SISTEMIK
LUPUS ERITEMATOSUS SISTEMIK
(SLE)
Definisi :
Kelainan multisistem yang bersifat autoimun
yang disebabkan oleh kerusakan jaringan akibat
deposit antibodi dan kompleks imun
Epidemiologi :
Insidens Wanita>laki-laki ♂ (9:1)
Onset : puncak pd dekade 20 – 40 dapat
menyerang segala usia
• Lupus adalah penyakit yang terjadi karena kelainan dalam sistem
pertahanan tubuh (sistem imun). Pada penderita SLE organ dan
sel mengalami kerusakan yang disebabkan oleh tissue-binding
autoantibody dan kompleks imun, menimbulkan peradangan dan
bisa menyerang berbagai organ tubuh, termasuk kulit, persendian
dan organ dalam.
3.Sinar UV
• Sinar Ultra violet mengurangi supresi imun sehingga terapimenjadi kurang efektif,
sehingga SLE kambuh atau bertambahberat. Ini disebabkan sel kulit mengeluarkan
sitokin danprostaglandin sehingga terjadi inflamasi di tempat tersebut
maupunsecara sistemik melalui peredaran pebuluh darah
4. Imunitas
• Pada pasien SLE, terdapat hiperaktivitas sel B atau intoleransi terhadap sel T
5. Obat
• Obat tertentu dalam presentase kecil sekali pada pasien tertentudan diminum
dalam jangka waktu tertentu dapat mencetuskanlupus obat (Drug Induced Lupus
Erythematosus atau DILE).
7. Stres
• Stres berat dapat mencetuskan SLE pada pasien yang sudah memiliki
kecendrungan akan penyakit ini.
Klasifikasi
• Discoid Lupus
• Systemic Lupus Erythematosus
• Lupus yang diinduksi oleh obat
Klasifikasi Gilliam mengenai lesi kulit
yang berhubungan dengan LE
1. Cutaneous LE/ LE spesifik
a. Acute cutaneous LE (ACLE)
b. Subacute cutaneous LE (SCLE)
c. Chronic cutaneous LE (CCLE)
2. LE non spesifik
a. Cutaneous vascular disease
b. Alopesia tanpa sikatrik
c. Sklerodaktili
d. Nodul rematoid
e. calcinosis cutis
f. Bullous LE
g. Urtikaria
h. Papulonodular mucinosis
i. Cutis laxa
j. Akantosis nigrans
k. Eritema multiforme
l. Ulkus tungkai
m. Liken planus
Faktor predisposisi : Genetik
SCLE
- makula/papula eritematosus
papuloskuamosa hiperkeratotik/plak
anular maupun polisiklik
- pada daerah yg sering terpajan sinar matahari
• DLE klasik
- makula merah keunguan, papula, plak
hiperkeratotik
- batas tegas, berbentuk uang logam (coin
shaped) khas
- ditutupi skuama adheren
- sembuh meninggalkan daerah atrofi,
telangiektasi, hipopigmentasi
- DLE mukosa 25% CCLE
- Mukosa oral >>
- Lesi diawali patches eritematosus
plak berbatas tegas, telangiektasis,
depresi sentral, ulkus yg nyeri
Penatalaksanaan
1. Perlindungan terhadap sinar matahari
2. Hindari bahan-bahan yg bersifat sensitizer
(HCT, tetrasiklin, griseofulvin, piroksikam)
Terapi topikal
1. Sun protection hindari sinar matahari
langsung, menggunakan pakaian yang
tertutup, penggunaan sun block
2. Kortikosteroid topikal poten – super poten
Terapi sistemik
1. Lini pertama
- hidroksiklorokuin
- hidroksiklorokuin + kuinakrin
- klorokuin + kuinakrin
2. Lini kedua
- Dapson, retinoid, etretinat,asitretin
3. Lini ketiga
- Klofazimin, preparat emas
4. Lini keempat
- Kortikosteroid sistemik prednison
per oral, metilprednisolon IV
- Azatioprin
- Metotreksat
- Siklofosfamid
Prognosis
• ACLE ad bonam
• SCLE 15% menjadi SLE dubia ad malam
• CCLE dubia ad malam
Lesi diskoid pada mukosa palatum
Lesi hemoragik pada palatum
Lesi hipo & hiperpigmentasi
Lesi-lesi SLE pada wajah
Ulkus pada palatum