Anda di halaman 1dari 38

Laporan Kasus

Perawatan Anak Dahlia


RSUD Sawerigading, Palopo LAPORAN KASUS
ATRESIA BILIER

Disusun Oleh:
Angga Nugraha Hamid
111 2017 2123

Pembimbing Supervisor:
dr. Kartini Badruddin, M.Kes, Sp.A.

DIBAWAKAN DALAM RANGKA TUGAS KEPANITERAAN KLINIK


BAGIAN ILMU KESEHATAN ANAK FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS MUSLIM INDONESIA
MAKASSAR
2018
PENDAHULUAN
Latar Belakang
 Atresia bilier adalah suatu keadaan dimana tidak adanya lumen pada
traktus bilier ekstrahepatik yang menyebabkan hambatan aliran
empedu.
 Atresia bilier terjadi karena proses inflamasi yang berkepanjangan
yang menyebabkan kerusakan progresif pada duktus bilier
ekstrahepatik sehingga terjadi hambatan aliran empedu (kolestasis),
akibatnya di dalam hati dan darah terjadi penumpukan garam empedu
dan peningkatan bilirubin.
 Di dunia secara keseluruhan dilaporkan angka kejadian atresia bilier
berkisar 1:10.000-15.000 kelahiran hidup, wanita > laki-laki. Rasio
1,4:1, dan angka kejadian lebih sering pada bangsa Asia.
LAPORAN KASUS
Identitas Pasien

 Nama : An. M
 Umur : 3 bulan
 Jenis Kelamin : Perempuan
 Tanggal Lahir : 5 Agustus 2018
 Agama : Islam
 Alamat : Bone
 Bangsa Suku : Bugis
 No. RM : 34-52-96
 Tanggal Masuk : 30 oktober 2018
 Anak : Kedua dari dua bersaudara
Lanj…
No Jenis Kelamin Umur Sehat/sakit apa

1. Laki-Laki 5 tahun Sehat

2. Perempuan 2 bulan Sakit

 Identitas Orang Tua


Nama Ayah : Tn. H Nama Ibu : Ny. S
Umur : 29 Tahun Umur : 25 Tahun
Pend. Terakhir : SMA Pend. Terakhir : SMA
Pekerjaan : Wiraswasta Pekerjaan : IRT
Status Kesehatan : Sehat Status Kesehatan : Sehat
Status Umum
 Keluhan Utama : Kuning seluruh badan
 Anamnesis Terpimpin :
Pasien masuk IGD RS Sawerigading palopo dengan keluhan
Kuning pada seluruh badan yang dialami sejak 1 bulan
setelah lahir. Tidak disertai demam, menggigil, batuk,
maupun muntah. BAB seperti dempul, BAK warna seperti
teh pekat.
 Anamnesis Sistematis :
Badan kuning (+), BAB seperti dempul (+), BAK seperti teh
pekat (+)
Lanj…

 Riwayat Penyakit Sebelumnya :


-
 Riwayat Keluarga :
Tidak ada riwayat penyakit dengan keluhan yang sama dalam
keluarga
Status Gizi

 Umur : 3 bulan
 Jenis Kelamin : Perempuan
 Ukuran Tubuh
BB : 41 kg
TB : 149 cm
BB/U : 5.6 (BB cukup)
PB/U : 58.4 (Perawakan Normal)
BB/PB : 5.4 (Gizi Baik)
Status Imunisasi
Pemeriksaan Fisis
Keadaan Umum Mulut
Sakit Sedang/Gizi Baik/GCS E4M6V5 Bibir : Kering (-)
Perdarahan Gusi : (-)
Tanda Vital Faring : Hiperemis (-)
Tekanan Darah : 90/60 mmHg Tonsil : T1 – T1
Nadi : 102 kali / menit
Pernapasan : 32 kali / menit Pemeriksaan Leher, Thorax dalam batas normal
Suhu : 36,5 ºC
Abdomen : Inspeksi : Cembung . Ikut gerak
Kulit napas
Warna kulit : ikterik Auskultasi : Peristaltik (+) Kesan:
Skar BCG : Ada Normal
Turgor : Baik Perkusi : Tympani (+)
Sianosis : Tidak ada Palpasi : Dinding perut rileks,
Tidak teraba massa
Kepala tumor, lien tidak teraba. Hepar teraba ± 3 jari (
Mata : Cekung & Kering (-) permukaan rata, pinggir tajam ), Acites tidak ada.
Konjungtiva pucat : Ada
Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan Hasil Nilai Rujukan

