REFERAT

Responsi
EWING SARCOMA

INDRA MUKTI PRATAMA

17710036

RS TK.II dr. SOEPRAOEN MALANG

FAKULTAS KEDOKTERAN WIJAYA KUSUMA
SURABAYA
2018
 Sejarah
James Ewing (1921)
Suatu tumor tulang hemoragis-vaskuler tanpa disertai
pembentukan osteoid.
 Definisi
Sarkoma Ewing merupakan tumor ganas primer yang paling
sering mengenai tulang panjang, kebanyakan pada diafisis.
 Insidensi
Pada anak-anak.
Faktor resiko :
1). Faktor usia.
2). Faktor jenis kelamin.
3). Faktor ras.
4). Faktor genetik, yang dikenal meliputi :
a). Riwayat keluarga.
b). Anomali genetik.
c). Riwayat penyakit tulang.
 Manifestasi klinis
Manifestasi lokal.
Manifestasi sistemik.
Tanda dan gejala yang khas.
 Diagnosis
Pemeriksaan Nodus limfatikus.
Pada pemeriksaan thorax.
Pemeriksaan abdomen.
Pemeriksaan daerah pelvis.
Pemeriksaan ekstremitas.
Biopsi
 Pemeriksaan Penunjang
Test dan prosedur diagnostik berikut ini harus dilakukan
pada semua pasien yang dicurigai sarcoma Ewing :
1). Pemeriksaan darah.
2). Pemeriksaan radiologis.
3). Pemeriksaan invasif.
 Radiologi Diagnostik
Pada radiography konvensional yaitu
1) Poorly marginated, lytic, lesi yang destructive
2) Permeative (small holes) atau moth-eaten (mottled) appearance
3) jarang terjadi sklerotik.
Masa jaringan lunak
Reaksi periosteum
1)Lamellated - onion-skinning.
2)Sunburst atau spiculated - hair-on-end appearance sepanjang serat
Sharpey’s
3)Codman’s triangle.
4)Osteosklerosis.
Radiologi Diagnostik
Manifestasi lainnya yang jarang terjadi
1)Penebalan korteks.
2)Penekanan dari tulang.
3)Fraktur patologis.
Pada Radioisotope Bone Scan.
CT-Scan.
MRI.
 Stadium Tumor
Belum didapatkan keseragaman dalam penerapan system staging untuk
sarcoma Ewing.
Tumor (T) : 87% pada tulang tetap hidup dalam lima tahun.
Nodus limfatikus (N) jarang terlibat.
Metastase (M) akan menurunkan survival secara nyata. Keterlibatan tulang
atau sumsum tulang lebih sering didapat dari pada hanya metastase tumor ke
paru – paru.
 Metastase
Metastase cara langsung.
Metastase limfatik.
Metastase hematogen.
Diferential Diagnosis
Osteosarkoma.
Osteomielitis.
 Penatalaksanaan
Kombinasi dari bedah, kemoterapist dan radiotherapist.
Dimulai dengan 3 hingga 5 siklus kemoterapi sebelum radiasi.
Doxorubicine (adriamycine) dan dactinomycine.
Terapi pembedahan.
 Morbiditas dan Mortalitas
Dengan kemoterapi adjuvant long-term survival pasien sarcoma Ewing
meningkat.
 Resiko Rekurensi
Manisfestasi rekurensi adalah diantara 2-3 tahun, relaps selama 15 tahun
setelah pengobatan.
Keseluruhan kelangsungan hidup penderita tumor yang metastase kurang dari
40 %.
 Faktor Prognostik
Bila tidak adanya metastase di tempat lain, gambaran patologis berikut ini
biasanya akan mempunyai prognosis buruk :
1). Tumor yang terletak pada bagian proksimal dari tulang.
2). Tumor besar (> 8 cm) dan terletak pada ekstrimitas.
3). Ekstensi ekstraosea.
4). Serum laktat dehidrogenase yang miningkat.
5). Tumor yang responnya buruk terhadap kemoterapi inisial.
Prognosis pasien yang hanya mendapatkan radioterapi lebih buruk dari pada
menjalani pembedahan dengan/tanpa radioterapi. Sedangkan adanya fraktur
patologis tidak mempengaruhi prognosis sarkoma Ewing.
 Kesimpulan
Sarkoma Ewing merupakan tumor ganas tulang primer yang paling banyak
kedua pada anak – anak dan dewasa muda. Pengobatan secara multidisipliner
telah dibuat lebih dari 25 tahun belakangan ini. Kemopterapi agresif telah
meningkatkan 5-years survival rates dari 10 % menjadi 70 %.
Peran pembedahan dan radioterapi guna kontrol lokal tumor juga makin
bertambah penting. Sebenarnyalah walaupun sarkoma Ewing merupakan
suatu bentuk penyakit kanker yang amat agresif tetapi masih dapat
disembuhkan (curable) apabila diagnosis ditegakkan pada stadium awal dan
ditangani dengan benar.