Ada beberapa factor penyebab terjadinya atresia ani adalah:
• Belum diketahui secara pasti • Putusnya saluran pencernaan dari atas dengan daerah dubur sehingga bayi lahir tanpa lubang dubur. • Kegagalan pertumbuhan saat bayi dalam kandungan berusia 12 minggu/3 bulan. • Adanya gangguan atau berhentinya perkembangan embriologik didaerah usus, rektum bagian distal serta traktus urogenitalis, yang terjadi antara minggu keempat sampai keenam usia kehamilan. • kelainan bawaan anus disebabkan oleh gangguan pertumbuhan, fusi, dan pembentukan anus dari tonjolan embriogenik. • Berkaitan dengan sindrom down. • Atresia ani dapat terjadi disertai dengan beberapa kelainan kongenital saat lahir seperti : 1) Sindrom vactrel (sindrom dimana terjadi abnormalitas pada vertebral, anal, jantung, trachea, esofahus, ginjal dan kelenjar limfe) 2) Kelainan sistem pencernaan. 3) Kelainan sistem pekemihan. 4) Kelainan tulang belakang Etiologi Atresia Ani • Belum diketahui secara pasti • Beberapa ahli akibat dari abnormal perkembangan embriologi anus, rektum dan traktusn urogenital septum tidak membagi membran kloaka secara sempurna. • Faktor prognostik : abnormal pada sakrum, gangguan persarafan pelvis, sistem otot prienal ( tidak sempurna ), gangguan motilitas kolonh.