RETINOPATHY

OF PREMATURITY
RETINOPATI PREMATURITAS
DEFINISI
 adalah penyakit yang disebabkan oleh vaskularisasi retina
imatur pada bayi yang lahir premature atau dengan berat
lahir rendah
Etiologi

 Lahir pada usia < 32 mggu masa gestasi, terutama <

30 mggu
 BBLR (<1500 gr), terutama < 1250 gram
 Riwayat apnea
 Asidosis
 Septikemia
 PJB  patent ductus arteriosus
 Transfusi darah
 Perdarahan intraventrikel
 Bradikardi
 Respiratory distress
Patofisiologi
Bayi Prematur

Peka terhadap Vasokonstriksi

Retina belum stres okdidatif pembuluh
berkembang (peningkatan retina (respon
penuh tekanan O2 protektif)
hipoperfusi dan
hipoksemia pada
retina dengan
vaskularisasi
tidak lengkap
proliferasi proliferasi
fibrosa, retraksi pembentukan
Perdarahan
parut dan pada pembuluh
ke vitreus dan
kasus terburuk darah baru
retina
lepasnya retina (neovaskulari-
dan kebutaan sasi)
Patofisiologi (cont)
Terapi suplemental O2
pada bayi prematur

hiperoksia

tingginya tekanan
oksigen retina

memperlambat
perkembangan pembuluh
darah retina
(vaskulogenesis)

menimbulkan daerah iskemia

pada retina
 Kelahiran bayi prematur mengakibatkan terhentinya
proses maturasi dari pembuluh retina normal.

Terdapat dua teori yang menjelaskan patogenesis ROP :

1. (Kretzer dan Hittner) Sel-sel spindel mesenkimal, yang
terpapar kondisi hiperoksia mencetuskan respon
neovaskularisasi
 Dua fase terjadinya ROP (Ashton):
 Stadium I
terjadinya vasokonstriksi
pembuluh retina dan destruksi
sel-sel endotel kapiler yang
irreversibel
(hyperoxia-vasocessation)
2. Seiring area ini mengalami iskemik ,(VEGF),
membentuk vaskularisasi yang baru yang immatur
dan tidak berespon terhadap regulasi yang normal.
- Stadium II
Nutrisi dan O2 dikirim ke retina melalui
kapiler pada lapisan choroid. Retina terus
tumbuh akhirnya melebihi yang dapat
disuplai terjadilah hipoksia retinal,
mengakibatkan
pertumbuhan pembuluh
darah yang berlebihan
(hypoxia-
vasoproliferation)
 Screening dilakukan rutin untuk semua bayi dengan berat lahir
1500 gr atau kurang dan bayi yang mendapat terapi O2 jangka
panjang

 Screening protocol ROP sesuai dengan usia gestasi:

 Bayi lahir usia gestasi 23-24 minggu  pemeriksaan mata pertama
pada usia gestasi 27-28 minggu

 Bayi lahir usia gestasi 25-28 minggu  pemeriksaan mata pertama

pada usia kehidupan 4-5 minggu

 Bayi yang lahir  usia gestasi ≥ 29 minggu  pemeriksaan mata

pertama dilakukan sebelum bayi dipulangkan
GAMBARAN KLINIS
Anamnesis
 Classification of Retinopathy of Prematurity (ICROP).
Membagi atas :
 zona-zona pada retina (1, 2, dan 3),
 penyebaran penyakit berdasarkan arah jarum jam (1-12),
 tingkat keparahan penyakit dalam stadium (0-5).
Pembagian zona :
Zona 1
 Zona 1 adalah yang paling labil. Pusat dari zona 1 adalah
nervus optikus. Area ini memanjang dua kali jarak dari saraf
optik ke makula dalam bentuk lingkaran.
 Tanda utama dari perburukan penyakit ini adanya pembuluh
darah yang mengalami peningkatan dilatasi.
Zona 2
 Zona 2 adalah area melingkar yang mengelilingi zona 1
dengan nasal ora serrata sebagai batas nasal.
 Didahului dengan tanda bahaya (wang sign) :
(1) tampak vaskularisasi
yang meningkat pada
ridge (percabangan
vaskular meningkat),
(2) Dilatasi vaskular yang
meningkat.
(3) Tampak tanda hodog
pada ridge merupakan
penebalan vaskular
pada ridge
Zona3
 Zona 3 adalah bentuk bulan sabit
 Pada zona ini jarang terjadi penyakit yang
agresif. Biasanya vaskularisasi lambat
 Banyak bayi yang tampak memiliki penyakit
pada zona 3 dengan
garis demarkasi dan
retina yang nonvaskular.
Dipertimbangkan sebagai
penyakit sikatrisial.
Stadium
Stadium 0
 Vaskularisasi retina yang imatur. Tidak ada
demarkasi retina yang jelas antara retina yang
tervaskularisasi dengan nonvaskularisasi
Stadium 1
 Ditemukan garis demarkasi tipis diantara area
vaskular dan avaskular
pada retina. Garis ini
tidak memiliki ketebalan.
Stadium 2
 Tampak ridge luas dan tebal yang memisahkan area
vaskular dan avaskular retina.