SGOT 299 Lk <38 Pr< 32 u/l


SGPT 152 Lk< 41 Pr< 31u/l

Bilirubin total 12.3 < 1.1 mg/dl


Bilirubin Direk 11.9 < 0.3 mg/dl

Hbs Ag Nonreaktif Nonreaktif


Pemeriksaan Penunjang
 Foto Polos

Thorax Hasil Pemeriksaan


-hepar : ukuran dan echo
parenkim dalam batas
normal. Tampak
hiperechoic, perivascular (
dinding anterior vena
portal / triangular cord
sign ), tebal ± 3.3 mm,
tidak tampak mass/cyst
Pemeriksaan Penunjang
 Foto Polos

Thorax Hasil Pemeriksaan


- GB : sedikit kontraktil,
ukuran dalam batas normal,
dinding tampak regular
- Lien : ukuran sedikit
Resume Pasien
 Seorang anak perempuan usia 3bulan dibawa orang tuanya ke RSUD
Sawerigading dengan keluhan kuning pada seluruh badan yang
dialami sejak 1 bulan setelah lahir. Tidak diertai demam , batuk,
maupun muntah. BAB seperti dempul dan BAK warna seperti teh
pekat.

 Dari hasil pemeriksaan tanda vital didapatkan keadaan umum pasien


: Sakit berat/Gizi Baik/GCS 15: E4M6V5. Status vitalis didapatkan
nadi 102 kali/menit, pernafasan 32 kali/menit, suhu 36,7oC.
Resume Pasien
 Hasil pemeriksaan fisik didapatkan ikterik pada seluruh tubuh
Pada pemeriksaan penunjang didapatkan SGOT 299 U/L, SGPT
152 U/L, Bilirubin total 12.3 mg/dl, Bilirubin direk 11.9 mg/dl,
dengan kesan hiperbilirubinemia, pada pemeriksaan radiologi
didapatkan hasil dengan kesan susp. Atresia bilier dan slight
splenomegaly.
 Diagnosis Kerja:
Atresia Bilier

 Diagnosis Banding:
Stenosis Ductus Bilier

 Tatalaksana :
IVFD Dextrose 5% 12 tpm
Rujuk ke bagian Bedah
TINJAUAN PUSTAKA
Definisi
 Proses inflamasi berkepanjangan yang menyebabkan
kerusakan progresif pada duktus bilier ekstrahepatik
sehingga menyebabkan hambatan aliran empedu.
 Jadi, atresia bilier adalah tidak adanya atau kecilnya
lumen pada sebagian atau keseluruhan traktus bilier
ekstrahepatik yang menyebabkan hambatan aliran
empedu. Akibatnya di dalam hati dan darah terjadi
penumpukan garam empedu dan peningkatan bilirubin
direk
Dibagi atas :

Perinatal form Fetal


( Isolated Embrionic
Biliary Atresia) form

65 – 90 % 10 – 35 %
Bentuk ini ditemukan pada Bentuk ini ditandai dengan
neonatal dan bayi berusia 2-8 cholestatis yang muncul amat
minggu. Inflmasi atau cepat, dalam 2 minggu
peradangan yang progresiv kehidupan pertama. Pada
pada saluran empedu bentuk ini, saluran empedu
extrahepatik timbul setelah tidak terbentuk pada saat
lahir. Bentuk ini tidak muncul lahir dan biasanya disertai
bersama kelainan congenital dengan kelainan congenital
lainnya. lainnya seperti situs inversus,
polysplenia, malrotasi, dan
lain-lain.
Etiologi
 Etiologi AB masih belum diketahui dengan pasti.
 Sebagian ahli menyatakan bahwa faktor genetik
ikut berperan, yang dikaitkan dengan adanya
kelainan kromosom trisomi 17,18 dan 21
 Akibat proses inflamasi yang merusak duktus
bilier, bisa karena infeksi atau iskemi
Klasifikasi

Tipe II a Tipe IIb Tipe III


Tipe I
Obliterasi duktus Obliterasi duktus Semua sistem
Atresia (sebagian hepatikus komunis duktus bilier
bilierkomunis,
atau total) duktus (duktus bilier
komunis, duktus
duktus hepatikus ekstrahepatik
bilier komunis, komunis, duktus mengalami
segmen proksimal sistikus, dan
kandung empedu sistikus. Kandung obliterasi, sampai
paten empedu normal.
semuanya normal). ke hilus.
Patofisiologi
Meskipun histopatologi atresia bilier telah dipelajari secara eks6sif dalam bedah
spesimen dari sistem bilier extrahepatic yang didapat dari bayi yang mengalami
portoenterostomy, patogenesis kelainan ini masih kurang dipahami

Masalah Atresia Bilier yang muncul pada bentuk fetal berhubungan dengan
anomali kongenital lain. Namun, pada bentuk yang lebih umum, yakni tipe
neonatal ditandai oleh lesi inflamasi yang progresif, yang diakibatkan infeksi atau
racun yang menyebabkan rusaknya saluran empedu.

