Anda di halaman 1dari 28

LUPUS ERITEMATOSUS

SISTEMIK
LUPUS ERITEMATOSUS SISTEMIK
(SLE)
Definisi :
Kelainan multisistem yang bersifat autoimun
yang disebabkan oleh kerusakan jaringan akibat
deposit antibodi dan kompleks imun

Epidemiologi :
 Insidens Wanita>laki-laki ♂ (9:1)
 Onset : puncak pd dekade 20 – 40  dapat
menyerang segala usia
• Lupus adalah penyakit yang terjadi karena kelainan dalam sistem
pertahanan tubuh (sistem imun). Pada penderita SLE organ dan
sel mengalami kerusakan yang disebabkan oleh tissue-binding
autoantibody dan kompleks imun, menimbulkan peradangan dan
bisa menyerang berbagai organ tubuh, termasuk kulit, persendian
dan organ dalam.

• Sistemik Lupus Eritematosus (SLE) adalah penyakit autoimun yang


terjadi karena produksi antibodi terhadap komponen inti sel
tubuh sendiri yang berkaitan dengan manifestasi klinik yang
sangat luas pada satu atau beberapa organ tubuh, dan ditandai
oleh inflamasi luas pada pembuluh darah dan jaringan ikat,
bersifat episodik diselangi episode remisi.
Etiologi

Faktor Resiko terjadinya SLE


1. Faktor Genetik
• Jenis kelamin, frekuensi pada wanita dewasa 8 kali lebih sering dari pada pria
dewasa
• Umur, biasanya lebih sering terjadi pada usia 20-40 tahun
• Etnik, Faktor keturunan, dengan Frekuensi 20 kali lebih sering dalam keluarga
yang terdapat anggota dengan penyakit tersebut

2. Faktor Resiko Hormon


• Hormon estrogen menambah resiko SLE, sedangkan androgen mengurangi resiko
ini.

3.Sinar UV
• Sinar Ultra violet mengurangi supresi imun sehingga terapimenjadi kurang efektif,
sehingga SLE kambuh atau bertambahberat. Ini disebabkan sel kulit mengeluarkan
sitokin danprostaglandin sehingga terjadi inflamasi di tempat tersebut
maupunsecara sistemik melalui peredaran pebuluh darah
4. Imunitas
• Pada pasien SLE, terdapat hiperaktivitas sel B atau intoleransi terhadap sel T

5. Obat
• Obat tertentu dalam presentase kecil sekali pada pasien tertentudan diminum
dalam jangka waktu tertentu dapat mencetuskanlupus obat (Drug Induced Lupus
Erythematosus atau DILE).

• Jenis obat yang dapat menyebabkan Lupus Obat adalah :


• Obat yang pasti menyebabkan Lupus obat : Kloropromazin, metildopa,
hidralasin, prokainamid, dan isoniazid
• Obat yang mungkin menyebabkan Lupus obat : dilantin, penisilamin, dan
kuinidin
• Hubungannya belum jelas : garam emas, beberapa jenis antibiotic dan
griseofurvin
6. Infeksi
• Pasien SLE cenderung mudah mendapat infeksi dan kadang- kadang penyakit
ini kambuh setelah infeksi

7. Stres
• Stres berat dapat mencetuskan SLE pada pasien yang sudah memiliki
kecendrungan akan penyakit ini.
Klasifikasi

Penyakit Lupus dapat diklasifikasikan menjadi 3


macam yaitu :

• Discoid Lupus
• Systemic Lupus Erythematosus
• Lupus yang diinduksi oleh obat
Klasifikasi Gilliam mengenai lesi kulit
yang berhubungan dengan LE
1. Cutaneous LE/ LE spesifik
a. Acute cutaneous LE (ACLE)
b. Subacute cutaneous LE (SCLE)
c. Chronic cutaneous LE (CCLE)

2. LE non spesifik
a. Cutaneous vascular disease
b. Alopesia tanpa sikatrik
c. Sklerodaktili
d. Nodul rematoid
e. calcinosis cutis
f. Bullous LE
g. Urtikaria
h. Papulonodular mucinosis
i. Cutis laxa
j. Akantosis nigrans
k. Eritema multiforme
l. Ulkus tungkai
m. Liken planus
Faktor predisposisi : Genetik

Patogenesis : terdiri dari 4 fase 


1. Fase suseptibilitas  genetik
2. Fase induksi  autoimunitas
ditandai oleh sel T autoreaktif 
hilangnya toleransi terhadap antibodi
3. Fase ekspansi
Timbulnya respons autoimun berupa
respons dari antigen  terdeteksi
melalui pemx serologis
sel target  nukleus, sitoplasma
4. Fase immunological injury
Kerusakan jaringan  kematian sel,
opsonisasi, aktivasi seluler
KRITERIA ARA
1. Malar rash  lesi kemerahan di daerah malar
2. Lesi diskoid
3. Fotosensitivitas
4. Oral ulcer
5. Artritis  2/> sendi perifer
6. Serositis  pleuritis, perikarditis
7. Kelainan ginjal  proteinuri persisten
8. Kelainan neurologis  kejang, psikosis
9. Kelainan hematologis  anemia,
lekopenia, limfopenia
10. Kelainan imunologis  anti DNA
11. Antinuclear antibody (ANA)
Manifestasi klinis
• ACLE
- lesi terbatas pada wajah  makula &
papula kecil  konfluens & hiperkeratotik

 SCLE
- makula/papula eritematosus 
papuloskuamosa hiperkeratotik/plak
anular maupun polisiklik
- pada daerah yg sering terpajan sinar matahari
• DLE klasik
- makula merah keunguan, papula, plak
 hiperkeratotik
- batas tegas, berbentuk uang logam (coin
shaped)  khas
- ditutupi skuama adheren
- sembuh meninggalkan daerah atrofi,
telangiektasi, hipopigmentasi
- DLE mukosa  25% CCLE
- Mukosa oral >>
- Lesi diawali patches eritematosus 
plak berbatas tegas, telangiektasis,
depresi sentral, ulkus yg nyeri
Penatalaksanaan
1. Perlindungan terhadap sinar matahari
2. Hindari bahan-bahan yg bersifat sensitizer
(HCT, tetrasiklin, griseofulvin, piroksikam)

Terapi topikal
1. Sun protection  hindari sinar matahari
langsung, menggunakan pakaian yang
tertutup, penggunaan sun block
2. Kortikosteroid topikal  poten – super poten

Terapi sistemik
1. Lini pertama
- hidroksiklorokuin
- hidroksiklorokuin + kuinakrin
- klorokuin + kuinakrin
2. Lini kedua
- Dapson, retinoid, etretinat,asitretin
3. Lini ketiga
- Klofazimin, preparat emas
4. Lini keempat
- Kortikosteroid sistemik  prednison
per oral, metilprednisolon IV
- Azatioprin
- Metotreksat
- Siklofosfamid
Prognosis
• ACLE  ad bonam
• SCLE  15% menjadi SLE  dubia ad malam
• CCLE  dubia ad malam
Lesi diskoid pada mukosa palatum
Lesi hemoragik pada palatum
Lesi hipo & hiperpigmentasi
Lesi-lesi SLE pada wajah
Ulkus pada palatum