Rini Yuliarti Skep Ners

Apa itu Thalasemia ?


Kelainan herediter

Kekurangan rantai globulin

Sel darah merah berumur pendek < 100 hari

Transfusi Darah (Packed Red Cell )

Pemecahan Hb menghasilkan zat besi

Zat besi menumpuk bahaya bagi tubuh

Pengertian Thalasemia ;
Thalasemi adalah penyakit anemia hemolitik dimana
terjadi kerusakan sel darah merah (eritrosit) sehingga
umur eritrosit pendek (kurang dari 100 hari) yg di


sebabkan oleh defisiensi yg di turunkan dari Beta dan Alfa
produksi satu atau lebih darisatu jenis rantai kedua orang
tua kepada anak-anaknya secara resesif.

Klasifikasi Thalasemia :
1.Thalasemia Minor gejalanya jauh lebih
ringan dan sering hanya sebagai pembawa
sifat saja .
2.Thalasemia Intermediate merupakan jenis
Thalasemia yg lebih ringan dan dapat
mempertahankan Hb nya
pertumbuhannya dianggap norma.l
3.Thalasemia Mayor kedua orang tua
merupakan pembawa sifat atau gen
thalasemia terjadi anemia berat mulai usia
3-18 bulan
TANDA & GEJALA THALASEMIA

a. Pucat

b. Lemah
c. Sesak napas
d. Cepat merasa lelah
e. Gangguan tumbuh kembang
f. Nafsu makan berkurang
g. Face cooley (jarak antara mata jauh, tanpa tulang pangkal hidung,
tulang dahi lebar, dan tulang pipi menipis)
h. Kulit menjadi gelap
i. Perut buncit akibat pembesaran hati dan limfa
j. Memerlukan transfusi darah seumur hidup (thalasemia mayor)

PENYEBAB THALASEMIA


 Terapi
thalassemia
transfusi

splenektomi

iron chelating agent

(Th/ Kelasi Besi)

transplantasi
sumsum tulang
 Penatalaksanaan
Medikamentosa 
 Pemberian iron chelating agent
(desferoxamine)
 Vitamin C 100-250 mg/hari
 Asam folat 2-5 mg/hari
 Vitamin E 200-400 IU
Bedah : Splenektomi
Suportif : Transfusi darah
 Tranfusi darah

 Tranfusi PRC diberikan tiap 4 mg atau jika Hb < 10
gr% (poli anakRSHS )
 Dosis 10 – 15 cc/kgBB
 Bila ada tanda gagal jantung atau Hb <5 gr% dosis
diberikan 5 cc/kgBB ( kec. Tdk >2cc/kg/jam
 Desferal

 tindakan yang dilakukan untuk memberikan obat
desperal melalui syringe pump agar obat dapat
berjalan sesuai dosis & waktu yang tepat
 indikasi: feritin lebih dari 1000 mg/dl
 Pemeriksaan feritin diulang secara rutin tiap 6 bulan
sekali
 Desferal diberikan 20 – 40 mg/kgBB subcutan
selama 8 – 12 jam selama 5 hr dlm 1 mg
 Obat Kelasi Besi :

Desferoksamin


 Terapi Deferiprone


Deferasirox
 Pemeriksaan Diagnostik


Pemeriksaan laboratorium : Hematologi Rutin,
Gambaran darah tepi,Feritin,, Analisis
Hemoglobin, Analisis DNA.

 Pemeriksaan radiologis : pada tulang

 Pemeriksaan penunjang : Darah tepi : Sumsum tulang (tidak

menentukan diagnosis)
 Komplikasi
zat besi
 Kelebihan
 tak bisa menstruasi pada anak perempuan
 diabetes
 gagal jantung
 gangguan fungsi alat (hemokromotosis)
 kematian
 Dampak Psikososial
Anak dg Thalasemia

Stress
pada anak perempuan, selain
tak mengalami menstruasi,
pubertasnya pun terlambat/
buah dada tak akan tampak
menonjol
Kehilangan
percaya diri
 pengkajian
 Anamnesis
Keluhan yg timbul pd sebagian anemia pada umumnya :

perut buncit,pucat,anorexia. Keluhan ini dapat muncul
pada usia 6 bulan.

 Pemeriksaan fisis
Pucat
Bentuk muka mongoloid (facies Cooley)
Dapat ditemukan ikterus
Gangguan pertumbuhan
Splenomegali & hepatomegali yg menyebabkan perut
membesar
Perubahan perfusi jaringan.
Intoleran aktifitas berhubungan
Resiko terjadi kerusakan integritas kulit
Ketidakseimbangan nutrisi: kurang dari
kebutuhan tubuh
Kurangnya pengetahuan tentang prognosis dan
kebutuhan pengobatan
 perubahan perfusi jaringan

tujuan : perfusi jaringan adequat
intervensi:
 monitor tanda – tanda vital, pengisian kapiler, warna
kulit, membran mukosa
 tinggikan posisi kepala/ posisi kepala lebih tinggi
 pertahankan suhu lingkungan
 besi oksigen lembab bila respirasi meningkat
 kolaborasi transfusi darah
 Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari
kebutuhan

tujuan : kebutuhan nutrisi terpenuhi
intervensi:
 kaji kemampuan anak & tanyakan orang tua makanan
yang disukai anak
 buat jadwal menu sesuai dgn BB, umur anak dan
libatkan anak dlm membuat menu
 sajikan makanan yg menarik bagi anak, mis: bentuk,
warna
 monitoring BB setiap hari
 Intoleransi aktifitas

 tujuan : anak toleran terhadap aktifitas
 intervensi:
 kaji kemampuan anak melakukan aktivitas
 monitoring tanda – tanda vital selama & setelah
aktivitas
 beri informasi pada pasien, keluarga bila ada
peningkatan nadi, tdr, pusing/ kelelahan, berhenti
dlm melakukan aktivitas
 beri dukungan sesuai kemampuan anak
 buat jadwal aktivitas bersama dengan melibatkan tim
kesehatan
 beritahu sekolah tentang keadaan anak & aktivitas
yang dapat dilakukan
 Kurang pengetahuan

tujuan : keluarga dapat mengatasi &
mengendalikan stress
intervensi:
 beri dukungan pada keluarga & menjelaskan kondisi
anak sesuai dgn realita
 bantu orang tua mengembangkan strategi untuk
melakukan penyesuai terhadap krisis
 beri dukungan untuk mengembangkan realitas
terhadap anak
 beri penjelasan penggunaan dukungan/ bantuan dari
masyarakat
