HEMOFILIA

Oleh :
Asep Kuswandi, M.Kep.Sp.KMB
 TUJUAN PEMBELAJARAN
A. PENGERTIAN
B. MANIFESTASI KLINIK
C. PENANGANAN MEDIS
D. PENANGANAN KEPERAWATAN
 A. PENGERTIAN
2 GANGG PERDARAHAN HEREDITER
SCR KLINIS TDK DPT DIBEDAKAN,
TETAPI DPT DIBEDAKAN DG TEST LAB:
hemofilia A dan Hemofilia B.
Hemofilia A mrp kerusakan genetik shg
defisien a/ defektif faktor VIII.
Hemofilia B akibat kerusakan genetik
defisiensi a/ defektif faktor IX.
Hemofilia mrp peny yg relatif jarang..
Hemofilia : 1 : 10.000 kelahiran, 3 x lebih
sering dari pada hemofilia B.
Hemofilia A dan B terjadi pada pria.
Perempuan sbg pembawa tdk menunjukkan
simptom.
Penyakit dikenal pd usia anak toddler.
Pasien dg hemofilia ringan tdk terdiagnosis
hingga muncul trauma berat (misl high-
school football injury) atau pembedahan.
Terjadi pd semua kelompok etnik.
 B. MANIFESTASI KLINIK
Perdarahan pd berbagai bag tubuh.
Perdarahan dpt terjadi meski pd trauma
ringan.
Sering dan beratrnya perdarahan tergantung
pd tingkat defisiensi faktor dan trauma
pencetus.
1. Perdarahan sendi
Sekitar 75% semua perdarahan terjadi pd sendi.
Sendi yg sering dipengaruhi adalah lutut, sikut,
bahu, pergelangan tangan, dan sendi panggu.
Pasien serng melaporkan nyeri sendi sebelum
menyadari adanya pembengkakan dan
keterbatasan pergerakan.
Perdarahan sendi berulang akibat kerusakan berat
pd peny kronik a/ ankilosis (fiksasi) sendi.
Bbrp pasien dg defisiensi faktor berat sering
mengalami pincang at lumpuh sebelum
mencapai dewasa.
2. Hematoma
Hematom (perdarahan ke dlm otot atau di
bawah kulit) bisa superfisial atau dalam.
Dg defisiensi fkator berat, hematoma bisa
terjadi tanpa trauma yg diketahui dan
progresif meluas.
Bila hematoma terjadi di otot, terutama di
ekstremitas, dapat menekan saraf perifer
 sensasi menurun, lemah, atrofi.
3. Henaturia spontan dan perdarahan GI.
4. Perdarahan mukosa
5. Perdarahan intrakranial atau ekstrakarnial
(bahaya)
6. Perdarahan berlebihan di meja operasi/
ekstraksi gigi.
7. Penyembuhan luka lama.
 C. PENANGANAN MEDIS
Dahulu: innfus plasma darah segar  bila terus
menerus  overload volume cairan.
Saat ini : konsentrat faktor VIII dan IX tersedia di
semua bank darah.
Pasien diberikan konsentrat ketika terjadi
perdarahan aktif at sbg pencegahan sebelum
prosedur traumatik (funksi lumbar, ekstrasi gigi,
bedah).
Pasien dan klg diajarkan bgm memberikan
konsentrat intravena di rumah pd awal
perdarahan.
Penting u memulai pengobatan sesegera
mungkin shg komplikasi perdarahan
terhindari.
Bbrp pasien mengalami masalah, yaitu
tubuhnya mengalami penolakan thd
konsentrat masalah jadi ekstrim 
sering gagal.
Asam aminokaproik (Amicar) mrp enzim
penghambat fibrinolitik yg memperlambat
penghentian jendalan darah yg terbentuk.
Amicar manjur u/ : tindakan setelah bedah
mulut, perdarahan mukosa mulut pd
hemofilia.
Obat lain: demopressin  menginduksi
pengeluaran fr VIII, shg efektif u pasien
yang mengalami transient pengeluaran
faktor VIII.
Demopressin tdk efektif u/ defisiensi faktor
VIII berat.
 D. PENANGANAN
KEPERAWATAN
Sering menyerang anak2  perlu bantuan koping
krn penyakit kronis, pembatasan dlm hidup, dan
gangg herediter yg dpt terjadi pd generasi
mendatang.
Sejak kecil pasien dibantu u menerima dirinya dan
penyakitnya serta u mengidentifikasi aspek
positif dlm hidupnya.
Pasien dianjurkan u mencukupi kebutuhan
hidupnya dan menjaga kemandiriannya dlm
mencegah truma, menjaga kesehatannya.
Defisiensi ringantdk traumatdk
terdiagnosisdewasatrauma.
Pasien2 ini perlu pengajaran ekstensif ttg
pembatasan aktivitas dan tindakan self-
care u meminimalkan ancaman
perdarahan dan komplikasi perdarahan.
Pwt hrs menekankan keamanan dirumah
dan tempat kerja.
Pasien dg hemofilia hrs dianjurkan u menghindari
pengobatan yg mencetuskan agregasi paltelet,
spt aspirin, NSAID, alkohol.
Dental hygiene penting sbg tindakan pencegahan
krn ekstraksi gigi dpt berbahaya.
Penekanan bisa cukup u mengontrol perdarahan
akibat trauma minor bila defisiensi faktor tdk
berat.
Penyumbatan hidung dihindari krn perdarahan
sering berlanjut ketika penyumbat dilepaskan.
Balutan dan alat ortopedik lainnya
bermanfaat u pasien dg perdarahan sendi
a/ otot.
Semua suntikan hrs dihindari.
Prosedur invasif hrs diminimalisir a/
dilakukan setelah pemberian faktor
pengganti (saat endoskopi, lumbar funksi).
Pasien hemofilia dianjurkan u membawa
dan mengenakan identitas kesehatan.
Selama perdarahan, pengeluaran drh hrs
dikaji.
Pasien risiko perdarahan dlm sal nafas dan
ota hrs diobservasi ketat dan pengkajian
sistematik u komplikasi emergensi
(distress pernafasan, penurunan
kesadaran).
Bila post op, kaji scr sering dan teliti area
luka operasi.
Monitor TTV hingg kita yakin tdk ada
bleeding post op.
Analgesik diperlukan u mengurangi nyeri krn
hematoma dan perdarahan dlm sendi.
Bbrp pasien melaporkan bhw mandi hangat
meningkatkan relaksasi, meningkatkan
mobilitas dan mengurangi nyeri  mandi
panas saat terjadi perdarahan dpt
menyebabkan perdarahan memburuk
hindari mandi ari panas/ hangat
sebaliknya perlu yg lebih dingin.
Saat ini teknologi terapi lebih maju
(formulasi konsentrat heat-treat atau
formulasi konsentrat detergent-treat)
menggantikan faktor VIII dan IX bebas
virus (HIV, hepatitis)  telah banyak
pasien terinfeksi virus tsb.
Pasien hemofilia A terinveksi virus HIV dan Hepatitis saat
transfusi, wafat pd usia 41 tahun, mulai terinfeksi
saat usia 10 tahun
15% pasien mengalami hemofilia A dan 5%
mengalami hemofilia B.
Pasien yg mengalami hemofilia berat
memerlukan infus faktor konsentrat dan
antibodi u perkembangan faktor
konsentrat.
Pasien dg defisiensi faktor berat hrs
diskrining u antibodi (penghambat),
terutama sebelum pembedahan besar.