PHEMBIGUS

KELOMPOK
2
SRI AHMELISA
PRADA TRISNA
KRISKA MONETA
KURNIA ILAHI
HENGKY PURNAMA
DENIE TRI SANDI
1. PENGERTIAN Phembigus

Pemfigus adalah kumpulan penyakit kulit

autoimun terbuka kronik, menyerang kulit dan
membran mukosa yang secara histologik
ditandai dengan bula intra spidermal akibat
proses ukontolisis (pemisahan sel-sel intra sel) dan
secara imunopatologi ditemukan antibody
terhadap komponen dermosom pada
permukaan keratinosis jenis Ig I, baik terikat
mupun beredar dalam sirkulasi darah (
Djuanda:2001, hal :186)
2. Etiologi

Penyebab pasti pemphigus vulgaris tidak diketahui,

dimana terjadinya pembentukan IgG, beberapa
faktor potensial relevan yaitu :
 Faktor genetik : molekul majorhistocompatibility
compex (MHC) kelas II berhubungan dengan
human leukocyte antigen DRS dan human
leukocyte antigen DRw6
 Pemphigus sering terdapat pada pasien dengan
penyakit autoimune yang lain, terutama pada
myasthemia gravis thymoma.
 D-Penicillemine dan captopril dilaporkan dapat
menginduksi terjadinya pemphigus (jarang).
3. Manifestasi klinis
1.Keadaan umunya klien jelek
2.Membran mukosa
Lesi pada pemphigus vulgaris pertamakali
berkembang pada membaran mukosa terutama pada
mulut, yang terdapat pada 50-70% pasien. Bula yang utuh
jarang ditemukan pada mulut disebabkan bula mudah
pecah dan dapat timbul erosi.
3. Kulit
Kelainan kulit dapat bersifat lokal ataupun
generalisata, terasa panas, sakit tanpa disertai pruritus
dan tempat predileksinya adalah badan, umbilicus, kulit
kepala, wajah, ketiak, daerah yang terkena tekanan dan
lipatan paha
4. Fisiologi

1. Histopatologis
Biopsi kulit dilakukan dengan cara punch biopsi
pada bula yang baru timbul atau pada kulit yang
berdekatan dengan bula
2. Imminopatologi
 Immunofluorescen langsung
Menunjukan endapan antibodi IgG, C3, di
substansi interselluler epidermis
 Immunofluorescen tidak langsung
Serum ; dideteksi sirkulasi antibodi IgG
interseluler, terdapat pada 80-90% penderita.
5. Patofisiologi

pembentukan pelepuhan intraepidermal

sebagai akibat dari hilangnya perlekatan sel-sel
dari keratinosit (acantholysis) tanpa nekrosis
keratinosit. Sedangkan acantholysis biasanya
terjadi tepat di atas lapisan sel basal
(acantholysis suprabasilar), pemisahan
intraepithelial terkadang bisa lebih tinggi dalam
stratum spinosum. Beberapa keratinosit
acantholysis serta kelompok sel-sel epidermal
sering ditemukan pada rongga pelepuhan.
6. woc
7. Penatalaksanaan

1.Medis
 Imunosupresan
Sebuah obat imunosupresan mungkin disarankan.
Obat-obatan ini bekerja dengan menekan sistem
kekebalan tubuh. Mereka dapat digunakan di samping
steroid tablet. Keduanya cenderung untuk bekerja lebih
baik daripada sendiri.
 Steroid
Pengobatan yang biasa adalah untuk mengambil
tablet steroid seperti prednisolon. Steroid mengurangi
peradangan dan menekan sistem kekebalan tubuh.
8. Komplikasi

 Secondary infection
Salah satunya mungkin disebabkan oleh sistemik atau local pada kulit. Mungkin
terjadi karena penggunaan immune-supresant dan adanya multiple erosion
 Malignansi dari penggunaan imunosupresif
Biasanya ditemukan pada pasien yang mendapat terapi immunosupresif.
 Growth retardation
Ditemukan pada anak yang menggunakan immunosupresan dan
kortikosteroid.
 Supresi sumsum tulang
Dilaporkan pada pasien yang menerima imunosupresant. Insiden leukemia dan
lymphoma meningkat pada penggunaan imunosupresif jangka lama.
 Osteoporosis
Terjadi dengan penggunaan kortikosteroid sistemik.
 Gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit
Data penunjang

1. Klinis anamnesis dan pemeriksaan kulit :

ditemukan bula
2. Laborat darah : hipoalbumin
3. Biopsi kulit : mengetahui kemungkinan
maligna
4. Test imunofluorssen : didapat penurunan
imunoglobulin
DIAGNOSA KEPERAWATAN

 gangguan rasa nyaman: nyeri berhubungan dengan lesi pada kulit,

pecahnya bula
 gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit berhubungan dengan
kehilangan cairan dan protein
 ganguan body image berhubungan dengan penampakan kulit yang
tidak baik
 resiko tinggi infeksi berhubungan dengan hilangnya barier proteksi kulit
dan membran mukosa
 kerusakan integritas kulit berhubungan dengan rupture bula dan
daerah kulit yang terbuka
 intoleransi aktfitas berhubungan dengan kelemahan fisik, kekakuan
sendi


TERIMA KASIH