Stadium 3
 Ditemukan adanya proliferasi
fibrovaskular ekstra retinal
(neovaskularisasi) pada ridge,
pada permukaan posterior ridge atau
anterior dari rongga vitreous.
Stadium 4
 Stadium ini adalah ablasio retina subtotal yang berawal pada ridge. Retina
tertarik ke anterior kedalam vitreous oleh ridge fibrovaskular.
- Stadium 4A : tidak mengenai fovea
- Stadium 4B : mengenai fovea

Stadium 5
 Stadium ini adalah ablasio retina total berbentuk seperti corong (funnel).
- Stadium 5A: corong terbuka
- Stadium 5B: corong tertutup

Penyakit Plus
 Arteriolar yang berkelok-kelok dan pembesaran vena pada kutub posterior,
pembesaran vaskularisasi iris, rigiditas pupil, dan vitreous berkabut, dan
merupakan bagian subklasifikasi dari stadium-stadium di atas.

Threshold Disease
 Area penyakit dalam jangkauan 5 arah jarum jam berturut atau 8 arah jarum
jam yang tidak berturutan
PROSEDUR PEMERIKSAAN
 Standar baku diagnosa ROP adalah pemeriksaan retinal
dengan oftalmoskopi binocular indirek (BIO).
 Dibutuhkan pemeriksaan dengan dilatasi fundus dan
depresi skleral. Dilatasi pupil dilakukan dengan
Cyclomydril (cyclopentolate 0,2% dan phenylephrine
1%).
 Instrument lain yang digunakan:
 Speculum sauer (untuk menjaga mata tetap terbuka)
 Depressor skeral Flynn (untuk merotasi dan mendepresi mata)
 Lensa 28 dioptri (untuk mengidentifikasi zona dengan lebih
akurat)
PENATALAKSANAAN
Terapi Medis
 screening oftalmologis terhadap bayi-bayi yang memiliki
faktor risiko.
 anti neovaskularisasi intravitreal, seperti bevacizumab
(Avastin).
 Mempertahankan level insulinlike growth factor (IGF-1)
dan omega-3-polyunsaturated fatty acids (PUFAs)
dalam kadar normal

Terapi Bedah
 Terapi bedah ablatif (Ablative surgery)
 Krioterapi
 Terapi Bedah Laser
Early Treatmen for Retinopathy
of Prematurity (ROP)
Oftalmologis membagi ROP menjadi dua bagian besar, yaitu :
 Tipe 1 (membutuhkan terapi)
1. zona 1, stadium 3 ROP tanpa penyakit plus
2. zona 2, stadium 2 atau 3 dengan penyakit plus
 Tipe 2 (membutuhkan observasi)
1. zona 1, stadium 1 atau 2 tanpa penyakit plus
2. zona 2, stadium 3 ROP tanpa penyakit plus
TINDAK LANJUT
 Dasar pemeriksaan ROP  dari hasil pemeriksaan awal. Semakin
immatur vaskularisasi retina seriusnya kondisi penyakitnya  semakin
pendek masa interval follow-up lanjutan.
 Setelah intervensi bedah  pemeriksaan setiap 1-2 minggu
 20% dari bayi-bayi prematur menderita strabismus dan kelainan refraksi
(pemeriksaan tiap 6 bulan - 3 tahun)

PENCEGAHAN
 pencegahan kelahiran bayi prematur.
 kortikosteroid dalam masa antenatal
 Terapi suplemental O2 dengan target saturasi 83-93% dapat
menurunkan insidens ROP yang mencapai threshold.
KOMPLIKASI
 Komplikasi jangka panjang dari ROP antara lain
 Miopia
 Ambliopia
 Strabismus
 Nistagmus
 Katarak
 Ruptur retina
 Ablasio retina.

PROGNOSIS
 stadium I atau II memiliki prognosis yang baik dibandingkan
pasien dengan penyakit pada zona 1 posterior atau stadium
III, IV, dan V.