Anda di halaman 1dari 48

Angiofibroma Nasofaring

Oleh :
Mohd. Ilham Fath Thur Rahman

Pembimbing :
dr.Elfahmi, Sp.THT–KL
Pendahuluan

Angiofibroma nasofaring (angiofibroma


nasopharynx/ nasopharyngeal angiofibroma) adalah
suatu tumor jinak nasofaring yang secara histologik jinak
namun secara klinis bersifat ganas karena dapat
mendestruksi tulang dan meluas ke jaringan sekitarnya,
seperti ke sinus paranasalis, pipi, mata dan tengkorak
(cranial vault), serta sangat mudah berdarah yang sulit
dihentikan.
Epidemiologi
Anatomi

• Anatomi Nasofaring
• Anatomi pembuluh darah faring
Letak Faring

Kantong fibromuskuler
terletak dari
permukaan bawah
basis cranii sampai
setinggi cartilago
cricoid/ vertebrae
cervical 6.
Batas-batas Faring
Batas-batas faring :
• Atas : rongga hidung
• Bawah : esofagus
• Depan : rongga mulut
• Belakang : vertebra servikalis
Berdasarkan letaknya faring dibedakan atas :
orofaring
FARING
NASOFARING

• LETAK
Terletak dari choanae sampai tepi atas palatum
molle.
Batas atas :Basis cranii
Batas bawah : Palatum mole
Batas depan : Rongga hidung
(koana)
Batas belakang : Vertebra
servikal
• Nasofaring yang relatif kecil, mengandung serta
berhubungan erat dengan beberapa struktur
penting , seperti
▫ Adenoid
▫ Koana
▫ Ostium sinus
▫ Fossa rosenmuller
▫ Muara tuba eustachius
▫ Torus tubarius
Vaskularisasi Faring
• Arteri : perdarahan utama berasal dr cabang a.
karotis eksterna (a. pharyngea ascendens, a.
palatina ascendens, a.sphenopalatina, a. facialis,
a. maxillaris, a. lingualis).
• Vena :
superior  plexus pterigoid
inferior  vena jugularis interna.
Vaskularisasi
a.Carotis
Comunis

Rongga
a.Carotis Eks a.Carotis Int
Hidung

a.pharyngeal
ascenden a.Etmoidalis
a. facialis
a. sfenopalatina
anterior dan
a. labialis posterior
superior Nasofaring
a. palatina mayor
a.maxillaris int
FUNGSI FARING
Definisi
• Tumor jinak pembuluh darah
• Secara histopatologik jinak dan secara klinik
ganas
• Destruksi dapat meluas ke sinus paranasal
pipi, mata, tengkorak
• Mudah berdarah dan sulit dihentikan
etiologi
Masih belum jelas
Beberapa teori :
• Hormon : sex steroid-stimulated
hamartomatous tissue.
• delesi kromosom 17  termasuk daerah untuk
tumor suppressor genep 53
• Gangguan pada Gen  Rokok
Patogenesis
• Posterior-lateral di atap nasofaring  didaerah
margin sfenoplatina

Tumor proliferasi
• Perluasan bisa ke arahRongga hidung posterior
• Rongga hidung anterior  mendorong septum kearah
kontralateral dan memipihkan konka
• Lateral  melebar ke foramen sphenopalatina
masuk ke fissura pterigomaksila  mendesak dinding
posterior sinus maksila fossa infratemporal
benjolan di pipi dan rasa penuh di wajah
• Mendorong bola mata (proptosis)  muka kodok
• Fossa pterigomaksila dan fossa infratemporal  fossa
serebri media perluasan ke intrakranial
Gambar perluasan tumor nasofaring
Gambar perluasan tumor nasofaring
LOKASI TUMOR
• Lokasi dan vaskularisasi tumor menjadi aspek penting dalam
diagnosis dan penatalaksanaan angiofibroma nasofaring.
• Tumor ini awalnya berada di nasofaring, namun dapat meluas hingga :
- cavum nasi
- fossa infratemporal
- fossa pterygopalatina
- fossa sphenopalatina
- fossa cranial media
- fossa orbitalis

Semakin luas tumor semakin banyak pula vaskularisasi yang


terlibat.
VASKULARISASI TUMOR
a.Carotis
Comunis

Rongga
a.Carotis Eks a.Carotis Int
Hidung

a.pharyngeal
ascenden a.Etmoidalis
a. facialis
a. sfenopalatina
anterior dan
a. labialis posterior
superior Nasofaring
a. palatina mayor
a.maxillaris int

Nb: Angiofibroma nasofaring ini terutama memperoleh pasokan


darah dari arteri pharyngeal ascenden atau dari arteri maxillaries
interna. Namun jika tumor meluas sampai ke fossa cranialis
anterior atau media, aliran darah tambahan berasal dari arteri
karotis interna.
Diagnosis
• Diagnosa ditegakkan berdasarkan :
1
Anamnesis
Epistaksis
Manifestasi klinis lain

Dapat berupa :

•Sakit kepala (25%)

•Pembengkakan di wajah (facial swelling)) (18%)

•Tuli konduktif (conductive hearing loss) dari obstruksi


tuba eustachius

•Melihat dobel (diplopia), yang terjadi terhadap erosi


menuju ke rongga kranial.
Manifestasi klinis lain

•tidak dapat membau (anosmia)

