LUPUS ERITEMATOSUS

SISTEMIK
L.E.S
Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK UNSRAT
RSU Prof. Dr. R.D. Kandou-Manado

12/24/2018 1
Lupus Eritematosus sistemik :
• Penyakit sistemik evolutif satu atau bebrapa
organ
• Inflamasi luas pada pembuluh darah dan
jaringan ikat,
• Bersifat kronis,episodik,remisi dan relaps
berulang
• Banyak pada wanita

12/24/2018 2
Etiologi
• Belum diketahui dengan pasti

12/24/2018 3
Teori
Disebabkan karena terjadinya reaksi otoimun
kompleks terhadap organ tubuh penderita.

Terjadinya otoimun ini dapat disebabkan oleh

adanya suatu predisposisi genetik, infeksi
virus, faktor lingkungan.

12/24/2018 4
 • Faktor Genetik
– Kulit hitam > kulit putih
– Kecenderungan familial
– Defisiensi herediter komplemen (C2), Ig A,
kecenderungan jenis fenotip HLA

• Faktor Endokrin
♀ dalam masa pertumbuhan seksual, masa
kehamilan Peningkatan aktifitas
hormonal

12/24/2018 5
 • Faktor obat
Obat Struktur antigen
tertentu,respon imun host

• Faktor Infeksi
Infeksi virus
Retrovirus ( virus RNA ) Endapan
kompleks imun dan ANA

12/24/2018 6
Patofisiologi

• Tidak mampu sisitim imun tubuh mengenal

struktur antigen diri Mekanisme
autoimun.
• Autoantibodi + Autoantigen kompleks
imun yang mengendap (depot dalam jaringan)
aktivasi komplemen reaksi
inflamasi lesi

12/24/2018 7
Gejala
• Umum :
Demam, malaise, berat badan menurun, gangguan
pertumbuhan
• Kulit/selaput lendir :
Butterfly rash, eritema nodosum,eritema
multiform,alopesia,sariawan
• Darah :
Pucat, purpura
• Saluran kemih :
Hematuri
• Saluran cerna :
Nyeri perut,diare,muntah, melena
• SSP :
Kejang,gangguan psikiatri
• Muskuloskeletal :
Artralgia/artritis
12/24/2018 8
Pemeriksaan laboratorium

• Darah :
Anemia,leukopenia,trombositopenia, LED ,
hipoalbuminemia.
• Urin :
Hematuri, silindris, proteinuria persisten
• Imunologi :
Peningkatan kadar Ig M, Ig G, Ig A, Ig E
Penurunan kadar komplemen C3 dan C4,
sel L.E +, antibodi anti nuklear (ANA ) +,
uji coombs, Uji VDRL.

12/24/2018 9
Diagnosis
Kriteria diagnosis S.L.E menurut ARA (
American Rheumatic Association)

12/24/2018 10
 • Erupsi kulit ( Eritema Malar )
• Lupus Diskoid ( Eritem Discoid )
• Fotosensitif
• Ulserasi mukosa pipi ( sariawan )
• Artralgia/artritis pada 2 atau lebih persendian
• Serositis : Pleuritis atau perikarditis
• Kelainan ginjal : Proteinuria persisten (> 0,5 gr/24 jam)
atau silinder sel
• Kelainan neurologis : kejang atau psikosis
• Kelainan hematologis : Anemia hemolitik atau
leukopenia atau limfopenia atau trombositopenia
• Kelainan imunologis : sel L.E atau antibodi anti DNA
atau antibodi anti SM
• Antibodi Anti Nuklear ( ANA ) positip

12/24/2018 11
Penatalaksanaan
Umum
• Istirahat cukup
• Dukungan emosional
• Hindarkan obata yang tidak perlu ( Drug
induce L E) dan hindari sinar matahari
• Bila terdapat gejala infeksi, perlu penanganan
infeksi secara adekuat
• Tidak ada diet khusus, kecuali pada kelainan
ginjal

12/24/2018 12
 Medikamentosa
• Penyakit ringan :
– Demam + gejala sendi
– Demam + gejala kulit

• Penyakit berat :
– Gejala pada bebrapa organ diluar .
– Gejala penyakit ringan dan /atau disertai gejala
anemia hemolitik atau trombositopenia.

12/24/2018 13
 Penyakit Ringan
• Salisilat 80 – 110 mg/kgbb/hari, selama 2 – 3
minggu
• Bila tidak ada perbaikan, ditambah Prednison
15 mg/m2/hari setiap 2 minggu sampai
tercapai dosis setengah dari dosis awal,
• Selanjutnya diberikan selang sehari sampai
mencapai dosis 10 mg/hari dan dosis ini
dipertahankan selama 1 thn

Penyakit Berat
• Non Nefritis (Lupus Non Nefritis)
• Nefritis (lupus Nefritis)

12/24/2018 14
Lupus Non nefritis
• Prednison 60 mg/m2/hari , max 80 mg/m2/hari,
3 dosis selama 8 minggu
• Bila klinis baik dosis diturunkan 5 mg
setiap 2 minggu samapai tercapai dosis ½
dosis awal, kemudian dilanjutkan dosis
selang sehari dan dipertahankan pada dosis
10 mg selama 1 – 2 tahun.

12/24/2018 15
Lupus Nefritis
Gambaran P.A
• Normal
• Proliferatif Mesangial
• Proliferatif Fokal
• Proliferatif Difus
• Proliferatif Membranosa

12/24/2018 16
 Pengobatan Lupus Nefritis dengan gambaran
P.A 1,2 dan 3 = pengobatan S.L.E berat.

Pengobatan Lupus Nefritis dengan gambaran

P.A 4 dan 5 = pengobatan S.L.E berat +
siklofosfamid 2 mg/kgbb dan penderita
dirawat selama 4 minggu.

Pemeriksaan sel L.E, C3 komponen,LED,

urinalisis. Leukosit, trombosit setiap minggu.

12/24/2018 17
 Bila dengan siklofosfamid terdapat effek
samping obat tersebut dihentikan sampai
efek samping hilang, diberikan kembali
siklofosfamid dengan dosis 1 mg/kgbb/hari.

Bila pengobatan diatas gagal bolus metil

prednisolon

12/24/2018 18
12/24/2018 19