Anda di halaman 1dari 18

1.

MAHASISWA MAMPU MENJELASKAN DAN MEMAHI


JENIS – JENIS GANGGUAN HEMOSTASIS

DEFINISI
DIC merupakan Merupakan suatu keadaan dimana sistem koagulasi dan/ atau fibrin
olitik teraktivitasi secara sistemik, menyebabkan koagulasi intravaskular luas dan
melebihi mekanisme antikoagulan alamiah.
1. – hitung trombosit : trombositopenia pada 98% DIC
- PT memanjang pada : 50-70 % DIC
-aPTT : memenjang pada 50-60 % DIC a memanjang
- Fibrinogen
- - D-dimer meningkat
- FDP : meningkat
- Antitrombulin menurun
2. Menurut BIC
- Aktivitas prokoagulan :FDI+2, TAT, D-dimer , Fionogep tide
- Ativasi fibrinolik : D-dimer , FDP, plasulin , PAP
- Keruksakan / kegagalan organ : LDH, kreaktin , pH , PO2
1. Hemophilia A dan B
DEFINISI
Hemophilia adalah penyakit perdarahan akibat kekurangan faktor pembekuan darah yang
diturunkan (herediter) secara sex-linked recessive pada kromosom X. Sampai saat ini
dikenal 2 macam hemofilia yang diturunkan secara sex—linked recessive yaitu :
- Hemofilia A (hemofilia klasik), akibat defisiensi besi disfungis faktor pembekuan
VIII (F VIIIc)
- Hemofilia B (Christmas disease) akibat defisiensi atau disfungsi FIX (faktor Christmas)
.
Sedangkan hemophilia C merupakan penyakit perdarahan akibat kekurangan factor XI yan
g diturunkan secara autosomal recesive pada kromosom 4q32q35. Meskipun hemofil
ia merupakan penyakit herediter tetapi sekitar 20-30% pasien tidak memiliki riwayat k
eluarga dengan gangguan pembekuan darah, sehingga diduga terjadi mutasi spontan
akibat lingkungan endogen maupun eksogen.
ETIOLOGI
ETIOLOGI
Hemofilia A dan hemophilia B disebabkan oleh kerusakan pada pasang
an kromosom. Defek genetic ini berpengaruh pada produksi dan fungsi dari fakro
t pembekuan. Semakin sedikit factor pembekuan tersebut maka semakin berat d
erajan hemophilia yang di derita. Hemophilia A disebabkan oleh kelainan produks
i dari factor VIII, sedangkan hemophilia B disebabkan oleh kelainan produksi dari
factor IX.
.
EPIDEMIOLOGI
EPIDEMIOLOGI
Penyakit ini bermanifestasi klinis pada laki-laki. Angka kejadian hemofilia A sekitar 1 :
10.000 orang dan hemofilia B sekitar 1 : 25.000 – 30.000 orang. Belum ada dat
a mengenai angka kejadian di Indonesia, namun diperkirakan sekitar 20.000 kas
us dari 200 juta penduduk Indonesia saat ini. Kasus hemofilia A lebih sering diju
mpai dibandingkan kasus hemofilia B, yaitu berturut-turut mencapai 80 – 85%da
n 10 – 15% tanpa memandang ras, geografi, dan keadaan sosial ekonomi. Mutas
i gen secara spontan diperkirakan mencapai 20 – 30% yang terjadi pada pasien t
anpa riwayat keluarga
PENATALAKSANAAN

Penatalaksanaan
Hemophilia
Tata laksana pasien hemofilia harus bersifat komprehensif dan multidisiplin, melibatkan tenaga
medis di bidang hematologi, bedah ortopedi, gigi, psikiatri, rehabilitasi medik, serta unit tran
sfusi darah. Terapi terdiri atas:
a. Pemberian F.VIII untuk hemofili A dan F.IX untuk hemofili B selama hidup
b. Pencegahan kecacatan dengan pendidikan kesehatan
c. Rehabilitasi apabila terjadi kerusakan sendi