•berkurangnya sensitivitas terhadap bau (hyposmia)

•Mata menonjol (proptosis)


langit-langit mulut yang membengkak (a bulging palate)

•Seperti wajah kodok


Gambar “Muka kodok” pada penderita angiofibroma
nasofaring
Pemeriksaan fisik
• Inspeksi :
- frog face
- Pembengkakan di pipi
- Mata menonjol (pada kasus lanjut)

• Mulut dan orofaring : tampak penonjolan pada palatum durum

• Rhinoskopi ant tampak : obsruksi nasal, deviasi septum (bila penyebaran


ke anterior), massa tumor di bagian posterior rongga hidung

• Rhinoskopi post akan terlihat:


1. massa tumor yang konsistensinya kenyal,
2. warnanya bervariasi dari abu-abu sampai merah muda,
3. permukaan licin.

• Telinga : tuli konduktif


Pemeriksaan Penunjang
• Pemeriksaan Histologi
Makroskopis
- Massa tidak teratur, berwarna kemerah-
merahan, permukaan licin.
- Nodular, padat
- Tidak Memiliki kapsul
- Dasar bertangkai/tidak
Mikroskopis

- Komponen pembuluh darah di


dalam stroma yang fibrous.

- Stroma terbuat dari fibril


kolagen yang halus dan kasar

- Memiliki ciri-ciri jaringan ikat


berbentuk bintang pada daerah
tertentu
Pemeriksaan Radiologis :
• Pada pemeriksaan radiologis konvensional
(Rontgen kepala AP, lateral dan Waters) soft
tissue akan terlihat gambaran klasik yang
dikenal sebagai tanda “Holman Miller”.

• Yaitu pendorongan prosesus pterigoideus ke


belakang sehingga fisura pterigopalatina
melebar.
Pemeriksaan Radiologis
• CT Scan
• MRI
• Arteriografi
CT Scan
• Tampak perluasan
massa tumor serta
destruksi tulang dan
jaringan sekitarnya
MRI • MRI biasanya
dilakukan untuk
menentukan batas
perluasan tumor
Angiografi

• Vaskularisasi tumor biasanya


dari cabang a.maxilaris
internaTampak gambaran
a.maxilaris interna terdorong
ke anterior akibat proliferasi
tumor dari posterior ke
anterior
Staging
• Menurut Fisch
Menurut Session
• Stadium IA – Tumor terbatas di nares posterior dan atau ruang nasofaring.

• Stadium IB – Tumor meliputi nares posterior dan atau ruang nasofaring


dengan keterlibatan sedikitnya satu sinus paranasal.

• Stadium IIA – Tumor sedikit meluas ke lateral menuju pterygomaxillary


fossa.

• Stadium IIB – Tumor memenuhi pterygomaxillary fossa dengan atau tanpa


erosi superior dari tulang-tulang orbita.

• Stadium IIIA – Tumor mengerosi dasar tengkorak (yakni: middle cranial


fossa/pterygoid base); perluasan intrakranial minimal.

• Stadium IIIB – Tumor telah meluas ke intrakranial dengan atau tanpa


perluasan ke sinus kavernosus.
Pengobatan
• Operatif
• Embolisasi
• Radioterapi
• Hormonal

Tindakan operasi dengan embolisasi merupakan


pilihan utama selain terapi hormonal,
radioterapi.
Pengobatan

1. Operasi
Berbagai pendekatan operasi dapat dilakukan
sesuai dengan lokasi tumor dan perluasannya,
seperti
- transpalatal,
- rinotomi laretal,
- rinotomi sublabial (sublabial mid-facial
degloving) .
- kombinasi dengan kraniotomi frontotemporal.
Gambar operasi dengan pendekatan sublabial
(midfacial degloving).
Gambar Pendekatan Rinotomi Lateral
Pengobatan
2. Embolisasi
• Embolisasi pada pembuluh darah tumor mengakibatkan
tumor menjadi jaringan parut dan menghentikan
perdarahan.

3. Radioterapi
• Pengobatan radioterapi dapat dilakukan dengan
stereotatik radioterapi (gamma knife)

4. Hormonal
• Pengobatan hormonal diberikan pada pasien stadium I
dan II dengan preparat testosterone reseptor bloker
(flutamid).
Diagnosis banding

• Penyebab lain dari obstruksi nasal,


(seperti polip nasal, polip antrokoanal,
teratoma, encephalocele, kista dermoids,
inverting papilloma, rhabdomyosarcoma,
karsinoma sel skumous).
• Penyebab lain dari epistaksis, sistemik
atau lokal.
• Kista nasofaringeal (nasopharyngeal cyst).
• Karsinoma nasofaring.
Komplikasi
• Perluasan intrakranial
• Perdarahan yang tak terkontrol
• Iatrogenic injury terhadap struktur vital
• Defisit neurologis
• Mati rasa di pipi (anesthesia of the cheek)
• kematian
Prognosis
Semakin cepat terdiagnosis maka kemungkinan
untuk prognosis yang lebih baik akan lebih tinggi.
Tingkat kesembuhan dengan reseksi lengkap
JNA yang diawali embolisasi preoperatif:
1. JNA ekstrakranial 100 %
2. Intrakranial 70 %
TERIMA KASIH