
Gingivorragia
Ser propenso a equimosis
Metrorragia
Sangrado prolongado posterior a
intervención quirúrgica
Sx de Bernard Soulier
LABORATORIO
Trombocitopenia
Frotis: Se observa plaquetas gigantes
Tiempo de sangría aumentado
Ausencia de agregación plaquetaria inducida por
ristocetina
El tiempo de cierre mayor al normal.
La glicoproteína Ib/IX/V no es detectable en muestras
de sangre (usando una prueba llamada citometría de
flujo).
1) DESORDEN CUALITATIVO
Deficiencia del Fx von Willebrand
Es un trastorno que puede ser cuantitativo o
cualitativo, es la coagulopatía hereditaria más
común en todo el mundo, con incidencia de 1 a
4% sin aparente predominio étnico o racial.
Esta enfermedad es el trastorno hemorrágico
primario de mayor frecuencia e importancia
clínica.
Su diagnóstico no siempre es sencillo y
requiere tres criterios: antecedentes de
hemorragia, disminución en la cantidad o
alteración funcional del factor de von
Willebrand y demostrar su patrón
hereditario.
Deficiencia del Fx von Willebrand
Hemoglobina disminuida.