Anda di halaman 1dari 22

Retinoblastoma

dr. Ameria Paramita, SpM, MARS


RS H. Abdul Manap
Jambi, Juli 2017
Apa itu Retinoblastoma?
• Keganasan di mata pada anak-anak yang paling
sering terjadi
• Disebabkan adanya sel retina imatur pada mata,
dapat bersifat unilateral ataupun bilateral (30-
40%)
• Insidens :
– 1 : 17.000 kelahiran hidup
– Terdapat 350 kasus baru di AS
setiap tahunnya
• Tidak terdapat faktor predisposisi jenis kelamin
maupun ras/etnik.
Etiologi
• Transformasi malignan dari sel primitif
retina pada saat proses diferensiasi
• Mutasi gen RB1 kromosom 13q14
• 40 % kasus herediter
60 % kasus sporadik
Gejala Klinis
• Leukokoria (60%)  warna putih pada pupil,
sering di deskripsikan seperti “mata kucing”
Source : American Academy of Ophthalmology, Vol.6. Pediatric and Strabismus . 2014-2015
• Kedudukan bola mata
yang tidak sejajar /
juling
• Buphthalmos  mata tampak lebih
besar kadang disertai kekeruhan
kornea
• Proptosis  Mata
tampak menonjol ke
luar
Diagnosis
• Refleks fundus (Red reflex test)
• Funduskopi

Endofitik

Eksofitik
• CT Scan : adanya gambaran kalsifikasi
dalam bola mata
• Pemeriksaan genetik dianjurkan untuk :
– pasien dengan riwayat RB di anggota
keluarganya
– Orang tua pasien
Klasifikasi

Source : American Academy of Ophthalmology, Vol.6. Pediatric and Strabismus . 2014-2015


Source : American Academy of Ophthalmology, Vol.6. Pediatric and Strabismus . 2014-2015
Penatalaksanaan
• Tujuan utama penatalaksanaan
retinoblastoma :
– Menyelamatkan nyawa (save life)
– Mempertahankan bola mata
– Minimalkan komplikasi/efek samping terapi
• First line therapy  kemoterapi /
kemoreduksi
• Sandwich therapy  radiasi-kemoterapi
• Tindakan bedah  enukleasi, eksenterasi
Kemoterapi
• Dilakukan dengan vincristine, carboplatine, epipodophyllotoxin, dan
cyclosporine
• Jarang dilakukan sebagai satu modalitas  diperlukan tambahan laser
fotokoagulasi, radiasi, atau thermoterapi
• Kini mulai dipertimbangkan dilakukan intra arterial kemoterapi (TACI= Trans
Arterial Chemotherapy Infusion)  dengan Melphalan
Enukleasi
Eksenterasi
Prognosis
• Survival rates :
– 86-95 %  lokal, intraocular
– 60 %  keterlibatan N.II
– 20 %  melewati N. II
• Pertumbuhan tumor sekunder  paling
sering adalah osteosarcoma
• Rekurensi dapat terjadi dalam kurun
waktu 3 tahun
Eviserasi