1. Proses terbentuknya bilirubun secara fisiologis?
. Jelaskan hiperbilirubin? 2
SUMBER : Kejadian Hiperbilirubinemia Akibat Inkompatibilitas ABO di RSU
pandan Arang Boyolali. Abstrak. Oleh Dwi Anita Apriastuti 2007. 10 mei 2010. ALOGARITMA PENANGANAN IKTERUS NEONATUS Klasifikasi Berdasarkan Waktu terjadinya: • ikterus yang timbul paa 24 jam pertama Inkompatibilitas darah Rh, ABO atau golongan lain Infeksi intrauterine (oleh virus, toksoplasma, lues dan kadang – kadang bakteri) Kadang – kadang oleh defisiensi G6PD • ikterus yang timbul 24 – 72 jam sesudah lahir masih ada kemungkinan inkompatibilitas darah ABO atau Rh atau golongan lain. Hal ini dapat diduga kalau peningkatan kadar bilirubin cepat, misalnya melebihi 5 mg%/ 24 jam defisiensi enzim G6PD juga mungkin polisitemia hemolisis perdarahan tertutup (perdarahan sub apneurosis, perdarahan hepar subkapsuler dan lain lain) hipoksia sferositosis, elipsitosis dan lain lain dehidrasi asidosis defisiensi enzim eritrosit lainnya • ikterus yang timbul sesudah 72 jam pertama sampai akhir minggu pertama biasanya karena infeksi (sepsis) dehidrasi asidosis defisiensi enzim G6PD pengaruh obat sindrom Criggler – Najjar sindrom Gilbert • ikterus yang timbul pada akhir minggu pertama dan selanjutnya biasanya karena obstruksi hipotiroidisme “ Breast milk jaundice “ Infeksi Neonatal hepatitis Galaktosemia Lain – lain Ilmu kesehatan anak , FKUId 3. Bagaimana jadwal pemberian vaksin hepatitis ? 4. Mngapa ditemukan manifestasi pada skenario(malas minum, letargi, refleks inadekuat, suhu tingi, ikterus) 6. Mngapa diddaptakan cairan ketuban keruh dan khas?
menyebar ke koriodesdua, akan melintas ke membrane korioamnion yang masih utuh dan akan masuk ke cairan amnion dan menyebabkan infeksi pada janin. 5. mngapa bayi dipindah ke ruang resiko tinggi dan direncanakan fototerapi? 7. Jelaskan ttg pemeriksaan fisk dan penunjang dari seknario? Anamnesis - Riwayat keluarga ikterus, anemia, splenektomi, sferositosis, defisiensi glukosa 6-fosfat dehidrogenase (G6PD) - Riwayat keluarga dengan penyakit hati, menandakan kemungkinan galaktosemia, deifisiensi alfa-1-antiripsin, tirosinosis, hipermetioninemia, penyakit Gilbert, sindrom Crigler-Najjar tipe 1 dan II, atau fibrosis kistik - Riwayat saudara dengan ikterus atau anemia, mengarahkan pada kemungkinan inkompatibilitas golongan darah ataubreast-milk jaundice - Riwayat sakit selama kehamilan, menandakan kemungkinan infeksi virus atau –toksoplasma - Riwayat obat-obatan yang dikonsumsi ibu, yang berpotensi menggeser ikatan bilirubin dengan albumin (sulfonamida) atau mengakibatkan hemolisis pada bayi dengan defisiensi G6PD (sulfonamida, nitrofurantoin, antimalaria) - Riwayat persalinan traumatik yang berpotensi menyebabkan perdarahan atau --hemolisis. Bayi asfiksia dapat mengalami hiperbilirubinemia yang disebabkan ketidakmampuan hati memetabolisme bilirubin atau akibat perdarahan intrakranial. Keterlambatan klem tali pusat dapat menyebabkan polisitemia neonatal dan peningkatan bilirubin. - Pemberian nutrisi parenteral total dapat menyebabkan hiperbilirubinemia direk berkepanjangan. - Breast-milk jaundice dan breastfeeding jaundice. a. Breastfeeding jaundice adalah ikterus yang disebabkan oleh kekurangan asupan ASI. Biasanya timbul pada hari ke-2 atau ke-3 pada waktu produksi ASI belum banyak. Untuk neonatus cukup bulan sesuai masa kehamilan (bukan bayi berat lahir rendah), hal ini tidak perlu dikhawatirkan, karena bayi dibekali cadangan lemak coklat, glikogen, dan cairan yang dapat mempertahankan metabolisme selama 72 jam. Walaupun demikian keadaan ini dapat memicu terjadinya hiperbilirubinemia, yang disebabkan peningkatan sirkulasi enterohepatik akibat kurangnya asupan ASI. Ikterus pada bayi ini tidak selalu disebabkan oleh breastfeeding jaundice, karena dapat saja merupakan hiperbilirubinemia fisiologis. b. Breast-milk jaundice adalah ikterus yang disebabkan oleh air susu ibu (ASI). Insidens pada bayi cukup bulan berkisar 2-4%. Pada sebagian besar