Pembimbing : dr. H. Asep Syaiful Karim, Sp.PD, MM, FINASIM
Hemopoiesis Histologi Sel Darah Anemia Hemolitik O Disebabkan kecepatan pengahancuran sel darah merah (eritrosit) yang meningkat dari normalnya (usia normal eritrosit rata-rata 110-120 hari). O Terjadi karena meningkatnya penghancuran sel eritrosit yang diikuti dengan ketidakmampuan dari sumsum tulang dalam memproduksi sel eritrosit. Epidemiologi O Angka kejadian anemia hemolitik antara laki-laki dan perempuan memiliki jumlah yang sama. O Angka kejadian tahunan anemia hemolitik autoimun dilaporkan mencapai 1/100.000 orang pada populasi secara umum. O Anemia hemolitik akut karena defisiensi G6PD di Indonesia insidennya diperkirakan 1-14%, prevalensi defisiensi G6PD di Jawa Tengah sebesar 15%, di Indonesia bagian Timur disebutkan bahwa insiden defisiensi G6PD adalah 1,6 - 6,7% . Etiologi Gangguan intrakorpuskular Gangguan pada struktur dinding eritrosit, terbagi a. Sferositosis menjadi: b. Ovalositosis (eliptositosis) c. A-beta lipoproteinemia d. Gangguan pembentukan nukleotida
Gangguan enzim yang mengakibatkan kelainan a. Defisiensi glucose-6-Phosphate-
metabolisme dalam eritrosit. Dehydrogenase (G6PD) b. Defisiensi Glutation reduktase c. Defisiensi Glutation d. Defisiensi Piruvatkinase e. Defisiensi Triose Phosphate Isomerase f. Defisiensi Difosfogliserat Mutase g. Defisiensi Heksokinase h. Defisiensi gliseraldehid-3-fosfat dehidrogenase
Hemoglobinopati a. Gangguan struktural pembentukan
Terdapat 2 golongan besar gangguan hemoglobin (hemoglibin abnormal) misalnya pembentukan hemoglobin, yaitu: HbS, HbE dan lain-lain. b. Gangguan jumlah (salah satu atau beberapa) rantai globin Gangguan ekstrakorpuskuler Obat-obatan, racun ular, jamur, bahan kimia (bensin, saponin, air), toksin (hemolisin) streptococcus, virus, malaria, luka bakar.
Hipersplenisme. Pembesaran limpa apapun
sebabnya dapat menyebabkan penghancuran eritrosit.
Anemia oleh karena terjadinya a. Inkompatibilitas ABO atau Rhesus.
penghancuran eritrosit akibat terjadinya b. Alergen yang berasal dari luar tubuh, reaksi antigen-antibodi seperti: kemudian menimbulkan reaksi antigen-antibodi yang menyebabkan hemolisis. c. Hemolisis akibat proses autoimun. Patofisiologi Manifestasi Klinis O Kerusakan pada eritrosit O Eritropoesis yang meningkat (regenerasi sumsum tulang) Fragmentasi dan kontraksi sel darah merah a. Darah tepi Mikrosferosit Retikulositosis sebagai derajat hemolisis
O Katabolisme hemoglobin yang meninggi Normoblastemia atau eritroblastemia
b. Sumsum tulang Hiperbilirubinemia sehingga muncul ikterus Hiperplasia eritroid Rasio mieloid: eritroid Hemoglobinemia menurun atau terbalik Urobilinogenuria atau urobilinuri Hiperplasia sumsum tulang Perubahan Hemoglobinuri atau methemoglobinuri tulang-tulang (tengkorak dan panjang) Anemia hemolitik kongenital Hemosiderinuri c. Eritropoesis ekstramedular Haptoglobin menurun Splenomegali atau hepatomegali d. Absorpsi Fe yang meningkat Prognosis O Tergantung pada etiologi dan deteksi dini O Prognosis jangka panjang pada pasien dengan penyakit ini baik. O Pada anemia hemolitik autoimun, hanya sebagian kecil pasien mengalami penyembuhan dan sebagian besar memiliki perjalanan penyakit yang kronik. Kesimpulan O Anemia hemolitik ialah anemia yang disebabkan karena kecepatan penghancuran sel darah merah (eritrosit) yang meningkat dari normalnya. O Pada anemia hemolitik, terjadi kerusakan sel eritrosit yang lebih awal dari umur eritrosit normal rata-rata 110-120 hari. O Sehingga pada umumnya ditemukan gejala anemia, anoksia, ikterus, serta splenomegali. O Anemia hemolitik dapat ditegakkan dengan anamnesis yang tepat dan dari hasil laboratorium, sehingga dapat ditangani dengan cepat dan tepat. O Apabila tidak cepat ditangani maka dapat timbul komplikasi yang berat berupa gagal ginjal akut (GGA), dan syok (seperti: sesak napas, hipotensi, hiperkalemia). O Anemia hemolitk merupakan anemia yang tidak terlalu sering dijumpai, tetapi apabila dijumpai perlu pendekatan diagnostik yang tepat dan harus segera ditangani sesuai penyebab yang mendasari munculnya anemia hemolitik tersebut. Terima Kasih