Tatalaksana pada penderita hemophilia:


1. Bila terjadi perdarahan akut pada sendi/otot, sebagai pertolongan pertama perlu dilakuka
n RICE (rest, ice, compression, elevation).
DIC
Terapi DIC bersifat sangat kompleks, terapi pada prinsipnya dapat berupa berikut:
a. Terapi terhadap penyakit dasar merupakan tindakan yang paling penting. Infeksi, syok, asidosis, dan hipoksia harus diterapi seger
a. Jika proses yang mendasari dapat dikendalikan maka perdarahan akan menghilang dengan cepat, dan terjadi perbaikan temua
n laboratorium yang abnormal.
b. Terapi suportif diberikan pada kondisi pendarahan yang aktif
a. FFP jika PT memanjang. Dosis: 15 ml/kg
b. Cryoprecipitate mempertahankan faktor fibrinogen> 100 mg/dL. Dosis: 1-1.5 bags/10 kg
c. Pemberian heparin. Dosis sangat bervariasi, umumnya dipakai 1 mg/kgBB dan dilanjutkan dengan infus intravena dengan dosis 1
mg/kgBB/4 jam. Pada pemberian heparin harus diperhatikan benar tidak terdapat suatu tempat yang dapat mengakibatkan perd
arahan hebat, misalnya luka, oleh karena heparin akan menghalangi proses hemostasis normal. Sampai saat ini pemberian hepari
n masih kontroversial karena dapat menimbulkan/menambah perdarahan.
Indikasi:
- Penyakit dasar tak dapat diatasi dalam waktu singkat
- Terjadi perdarahan meski penyakit dasar sudah diatasi
- Terdapat tanda-tanda trombosis dalam mikrosirkulasi, gagal ginjal, gagal hati, sindroma gagal nafas.
d. Recombinan activate protein C digunakan untuk pasien sepsis. Dosis 24 mcg/kg/jam
DIC
Terapi DIC bersifat sangat kompleks, terapi pada prinsipnya dapat berupa berikut:
a. Terapi terhadap penyakit dasar merupakan tindakan yang paling penting. Infeksi, syok, asid
osis, dan hipoksia harus diterapi segera. Jika proses yang mendasari dapat dikendalikan mak
a perdarahan akan menghilang dengan cepat, dan terjadi perbaikan temuan laboratorium ya
ng abnormal.
b. Terapi suportif diberikan pada kondisi pendarahan yang aktif
a. FFP jika PT memanjang. Dosis: 15 ml/kg
b. Cryoprecipitate mempertahankan faktor fibrinogen> 100 mg/dL. Dosis: 1-1.5 bags/10 kg
c. Pemberian heparin. Dosis sangat bervariasi, umumnya dipakai 1 mg/kgBB dan dilanjutkan
dengan infus intravena dengan dosis 1 mg/kgBB/4 jam. Pada pemberian heparin harus dipe
rhatikan benar tidak terdapat suatu tempat yang dapat mengakibatkan perdarahan hebat, mi
salnya luka, oleh karena heparin akan menghalangi proses hemostasis normal. Sampai saat i
ni pemberian heparin masih kontroversial karena dapat menimbulkan/menambah perdaraha
n.
Indikasi:
- Penyakit dasar tak dapat diatasi dalam waktu singkat
- Terjadi perdarahan meski penyakit dasar sudah diatasi
- Terdapat tanda-tanda trombosis dalam mikrosirkulasi, gagal ginjal, gagal hati, sindroma ga
gal nafas.
d. Recombinan activate protein C digunakan untuk pasien sepsis. Dosis 24 mcg/kg/jam
a. FFP jika PT memanjang. Dosis: 15 ml/kg
b. Cryoprecipitate mempertahankan faktor fibrinogen> 100 mg/dL. Dosis: 1-1.5 bags/
10 kg
c. Pemberian heparin. Dosis sangat bervariasi, umumnya dipakai 1 mg/kgBB dan dilanj
utkan dengan infus intravena dengan dosis 1 mg/kgBB/4 jam. Pada pemberian hepari
n harus diperhatikan benar tidak terdapat suatu tempat yang dapat mengakibatkan pe
rdarahan hebat, misalnya luka, oleh karena heparin akan menghalangi proses hemost
asis normal. Sampai saat ini pemberian heparin masih kontroversial karena dapat me
nimbulkan/menambah perdarahan.
Indikasi:
- Penyakit dasar tak dapat diatasi dalam waktu singkat
- Terjadi perdarahan meski penyakit dasar sudah diatasi
- Terdapat tanda-tanda trombosis dalam mikrosirkulasi, gagal ginjal, gagal hati, sindro
ma gagal nafas.
d. Recombinan activate protein C digunakan untuk pasien sepsis. Dosis 24 mcg/kg/jam
GANGGUAN HEMOSTATIS

