UKK Neurologi

Iskandar Syarif
Bagian Ilmu Kesehatan Anak
FK-UNAND – RS. Dr. M. Jamil Padang
UKK Neurologi

• Kelainan paroksismal yang menyerupai epilepsi

• Tidak disebabkan oleh aktifitas listrik yang berlebihan
di otak
• Overdiagnosed Vs underdiagnosed
• Seringkali didiagnosis sebagai epilepsi
UKK Neurologi

 Dari 223 pasien yang dirawat di pusat epilepsi

Dainalund di Denmark ternyata 87 pasien (39%)
bukan epilepsi
 Dari 37 pasien yang dikirim ragu terhadap
diagnosis epilepsinya 32 pasien (82%) bukan
epilepsi
 Dari 184 pasien yang dikirim dengan epilepsi
ternyata 55 pasien (30%) bukan epilepsi

Uldall, et all. Arch Dis Child 2006

UKK Neurologi

Anamnesis
• orang tua, pengasuh anak, guru dan saudara pasien
• epilepsi umumnya tanpa provakasi sedangkan kelainan
paroksismal nonepileptik sering dicetuskan oleh rangsangan
sekitarnya
Video monitoring

EEG: iktal, interiktal

EEG-video monitoring
UKK Neurologi

Keadaan Kejang Bukan kejang

Awitan tiba-tiba gradual
Gerak ab(n) mata selalu jarang
Gerakan ekstremitas sinkron asinkron
Sianosis sering jarang
Kesadaran terganggu tidak
Serangan khas sering jarang
Lama detik-menit beberapa menit
Dapat diprovokasi jarang hampir selalu
EEG iktal abnormal selalu tidak pernah
UKK Neurologi

Jittery

Benign sleep myoclonus

Hipereksplesia
UKK Neurologi

 Sering salah diagnosis sebagai GTC

Manifestasi klinis:
• Gerakan gemetar pada ektremitas atau dagu
• Muncul secara spontan atau dengan stimulus
• Hilang atau berkurang dengan fleksi pasif
• Bayi tetap sadar
UKK Neurologi
UKK Neurologi
UKK Neurologi

• Gerakan mioklonus pada ektremitas, bilateral,

asinkron dan berpindah-pindah
• Muncul terutama pada saat tidur stadium 1-2
non REM
• Bayi tetap normal
UKK Neurologi
UKK Neurologi

• Pavor nocturnus (night terrors)

• Somnabulism (sleepwalking)
• Complicated migraine
• Episodic dyscontrol
• Hyperventilation attack
• Temper tantrum
• Self stimulation
Berg BO. Principles of Child Neurology,1996
UKK Neurologi

Night terrors Sleepwalking

• Bentuk parasomnia • Bentuk parasomnia,

• Anak bangun dari tidur • Anak bangun dari tidur
dgn ekpresi ketakutan kemudian melakukan
dan aktifitas simpatis serangkaian kegiatan
berlebihan • Tidak responsif
terhadap pertanyaan,
anak mudah dibawa
kembali ke tempat tidur
UKK Neurologi

Complicated migrane
• Sakit kepala dengan gejala gangguan daerah perut
• Tanpa gejala automatisasi dan aktifitas kejang otot
motorik

Episodic dyscontrole
• Menunjukkan gejala yang tidak tekontrol
• Marah dan bahkan sampai merusak benda
UKK Neurologi

Hyperventilation
Self stimulation
attacks
• Gejala hiperventilasi, • Berguling
dispnu, dan sianosis • Mengetuk –ngetuk
sekitar mulut • Manipulasi tubuh
• Perubahan gas darah • Mimik
• Sakit kepala, pandangan
kabur, ketakutan
 TEMPER TANTRUM
UKK Neurologi

• Bentuk yang paling sering dijumpai pada anak

• Sering diprovakasi oleh frustasi dan marah
• Tidak ada gangguan kesadaran
UKK Neurologi
UKK Neurologi

Diskinesia paroksismal familial

Tortikolis paroksismal

Sandifer syndrome
UKK Neurologi

Koreoatetosis
Tortikolis Sandifer
paroksismal
paroksismal syndrome
familial
• Jarang • Kepala tiba-tiba • Gejala tonik,
• Tiba-tiba gejala miring kepala “terpuntir”
khoreoatoid, • Biasanya ke lateral
dystonic, dan didahului • Berhubungan
atonic posture menangis, agitasi, dengan
muntah, atau gastroesofageal
pucat reflux
UKK Neurologi
UKK Neurologi

• Breath holding spells

• Pallid infantile syncope
• Cardiogenic syncope
• Barlow syndrome
• Startle disease
• Katapleksia
UKK Neurologi

Breath-holding spells
• Menangis kuat tanpa suara, apnu, sianosis, berkeringat
• Gangguan kesadaran, tonus otot menurun
• Kejadian 4 % dari anak (Dikutip dari Aicardi’s Epilepsy in Children, Edisi ke 3, 2004)