bayi, kadar bilirubin turun pada hari ke-4, tetapi pada breast-milk jaundice, bilirubin terus naik, bahkan dapat mencapai 20-30 mg/dL pada usia 14 hari. Bila ASI dihentikan, bilirubin akan turun secara drastis dalam 48 jam. Bila ASI diberikan kembali, maka bilirubin akan kembali naik tetapi umumnya tidak akan setinggi sebelumnya. Bayi menunjukkan pertambahan berat badan yang baik, fungsi hati normal, dan tidak terdapat bukti hemolisis. Breast-milk jaundice dapat berulang (70%) pada kehamilan berikutnya. Mekanisme sesungguhnya yang menyebabkan breast-milk jaundice belum diketahui, tetapi diduga timbul akibat terhambatnya uridine diphosphoglucuronic acid glucuronyl transferase (UDGPA) oleh hasil metabolisme progesteron, yaitu pregnane-3-alpha 2-beta-diol yang ada di dalam ASI sebagian ibu. • PEMERIKSAAN FOTOTERAPI • Baik sinar biru (δ 400-550 nm), sinar hijau (550-800 nm) maupun sinar putih (300-800 nm) akan mengubah bilirubin indirek menjadi bentuk yang larut dalam air untuk diekskresikan melalui empedu atau urine dan tinja. Sewaktu bilirubin mengabsorpsi cahaya, terjadi reaksi kimia yaitu isomerisasi, selain itu terdapat juga konversi ireversibel menjadi isomer kimia lainnya yang disebut lumirubin yang secara cepat dibersihkan dari plasma saluran empedu. Lumirubin merupakan produk terbanyak dari degradasi bilirubin akibat terapi sinar (fototerapi). Sejumlah kecil bilirubin plasma tak terkonjugasi diubah oleh cahaya menjadi dipyrole yang diekskresikan lewat urin. Fotoisomer bilirubin lebih polar dibandingkan bentuk asalnya dan secara langsung bisa diekskresikan melalui empedu. Hanya produk foto oksidan saja yan dapat diekskresikan melalui urin. FOTOTERAPI • Setiap neonatus yang tidak memenuhi kriteria terapi sinar sebagai berikut: • Perhatian: selama fototerapi (intensif ) ulang TSB setiap 2- 3 jam / 4-24 jam 1. Apabila TSB = 25 mg/dl bayi sehat, atau = 20 mg/dl bayi sakit/BKB diperlukan transfusi tukar. 2. Bayi dengan hemolitik isoimun dengan fototerapi intensif TSB meningkat diperlukan transfusi tukar. Apabila memungkinkan berikan imunoglobulin 0,5– 1 gr/kg > 2 jam, ulangi dalam 12 jam bila perlu. 3. Apabila berat badan turun >12%, dehidrasi berikan formula/ASI peras/cairan intravena (kristaloid). 4. Apabila TSB tidak menurun, atau TSB berubah pada kadar transfusi tukar, atau rasio TSB/albumin melebihi fig. 4 à pertimbangkan transfusi tukar. 5. Tergantung penyebab hiperbilirubinemia, setelah terapi sinar distop dan setelah pulang, periksa TSB setelah 24 jam kemudian. 8.Apa dd dan dx 9. Apa saja eiologi dan faktor resiko dari skenario? Dasar Penyebab Peningkatan produksi bilirubin Incompatibilitas darah fetomaternal(Rh,ABO) Peningkatan penghancuran hemoglobin Def.enzim kongenital(G6PD,galaktosemia) Perdarahan tertutup(sefalhematom,memar) Sepsis
Peningkatan jml hemoglobin Polisitemia
Keterlambatn klem tali pusat Peningkatan sirkulasi enterohepatik Keterlambatan pasase mekonium,ileus mekonium Keterlambatan minum Atresia/stenosis intestinal
Perubahan clearance bilirubin hati Imaturitas
Perubahan fgsi dan perfusi hati Asfiksi,hipoksi,hipotermi,hipoglikemi (kemampuan konjugasi) Sepsis Obat-obatan dan hormon
Stasis biliaris(hepatitis,sepsis) Bilirubin load berlebihan(pd hemolisis berat) ETIOLOGI • Secara garis besar etiologi ikterus neonatorum dibagi : • Produksi yang berlebihan • Hal ini melebihi kemampuan untuk mengeluarkannya, misalnya pada hemolisis yang meningkat pada inkomptabilitas darh Rh, ABO, golongan darah lain, dan defisiensi enzim G-6-PD, piruvat kinase,perdarahan tertutup dan sepsis. • Gangguan dalam proses ’uptake’dan konjugasi hepar • Gangguan ini dapat disebabkan oleh imunitas hepar, kurangnya substrat untuk konjugasi bilirubin, gangguan fugsi hepar, akibat asidosis, hipoksia dan infeksi atau tidak terdapatnya enzim glukoronil transferase. • Gangguan transportasi • Bilirubin dalam darah terikat pada albumin kemudian diangkut ke hepar. Ikatan bilirubin dengan albumin ini dapat dipengaruhi oleh obat misalnya