ANEMIA APLASTIK

A. DEFINISI
Anemia aplastik: anemia yang disertai oleh
pansitopenia pada darah tepi akibat
berkurangnya jaringan hemopoietik, sehingga
sumsum tulang tidak dapat membentuk sel-sel
dewasa dalam jumlah normal.
B. EPIDEMIOLOGI
 Tergolong penyakit jarang
 Di negara maju 3-6 kasus/1 juta penduduk/tahun

 Di negara Timur (Asia Tenggara & Cina) 2-3 kali

lebih tinggi dibandingkan di negara Barat
♂ > ♀

 Faktor lingkungan (infeksi virus, terutama

Hepatitis) diduga memegang peranan penting
 C. ETIOLOGI
I. Primer:
Idiopatik (50-70%)

I. Sekunder:
a. Obat-obatan
b. Zat kimia
c. Radiasi
d. Infeksi
e. Konstitusional/familial
a. Obat-obatan:
- Struktur: hidrokarbon - gugusan benzena
- Dosis & lama pemberian
- Kerentanan individu

Obat-obat  depresi sumsum tulang

a. Sering menyebabkan depresi sumsum tulang:
 Sitostatika

b. Kadang-kadang menyebabkan depresi sumsum tulang:

 Antibiotik: khloramfenikol, sulfonamid
 Antikonvulsan: metilhidantoin
 Analgesik: fenilbutason
 Relaksan otot: meprobamat
b. Zat kimia
- Insektisida
- Arsen anorganik

c. Radiasi
- Radiasi menyebabkan jaringan berkembang cepat.
- Radiasi menyebabkan kerusakan:
 stem cell (masa kritis 3-6 minggu)
 lingkungan stem cell: kapiler

d. Infeksi
- Mekanisme imunologik
- Agen penyebab: stem cell

e. Konstitusional/familial/kongenital
- Sindrom Fanconi
D. PATOFISIOLOGI

Kerusakan sel
induk hemopoetik

PANSITOPENIA

Eritrosit ↓ Leukosit ↓ Trombosit ↓

Mudah infeksi: Perdarahan:

-Febris -Kulit
Sindrom anemia
-Ulkus mulit/faring -Mukosa
-Sepsis -Organ dalam
E. DIAGNOSIS
a. Gejala Klinik
- Onset lambat laun, tapi bisa akut
- Berdasarkan Pansitopenia:
1. Sindrom anemia: pucat, lemah, lesu, hilang nafsu
makan
2. Granulositopenia: mudah terserang infeksi (ulkus
mulut, faring)
3. Trombositopenia: epistaksis, perdarahan gusi,
perdarahan subkonjungiva, melena
<50.000/mm3: perdarahan spontan
<20.000/mm3: perdarahan otak & sal. Cerna
(waktu perdarahan memanjang)
b. Pemeriksaan Fisik
- Tampak pucat
- Tidak ada organomegali

c. Pemeriksaan Penunjang
 Apusan Darah Tepi:

- Anemia normositik normokrom

- Retikulosit ↓ (normal: 50.000-100.000/mm3)
- Limfositosis relatif ↑
 Bone Marrow Punction: hiposeluler

 Hb F ↑

 Besi serum ↑
F. PENATALAKSANAAN
Prinsip pengobatan:
- Hilangkan penyebab
- Hindari trauma  selaput lendir & kulit
- Hindari infeksi

 Stimulasi sumsum tulang (hemopoiesis)

 hormon androgen: testosteron & oksimetolon
 Transfusi darah (PRC):
seminimal mungkin  Hb 9-10 gr/dl
 Mengganti stem cell rusak
 Transplantasi sumsum tulang
 Tindakan lain:
- Kortikosteroid  trombositopenia berat
- Splenektomi  kasus resisten
- Immunosupresif  kausa imunologik
G. PROGNOSIS
 Prognosis bervariasi tergantung pengobatan
 Kasus berat & progresif: meninggal dalam 3
bulan
 Penderita dengan perjalanan penyakit kronik
dengan remisi dan relaps: meninggal dalam 1
tahun
 Penderita yang mengalami remisi sempurna
atau parsial, hanya sebagian kecil penderita