Pallid infantile syncope

• Tiba-tiba pucat dan tidak ada respon

Cardiogenic syncope
•Akibat kelainan jantung
•Gangguan ringan di kepala, gangguan penglihatan dizziness
•Barlow syndrome (prolapsmitral)
•Sick Sinus Syndrome dan prolong QT Syndrome
UKK Neurologi

Startle disease
• Reaksi berlebihan thd rangsangan raba/suara/penglihatan

Katapleksi

• Tiba-tiba kehilangan tonus otot sebagai respon emosional, misalnya: tertawa,

ketakukatan, kaget.
UKK Neurologi
UKK Neurologi
UKK Neurologi

Absence seizures Daydreaming

Lama Singkat Bervariasi (detik
hingga menit)
Gangguan Kesadaran Ya Tidak
Mata berkedip Sering Tidak
Automatis Sering Tidak
Aktivasi dengan Ya Tidak
hiperventisi
Amnesia for event Ya Tidak
EEG waktu kejang Generalized spike and normal
wave discharge
UKK Neurologi
UKK Neurologi

• Shuddering attacks
• Spasmus nutan
• Tic disorder/Tourrete syndrome
• Benign nocturnal myoclonus
UKK Neurologi

Shuddering attacks
• Episode singkat tremor kepala, tangan badan, kaki
• Leher dan badan distonik siku dan lutut adduksi

Spasmus nutan
• Triad: kepala terangguk, tortikolis, nistagmus

Tic disorder / tourrete syndrome

• Tic motoric, unilateral, hilang waktu tidur

Benign nocturnal myoclonus

• Gerakan-gerakan otot yang timbul waktu tidur
• Sering anak hiperaktif
UKK Neurologi
UKK Neurologi

Kriteria
1. Tic motorik + tic vokal
2. Klinis dapat membaik/memburuk
3. Lama tic minimal 1 tahun
4. Awitan gejala pada usia < 21 tahun
5. Tidak ada patologi yg mendasari
6. Observasi klinis oleh dokter yang berpengalaman
UKK Neurologi
UKK Neurologi

• Paling muda ditemukan pada umur 2 bulan

• Gejala:
– merapatkan paha, menekan dan menggerakkan panggul,
mengerang, muka merah, nafas tidak teratur dan
berkeringat
– Bila diganggu akan marah
• Biasanya berhenti jika lelah atau tertidur
• Diagnosis:
– anamnesis secara teliti
– rekaman video
• EEG normal
Dikutip dari Swaiman et al, Pediatrics Neurology :
Principles and Practice, edisi ke 4, 2006
 ...masturbasi
UKK Neurologi
UKK Neurologi

35
 Complex partial seizures versus
nonepileptic paroxysmal disorders
UKK Neurologi

Complex Pavor Somnambulism migraine

partial noctumus
seizure
Age of onset All ages 4-12 years All ages : mostly All ages
children

Family history no no no Often positive

Duration
Duration Seconds to minutes minutes Hours
minutes
Stereotyped Consistent Consistent Consistent Consistent
Patterns
Precipitants Yes (sleep no Ya (sleep deprivation) yes
deprivation)

Aura Yes no no Yes

 Complex Pavor Somnambulism Migrain
partial nocturnus
seizure
UKK Neurologi
Impaired Yes No Yes occasional
consciousness
Automatisms Yes, if prolonged No Yes no

Interictal Yes No occasional occasional

behavioral
abnormalities
Postical Yes no occasional no
confusion
Amnesia Yes Yes Ya no
(partial or
total)
Treatment AEDs(CBZ,VPA), Rarely necessary Rarely necessary; Ergotamine,
Valium AEDs propanolol,psy
chotherapy
EEG Unilateral or Normal Normal Occasionally
bilateral frontal or abnormal
temporal lobe
Discharge
UKK Neurologi Complex Episodic Hyperventilat Temper Self
partial dyscontrol ion attacks tantrums stimulation
seizure (rage)
Ages at All ages Teenagers Teenagers Children Children(retarde
onset d or autistic)

Family No No No No No
History
Duration Seconds to Minutes Minutes Seconds to Seconds to
minutes minutes minutes

Stereotyped Consistent Widely consistent Widely Widely

patterns divergent divergent divergent

Precipitants Yes (sleep Yes Yes Yes No

deprivation)

Aura Yes No Rare No No

(autonomic)
 Complex Episodic Hyperventilati Tempertantr Self
partial dyscontrol on attack um stimulation
seizure (rage)
Gangguan Yes No No No No
UKK Neurologi
kesadaran
Automatisme Yes, if Occasional No No Occassional
prolonged
Perilaku Yes Yes Yes Yes Yes
abnormal
interictal
Kebingungan Yes occasional No No No
paska kejang
Amnesia (partial Yes Yes No No No
atau total)

Terapi AEDs(CBZ,VPA), Indivi, and Behavioral Indivi, and Secial Education,

Valium family therapy modification, family therapy supportive
anxiolytics Therapy