Agen infeksi yang telah diteliti oleh. beberapa studi telah mengidentifikasi
peningkatan titer untuk reovirus antibodi tipe 3 pada pasien dengan atresia bilier
bila dibandingkan dengan kontrol. Virus lainnya yang teridentifikasi, termasuk
rotavirus dan sitomegalovirus (CMV)
Manifestasi Klinis
 Ikterus
 Urin yang berwarna gelap
 Feses Acholic
 Penurunan berat badan
 PEMERIKSAAN FISIK
Pada pemeriksaan fisik, tidak ada temuan yang pathognomonic untuk atresia
bilier

o Bayi dengan atresia bilier biasanya mengalami pertumbuhan normal dan


peningkatan berat badan selama minggu pertama kehidupan
o Hepatomegali
o Splenomegali menunjukkan sirosis yang progresif dengan hipertensi portal
o Murmur jantung menunjukkan adanya kelainan pada jantung
Diagnosis
Manifestasi klinis utama atresia bilier adalah :
tinja akolik,
air kemih seperti air teh,
dan ikterus
Pemeriksaan Penunjang
 Pemeriksaan laboratorium
a) Pemeriksaan rutin
- Pemeriksaan kadar komponen bilirubin
- darah tepi lengkap
- uji fungsi hati
- gamma GT
Peningkatan kadar SGOT/SGPT > 10 kali dengan pcningkatan gamma-GT < 5 kali,
lebih mengarah ke suatu kelainan hepatoseluler. Sebaliknya, peningkatan SGOT <
5 kali dengan peningkatan gamma-GT > 5 kali, lebih mengarah ke kolestasis
ekstrahepatik.
Kombinasi peningkatan gamma-GT, bilirubin serum total atau bilirubin direk, dan
alkali fosfatase mempunyai spesifisitas 92,9% dalam menentukan atresia bilier.
 Pencitraan
b) Pemeriksaan ultrasonografi
- Dilatasi abnormal duktus bilier, tidak ditemukannya kandung empedu, dan
meningkatnya ekogenitas hati, sangat mendukung diagnosis atresia bilier

- Temuan ultrasound lain yang dapat bermanfaat dalam diagnosis atresia


bilier adalah focal triangular atau struktur tubular yang hiperekoik di
anterior dan sedikit superior dari bifukarsio vena porta utama dikenal
sebagai triangular cord sign.
Gambar 5. Atresia bilier: Triangular cord sign
pada ultrasound. Tanda triangular cord
menggambarkan duktus koledokus yang
terobliterasi pada bayi dengan atresia bilier.
Area fokal hiperekoik terletak sefalad terhadap
bifukarsio vena porta, atau dapat diukur
sebagai dinding anterior dari vena porta
dekstra yang ekogenik. Area hipoekoik di
dalamnya merupakan cabang dari arteri
hepatika kanan.
c) Sintigrafi hati
Pemeriksaan sintigrafi sistem hepatobilier dengan isotop Technetium 99m
mempunyai akurasi diagnostik sebesar 98,4%

d) Liver Scan
Scan pada liver dengan menggunakan metode HIDA (Hepatobiliary
Iminodeacetic Acid). Hida melakukan pemotretan pada jalur dari empedu
dalam tubuh, sehingga dapat menunjukan bilamana ada blokade pada aliran
empedu.

e) Pemeriksaan kolangiografi
Pemeriksaan ERCP (Endoscopic Retrograde Cholangio Pancreaticography)
merupakan upaya diagnostik dini yang berguna untuk membedakan antara
atresia bilier dengan kolestasis intrahepatik.
 Biopsi hati
Akurasi diagnostiknya mencapai 95%, sehingga dapat membantu
pengambilan keputusan untuk melakukan laparatomi eksplorasi, dan bahkan
berperan untuk penentuan operasi Kasai. Keberhasilan aliran empedu pasca
operasi Kasai ditukan oleh diameter duktus bilier yang paten di daerah hilus
hati.
Diagnosis Banding
 Hipoplasia bilier, stenosis duktus bilier
 Perforasi spontan duktus bilier
 Massa (neoplasma, batu)
 Inspissated bile syndrome
 Hepatitis neonatal idiopatik
 Displasia arteriohepatik (sindrom Alagille)
 Penyakit Caroli (pelebaran kistik pada duktus intrahepatik).
 Hepatitis
Penatalaksanaan
 Terapi medikamentosa
1) Memperbaiki aliran bahan-bahan yang dihasilkan oleh hati
terutama asam empedu (asam litokolat), dengan memberikan :
 Fenobarbital 5 mg/kgBB/hari dibagi 2 dosis, per oral. Fenobarbital akan
merangsang enzim glukuronil transferase (untuk mengubah bilirubin
indirek menjadi bilirubin direk); enzim sitokrom P-450 (untuk oksigenisasi
toksin), enzim Na+ K+ ATPase (menginduksi aliran empedu)