salisilat, sulafurazole. Defisiensi albumin menyebabkan lebih banyak terdapatnya bilirubin indirek yang bebas dalam darah yang mudah melekat kesel otak. • Gangguan dalam ekskresi • Gangguan ini dapat terjadi akibat obstruksi dalam hepar atau diluar hepar. Kelainan diluar hepar biasanya disebabkan oleh kelainan bawaan. Obstruksi dalam hepar biasanya akibat infeksi atau kerusakan hepar oleh penyebab lain. • (Ilmu Kesehatan Anak, FKUI) 10.Tes kramer 1.METODE KRAMER 2.Kramer 1: kepala dan leher, rata2 serum bilirubin indirek 100 Umol/l 3.Kramer 2 : Kramer 1 + pusat sampai leher, 150 Umol/l 4.Kramer 3: Kramer 1+2+ pusat k paha, kadar 200Umol/l 5.Kramer 4: Kramer 1+2+3+lengan dan tungkai ,250umol/l 6.Kramer 5: Kramer 1+2+3+4+ tangan dan kaki , >250Umol/l 11.tatalaksana Transfusi tukar • Transfusi tukar adalah suatu tindakan pengambilan sejumlah darah pasien yang dilanjutkan dengan pengembalian darah dari donor dalam jumlah yang sama yang dilakukan berulang-ulang sampai sebagian besar darah pasien tertukar (Fried, 1982). Pada pasien hiperbilirubinemia, tindakan tersebut bertujuan mencegah ensefalopati bilirubin dengan cara mengeluarkan bilirubin indirek dari sirkulasi. Pada bayi hiperbilirubinemia karena isoimunisasi, transfusi tukar mempunyai manfaat lebih karena akan membantu mengeluarkan antibodi maternal dari sirkulasi darah neonatus. Hal tersebut akan mencegah terjadinya hemolisis lebih lanjut dan memperbaiki kondisi anemianya. TRANSFUSI TUKAR Indikasi transfusi tukar • Gagal dengan intensif fototerapi. • Ensefalopati bilirubin akut (fase awal, intermediate, lanjut/advanced) yang ditanda gejala hipertonia, melengkung, retrocolli, opistotonus, panas, tangis melengking. (Tabel 4, tabel 5, dan Gambar 7) Darah donor untuk transfusi tukar • Darah yang digunakan golongan O. • Gunakan darah baru (usia < 7 hari), whole blood. • Pada penyakit hemolitik Rhesus, jika darah dipersiapkan sebelum persalinan harus golongan O dengan Rhesus (-), lakukan cross match terhadap ibu. Jika darah dipersiapkan setelah kelahiran, caranya sama, hanya dilakukan cross match dengan bayinya. • Pada inkompatibilitas ABO, darah donor harus golongan O, Rhesus (-) atau Rhesus yang sama dengan ibu atau bayinya. Cross match terhadap ibu dan bayi yang mempunyai titer rendah antibodi anti A dan anti B. Biasanya memakai eritrosit golongan O dengan plasma AB, untuk memastikan bahwa tidak ada antibodi anti A dan anti B yang muncul. • Pada penyakit hemolitik isoimun yang lain, darah donor tidak boleh berisi antigen tersensitisasi dan harus di-cross match terhadap ibu. • Pada hiperbilirubinemia non imun, lakukan typing dan cross match darah donor terhadap plasma dan eritrosit pasien/bayi. • Transfusi tukar memakai 2 kali volume darah ( 2 kali exchange), yaitu 160 ml/kgBB sehingga akan diperoleh darah baru pada bayi yang dilakukan transfusi tukar sekitar 87%. PATOFISIOLOGI komplikasi Kern ikterus • Kern ikterus adalah sindrom neurologis akibat pengendapan bilirubin tak terkonjugasi di dalam sel-sel otak. • Manifestasi klinis: • Tanda-tanda dan gejala-gejala kern ikterus biasanya muncul 2-5 hari sesudah lahir pada bayi cukup bulan dan paling lambat pada hari ke-7 pada bayi premature , tetapi hiperbilirubinemia dapat menyebabkan sindrom setiap saat selama masa neonatus. • Tanda-tanda awal bisa tidak kentara dan tidak dapat dibedakan dengan sepsis, asfiksia, hipoglikemia, perdarahan intracranial, dan penyakit sistemik akut lainnya pada bayi neonatus. • Lesu nafsu makan jelek, dan hilangnya reflex Moro merupakan tanda-tanda awal yang lazim • Selanjutnya bayi dapat Nampak sangat sakit, tidak berdaya, disertai reflex tendo yang menjadi negative dan kegawatan pernapasan • Opistotonus, dengan fontanela yang mencembung, muka dan tungkai berkedut, dan tangisan melengking bernada tinggi • (Ilmu kesehatan anak Nelson Vol. 1/editor, Richard E. Behrman, Robert M. Kliegman, Ann M. Arvin; editor edisi Indonesia: A. Samik Wahab-Ed. 15-Jakarta: EGC, 1999.) 13.Pencegahan hiperbilirubinemia?