Disseminate intravascular coagulation (DIC)


DEFINISI
DIC merupakan Merupakan suatu keadaan dimana sistem koagulasi dan/ atau fibrin
olitik teraktivitasi secara sistemik, menyebabkan koagulasi intravaskular luas dan
melebihi mekanisme antikoagulan alamiah.
K0MPLIKASI

K0MPLIKASI
1. DIC (Disseminate intravaskular coagulation)
a) Syok
b) Koma
c) Gagal ginjal
d) Gagal napas
e) Iskemia
f) Edema pulmoner
g) Stroke

2. Hemofilia
a) Artropati hemofilia
b) Sinovitis
c) Perdarahan intrakranial
PROGNOSIS

1. DIC (Disseminate intravaskular coagulation)


Prognosis untuk pasien DIC biasanya buruk, 10-50% mengalami kematian
bergantung pada luas thrombosisnya dan komplikasinya, pasien dengan sepsis /
infeksi mempunyai % kematian lebih tinggi yang signifikan.
2. Hemofilia
Bila penanganannya adekuat dalam medikasi dan psikologis maka umumnya
prognosisnya tidak buruk, tetapi bila tidak ditangani dengan tepat dan
adekuat dan pasien tidak menjaga diri, maka prognosis akan buruk dan bisa
menyebabkan kematian.
DIAGNOSIS HEMOSTASIS
Hemofilia
Diagnosis ditegakkan dengan anammesis pemeriksaan fisik dan laboratorium.
Anamesis diarahkan pada riwayat mudah timbul lebam sejak usia dini
.pendarahan yang sukar berhenti setelah suatu tindakan trauma ringan /
spotan atau pendarahan sendi dan otot
DIC
Diagnosis DIC tidak dapat diregakkan berdasakan satu tes laboratorium , karena itu
biasanay digunakan beberapa hasil pemeriksaan. Pemeriksaan laboratorium
yang dilakukan berdasakan kondisi pasien. Dalam praktik klinik DIC dapat
ditentukan atas berdasarkan temuan sebagai berikut
a. Adanya penyakit yang mendasari terjadinya DIC
b. Pemeriksaan trombosit, kurang dari 100,000/mm3
c. pemanjangan waktu pembekuan (PT, APTT)
d.adanya hasil degenarasi fibrin di dalam plasma (ditandai dengan peningkatan
D- dimer)
e. rendahnya kadar penghambat koagulasi (antitrombin III)
KRITEIA LAB DIC DAN LAB MENURUT BIC
1. – hitung trombosit : trombositopenia pada 98% DIC
- PT memanjang pada : 50-70 % DIC
-aPTT : memenjang pada 50-60 % DIC a memanjang
- Fibrinogen
- - D-dimer meningkat
- FDP : meningkat
- Antitrombulin menurun
2. Menurut BIC
- Aktivitas prokoagulan :FDI+2, TAT, D-dimer , Fionogep tide
- Ativasi fibrinolik : D-dimer , FDP, plasulin , PAP
- Keruksakan / kegagalan organ : LDH, kreaktin , pH , PO2
Terimakasih