TETRALOGY OF FALLOT
(TOF)
Dhiya Asfarina
Pasien anak laki-laki usia 11 tahun masuk rumah sakit dengan keluhan
sesak nafas sejak 3 hari yang lalu setelah beraktivitas (bermain),
kemudian kulit menjadi sangat biru pada bagian bibir dan ujung jari,
pasien menjadi sangat lemas, dan merasa membaik jika diposisikan
setengah baring. Orang tua pasien mengaku bahwa anaknya memiliki
penyakit jatung bawaan sejak lahir. Dan warna kebiruan pada bibir dan
ujung jari ini mulai timbul pada usia 1 bulan. Kebiruan pada kulit pasien
ini kemudian menetap dan bertambah biru jika pasien menangis kuat
ataupun melakukan aktivitas yang berat. Pasien juga mengeluhkan batuk
berlendir (+) saat terjadi sesak. Tidak ada keluhan sakit kepala (-),
demam (-), kejang (-), muntah (-), mual (-), dan untuk BAB dan BAK lancar.
ANAMNESIS
RIWAYAT PENYAKIT DAHULU :
Tidak ada
RIWAYAT PENYAKIT KELUARGA :
Tidak ada riwayat di keluarga menderita penyakit
jantung
RIWAYAT SOSIAL-EKONOMI :
Menengah
RIWAYAT KEHAMILAN DAN PERSALINAN
Pasien lahir di bantu oleh bidan desa, bayi lahir secara
spontan dengan usia kehamilan kurang dari 37 minggu.
BBL : 2.000 gram, PBL dilupa.
RIWAYAT PERKEMBANGAN
Mulai tengkurap usia 6 bulan, duduk di usia 9 bulan dan
berjalan usia 1 tahun.
ANAMNESIS MAKANAN :
Pasien mendapatkan ASI hingga usia 1 tahun. Saat
usia 6 bulan pasien diberi makanan pendamping ASI,
berupa bubur susu. Saat ini pasien sudah mulai makan
makanan keluarga.
RIWAYAT IMUNISASI :
Imunisasi dasar lengkap
PEMERIKSAAN FISIK
Keadaan umum : Sakit sedang
Kesadaran : Compos mentis
Tanda vital
Tekanan darah : 110/80 mmHg
Nadi : 80 x/menit
Respirasi : 43 x/menit
Suhu badan : 37,5˚C
BB : 11 kg
TB : 115 cm
Status gizi : gizi buruk (< -3 SD)
PEMERIKSAAN FISIK
Kulit :
Warna : Sawo matang
Turgor : Cepat kembali (< 2 detik)
Sianosis : Pada bagian bibir dan ujung jari tangan
dan kaki
Kepala
Bentuk : Normocephal
Rambut : Warna hitam, tidak mudah dicabut, tebal,
alopesia (-)
Mata : Palpebra : Edema (-/-)
Konjungtiva : Hiperemis (-/-)
Sklera : Ikterik (-/-)
Reflek cahaya : (+/+)
Cekung : (-/-)
Hidung : Epistaksis : Tidak ada
Sekret: Tidak ada
Mulut : Bibir : Sianosis (+)
Gigi : Tidak ada karies
Gusi : Tidak berdarah
Lidah : Tidak kotor
Leher :
Pembesaran KGB : Tidak ada
Faring : Tidak hiperemis
Tonsil : T1/T1 tidak hiperemis
Dinding dada/paru :
I : Bentuk simetris bilateral, retraksi dinding dada
P : Vokal fremitus simetris kiri dan kanan sama
P : Sonor +/+
A : Vesikular +/+, Rhonki (+/+), Wheezing (-/-)
Jantung
Inspeksi : Icordis tidak terlihat
Palpasi : Ictus cordis teraba pada SIC V linea midklavikula
sinistra
Perkusi : Batas jantung normal
Auskultasi : S1 dan S2 reguler yang disertai bising
pada linea parasternalis sinistra.