EEG Unilateral or Normal or Normal Normal Normal

bilatral frontal nonspecific
or temporal abnormal
lobe discharge
 Tonic Seizures Familial Paroxysmal Sandifier Syndrome
UKK Neurologi
paroxysmal torticollis
dyskinesias
Age at onset Throughout 5-16 years 2-8 months 4 months-14 years
chilhood
Lama seconds minutes-hours minutes- days seconds-minutes
Nocturnal yes no No No
occurrence
Capable of being no Yes No Yes
provoked
Capable of being no Yes No No
aborted
Impaired yes no No No
consciousness
Limb yes Yes No No
involvement
Postictal state brief no No No
 Tonic Seizures Familial Paroxysmal Sandifier Syndrome
paroxysmal torticollis
UKK Neurologi
dyskinesias
Ocular Yes No No No
phenomena
Phenomena Yes No No No
autonomic

Pseudorhythm Normal or Normal Normal

EEG: intrictal ic sharp-wave nonspecific
discharges; abnormalities
background
often
abnormal

Low-voltage Normal or
EEG: ictal fast, nonspecific No Normal
generalized abnormalities
“runs of rapid
spikes”
 Atonic seizures vs nonepileptic paroxysmal disorder
Atonic seizures Breath holding Pallid infantile Cardiogenic syncope
syncope
UKK Neurologi

Age at onset variable 6 variable- 6 months 12-18 months Older children

months to 7 to 6 years
years

Precipitating No yes Yes no

factors

Age at remision Late childhood 6 years 6 years persists

Fall Rapid Gradual Gradual Gradual

Nocturnal yes(arousal) No No occasional

occurrence sleep-
related

Warning or aura no No No Yes

Loss of Brief Yes Yes Yes

consciousness

Tonic stiffening Brief Rare(opisthotonus) Rare(opisthotonus) No

 Atonic seizures vs nonepileptic paroxysmal disorder
Atonic seizures Breath holding Pallid infantile Cardiogenic syncope
syncope
Family history
UKK Neurologi
No Yes Ya Kadang-kadang
Mental redatasion Yes No Tidak Tidak

Self injury Yes No Tidak Tidak

Heart rate No change Mild marked marked bradycardia

bradycardia or bradycardia or or asytole
asytole asytole
Pemeriksaan Abnormal Normal Normal Normal
neurologis

ECG Normal Normal Normal Prolonged Q-T

interval
Therapy AEDs;VPA;benzodiaz Yes None ; Yes
epines Reassurance anticholinergic Beta blockers

Prognosis Poor exellent exellent Guarded

EEG Generalized Normal Normal Normal
polyspike
discharges,
Fast recruiting
rythms,rhytmic slow
 Atonic seizures vs nonepileptic paroxysmal disorder
Atonic seizures Barlow Startle disease Cataplexy
UKK Neurologi
syndrome

Age at onset variable 6 Older Children Early infancy adolescents

months to 7
years
Preciitating factors No Yes Yes
No

Age at remision Persists Persists Persists

Late childhood
Fall Gradual Rapid Rapid
Rapid
Nocturnal occurrence Occasionally Yes Yes
Yes (arousal)
sleep-related

Warning or aura
No
Yes No No
Lost of consciousness
Brief
Occasionally no no
Tonic stiffening
Brief
No Often No
 Atonic seizures vs nonepileptic paroxysmal disorder
Atonic seizures Barlow Startle disease Cataplexy
syndrome
Family History No Occasionally Yes Occasionally
UKK Neurologi
Mental Retardation Yes No Occasionally No

Self injury Yes No No No

Heart rate No change No change No change No change

Neurologic Abnormal Normal Abnormal Normal

examination

ECG Normal Occasional Normal Normal

arrhythmia

Therapy AEDs;VPA;benzodiaz Reassurance; AEDs (VPA,KLN) Tricyclics;CNS

epines antibiotic stimulants
prophylaxis

Prognosis Poor Guarded Variable variable

EEG Generalized Normal Isolated spikes_? Sleep-onset REM

polyspike Significance pattern
discharges,
Fast recruiting
rythms,rhytmic slow
UKK Neurologi Myoclonic Shuddering Spasmus nutans Tic disorder/ Benign nocturnal
seizures attacks early tourette myoclonus

Age at onset First several years First several 4-12 months usually <15 years Any age
years

Age at remission Later first Later first First several May persist May persist
Decade decade years
Timing Drowsiness or Day Day Day Light sleep
awakening
Duration Split second 5-10 seconds seconds Split seconds Split seconds

Amplitudo/freque High amplitude/ Low Moderate Low amplitude/ High amplitude/

ncy of movement low frequency amplitude/ amplitude/ low low frequency low frequency
high frequency frequency
Precipitating
event No yes No No No
 Myoclonic Shuddering Spasmus nutans Tic disorder/ Benign nocturnal
seizures attacks early tourette myoclonus
UKK Neurologi
Activation by Occas. Yes No Yes no
stress

Voluntary No No No Yes No
supression of
movement

Variation in
intensity No No No Yes No

Mental often No No no No
retardation

EEG infantsi: hypsar- Normal Normal Normal or Normal

rhythmia nonspecifik
adults:
generalized
polyspike atau
slow spike and
waves