 Kolestiramin 1 gram/kgBB/hari dibagi 6 dosis atau sesuai jadwal


pemberian susu. Kolestiramin memotong siklus enterohepatik asam
empedu sekunder.
2) Melindungi hati dari zat toksik, dengan memberikan :
Asam ursodeoksikolat, 310 mg/kgBB/hari, dibagi 3 dosis, per oral
 Terapi bedah
a. Kasai Prosedur

Prosedur yang terbaik adalah mengganti saluran empedu yang mengalirkan empedu ke
usus. Tetapi prosedur ini hanya mungkin dilakukan pada 5-10% penderita. Untuk
melompati atresia bilier dan langsung menghubungkan hati dengan usus halus,
dilakukan pembedahan yang disebut prosedur Kasai. Pembedahan akan berhasil jika
dilakukan sebelum bayi berusia 8 minggu. Biasanya pembedahan ini hanya merupakan
pengobatan sementara dan pada akhirnya perlu dilakukan pencangkokan hati.

b. Pencangkokan atau Transplantasi Hati


Komplikasi
a. Kolangitis: komunikasi langsung dari saluran empedu intrahepatic ke
usus, dengan aliran empedu yang tidak baik, dapat menyebabkan
ascending cholangitis. Hal ini terjadi terutama dalam minggu-minggu
pertama atau bulan setelah prosedur Kasai sebanyak 30-60% kasus

b. Hipetensi portal: Portal hipertensi terjadi setidaknya pada dua pertiga


dari anak-anak setelah. Hal paling umum yang terjadi adalah varises esofagus

c. Hepatopulmonary syndrome dan hipertensi pulmonal

d. Keganasan: Hepatocarcinomas, hepatoblastomas, dan cholangiocarcinomas


dapat timbul pada pasien dengan atresia bilier yang telah mengalami sirosis
PROGNOSIS
 Umur pada waktu dioperasi, lebih awal lebih baik. Bila operasi dilakukan pada
usia <8 minggu maka angka keberhasilannya 71,86%, sedangkan bila operasi
dilakukan pada usia >8 minggu maka angka keberhasilannya hanya 34,43%
 Gambaran anatomi duktus biliaris ekstra hepatik
 Ukuran duktus biliaris daerah ekstra hepatik
 Ada tidaknya cirrhosis hepatis
Daftar Pustaka
 Parlin Ringoringo. Atresia Bilier. Ilmu Kesahatan Anak, FKUI, RSCM, Jakarta. Available from : url :
http://www.kalbe.co.id/files/cdk/files/15AtresiaBilier086.pdf/15AtresiaBilier086.html
 Mark Davenport. Biliary Atresia. London: 2010. Available from : url :
http://asso.orpha.net/OFAVB/__PP__4.html
 ST. Louis Children's Hospital. Biliary Atresia. Washington University School of Medicine. 2010.
Available from : url : http://www.stlouischildrens.org/content/greystone_779.htm
 North American Society For Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition. Biliary Atresia.
Available from : url : http://www.naspghan.org/user-
assets/Documents/pdf/diseaseInfo/BiliaryAtresia-E.pdf
 Steven M. Biliary Atresia. Emedicine. 2014. Available from: url :
http://emedicine.medscape.com/article/927029-overview
 Sjamsul Arief. Deteksi Dini Kolestasis Neonatal. Divisi Hepatologi Ilmu Kesehatan Anak FK UNAIR.
Surabaya. 2011. Available from : url : http://www.pediatrik.com/pkb/20060220-ena504-pkb.pdf
 National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases. Biliary Atresia. USA : 2012.
Available from : url : http://digestive.niddk.nih.gov/ddiseases/pubs/atresia/BiliaryAtresia.pdf
 Cincinnati Children’s Hospital Medical Center. Biliary Atresia. 2010. Available from : url :
http://www.cincinnatichildrens.org/svc/alpha/l/liver/diseases/biliary.htm
 Bisanto J, Evaluasi diagnosis dan tatalaksana kolestasis pada bayi. Dalam : Subijanto NS, Sjamsul A,
Ahmad S, Alpha F, penyunting. BKGAI 07 Kongres Nasional III BKGAI: Des 6-8, 2007; Surabaya; 2007.
h.75-89.

 Cambell KM, Bezzere JA. Biliary atresia. Dalam: Walker WA, Goulet Olivier et al, penyunting.
Pediatric gastrointestinal disease. Edisi keempat. Ortario: BC Decker Company; 2004. h. 122-35.
Laporan Kasus
Perawatan Anak Dahlia
RSUD Sawerigading, Palopo