Abdomen
Inspeksi : Datar
Auskultasi : Peristaltik (+) kesan normal
Perkusi : Tympani
Palpasi : Nyeri tekan (-), organomegali (-)
Ekstremitas
Atas : Akral hangat, edema (-), deformitas (-), jari
tabuh (+)
Bawah : Akral hangat, edema (-), deformitas (-), jari
tabuh (+)
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Nama
Hasil Nilai rujukan Satuan
pemeriksaan
Ambroxol 7 mg
2 x 1 pulv
CTM 2 mg
KELAINAN YANG TAMPAK
Clubbing Fingers
FOLLOW UP
Tanggal Penilaian
11 Mei 2016 S : Sesak (+), batuk (+), lendir (+), sianosis (+), jari tabuh
Perawatan Hari I (+)
O : N : 84 kali/menit
S : 37 oC
R : 40 kali/menit
T : 110/70 mmHg
A : Penyakit jantung bawaan sianotik ec. Tetralogi of Fallot
P : - O2 lpm
- IVFD D5% 12 tpm
- Inj. Ceftriaxone 2 x 500 mg/ IV
- Inj. Dexamethasone 3 x 2,5 mg/ IV
- Ambroxol 7 mg
2 x 1 pulv
Tanggal Penilaian
12 Mei 2016 S : Sesak (+), batuk (+), lendir (+), sianosis (+), jari tabuh
Perawatan Hari II (+)
O : N : 84 kali/menit
S : 37 oC
R : 40 kali/menit
T : 110/70 mmHg
A : Penyakit jantung bawaan sianotik ec. Tetralogi of Fallot
P : - O2 lpm
- IVFD D5% 12 tpm
- Inj. Ceftriaxone 2 x 500 mg/ IV
- Inj. Dexamethasone 3 x 2,5 mg/ IV
- Ambroxol 7 mg
- CTM 2 mg
Pada TOF, biasanya anak akan terlihat biru
sejak lahir atau sesaat setelah lahir, sesak saat
beraktifitas, dan riwayat mengambil posisi
jongkok untuk mengurangi biru. Pada pasien ini,
juga ditemukan hal yang sama, tetapi biru yang
dikeluhkannya dimulai sejak lahir.
Defek yang terjadi pada TOF merupakan
kombinasi 4 komponen, yaitu defek septum
ventrikel, overriding aorta, stenosis pulmonal,
serta hipertrofi ventrikel kanan.
Yang menentukan derajat TOF adalah derajat
stenosis pulmonal
Bila stenosis pulmonal makin berat makin
banyak darah dari ventrikel kanan masuk ke
ventrikel kiri dan menuju aorta sehingga pasien
akan makin sianotik
Squatting (jongkok) sering terjadi setelah anak
dapat berjalan dan akan berjongkok untuk
beberapa waktu sebelum ia berjalan kembali,
posisi ini bertujuan untuk meningkatkan aliran
darah paru yang kaya akan oksigen untuk
dipompakan oleh jantung sehingga sianosis
berkurang.
Pemeriksaan fisik yang dapat ditemukan pada
TOF antara lain adanya sianosis, nafas cepat dan
clubbing finger.
Pada pasien ini, ditemukan sianosis pada mukosa
bibir dan ekstrimitas, serta dijumpai clubbing finger
pada ekstremitasnya.
Clubbing finger penambahan jaringan ikat
yang terjadi pada bagian jaringan lunak di dasar
kuku yang berkaitan dengan kekurangan oksigen
kronik/hipoksia kronik. Jari-jari tabuh terjadi
karena adanya sianosis jangka lama.
Pada auskultasi didapati adanya bising
jantung. Menurut teori bising jantung yang ada
pada TOF yaitu bising ejeksi sistolik. Terdengar
bising ejeksi sistolik menggambarkan bahwa
terjadi bising pada saat fase sistolik yaitu pada
saat ventrikel berkontraksi.
Pada pemeriksaan laboratorium, didapatkan
kenaikan jumlah eritrosit dan hematokrit yang
sesuai dengan derajat desaturasi dan stenosis.
Polisitemia pada TOF terjadi akibat hipoksemi kronik
karena pirau kanan ke kiri. Hal ini merupakan respons
fisiologis tubuh untuk meningkatkan kemampuan
membawa oksigen dengan cara menstimulasi sumsum
tulang melalui pelepasan eritropoetin ginjal guna
meningkatkan produksi jumlah sel darah merah
(eritrositosis).
Gambaran foto toraks yang khas pada pasien TOF
adalah gambaran yang mirip dengan bentuk sepatu
(boot-shaped) pada hasil foto toraks pasien ini
ditemukan gambaran tersebut. Foto toraks menunjukan
adanya kardiomegali dan apeks jantung yang sedikit
terangkat