Anda di halaman 1dari 42

PRUNE BELLY SYNDROME

Pendahuluan
 Prune-Belly Sindrom (PBS) atau yang dikenal
juga sebagai sindrom defisiensi abdominal, atau
sindrom Eagle-Barret  salah satu kelainan
kongenital yang memiliki tiga tampilan utama,
yaitu: kelemahan dinding otot perut,
undescended testis dan abnormalitas sistem
traktus urinarius.
 Insidensi dari sindrom ini adalah 1:35.000
sampai 1:50.000 kelahiran hidup
 Pertama kali diperkenalkan oleh
 William Osler (1901)

 Prune Belly Syndrome


Congenital defeciency of the abdominal
wall musculature
 Kelemahan dari otot abdomen ini dapat
menyebabkan beberapa kondisi berat seperti
lordosis dan infeksi saluran nafas, oleh
karena berkurangnya bantuan dari abdomen.
 Testis berada di dalam abdomen, sangat
sulit dibedakan dengan pasien
kriptorksimus yang tanpa gejala sindrom.
EMBRIOLOGI DAN ETIOLOGI
 Penyebab pasti dari sindrom prune-belly
masih belum dapat diketahui.
 Faktor etiologi paling mungkin adalah
keturunan, infeksi intra-uterin, mekanikal,
placenta previa, preeklamsia, anemia dan
adanya infeksi parasit, dan usia kehamilan
yang muda
 Terdapat 2 teori patogenesis.
berhubungan dengan fenomena obstruksi dan
penekanan oleh karena akumulasi urin di
kandung kemih menyebabkan distensi karena
stenosis anatomis dari uretra, memainkan
peranan penting dari perkembangan pada
semua gejala
 Teori yang kedua, tidak adekuatnya pembentukan
mesodermal antara minggu ke-6 dan ke-10 gestasi,
yang secara simultan berakibat pada dinding
kandung kemih dan otot dinding abdomen
 Walaupun defek dari mesenkimal ini
diperhitungkan sebagai penyebab tampilan dari
dinding abdomen, kelemahan teori ini adalah, tidak
dapat menjelaskan abnormalitas dari saluran traktus
urinarius dan testikuler
 Agar dapat diperhitungkan sebagai triad
klasik dari anomali ini, para peneliti
mengajukan teori bahwa defek primer pada
lempeng mesoderm bagian lateral dan
bagian tengah pada sindrom prune-belly,
juga berefek pada embriogenesis dari
saluran mesonefrik dan paramesonefrik
KLASIFIKASI
 Menurut Woodard, pasien-pasien PBS
diklasifikasikan menjadi 3 kelompok. Pada
kelompok 1 (20% dari keseluruhan kasus),
memiliki displasia renal yang signifikan dan
hipoplasi dari pulmonari, dan kebanyakan
pasien ini dapat tetap hidup dan meninggal
sesaat setelah dilahirkan
 Pada kelompok 2 (40% kasus), meskipun
terdapat banyak abnormalitas anatomis
maupun fungsional, masih terdapat fungsi
renal yang adekuat saat lahir, tetapi dapat
menjadi obstruksi dan infeksi. Sepertiga pasien
yang tidak diterapi pada kelompok 2, akan
meninggal pada 2 tahun pertama kehidupannya
oleh karena gagal ginjal atau sepsis
 Pasien-pasien pada kelompok 3 (40% dari
kasus), memiliki abnormalitas traktus
urinarius yang ringan, dengan fungsi
normal, dan bertahan hidup pada
kebanyakan pasien.
 Prognosis akhir pada kelompok 2 dan 3,
tergantung pada kejadian infeksi urinaria
dan obstruksinya
GEJALA KLINIS
A. ANOMALI
EKSTRAGENITOURINARIA
 Abdomen
– Pada kasus-kasus yang tipikal, dinding
abdomen sangat lemah dan menonjol,
sehingga pada awal-awal gejala dan pada
beberapa tenaga medis yang kurang
terlatih, dianggap sebagai massa dari
abdomen
– Pada beberapa kasus yang berat, dinding
abdomen ini memiliki sangat sedikit
kekakuan dan bagian dalam dari
abdomen sangat mudah diraba
Tampilan Klinis
Sindrom Prune-Belly:
•Abdomen yang
dilatasi
•Kelemahan dinding
abdomen
•Skrotum yang kosong
•(kadang-kadang_
terdapat atresia ani
– Pemeriksaan histologi dinding abdomen,
menyatakan adanya kehilangan atau hipoplasia
otot abdomen, terutama di bagian tengah dan
bawah
– Dukungan yang lemah pada dinding dada bagian
bawah, dapat menyebabkan mekanisme batuk
yang tidak efektif pada anak-anak yang
menderita, yang menyebabkan mereka lebih
rentan terkena infeksi respirasi
– Kelemahan dinding abdomen ini juga
menyumbang kondisi penurunan fungsi dari
kandung kemih dan fungsi usus. Menariknya,
proses penyembuhan luka tidak berpengaruh,
sehingga penampilan dan fungsi dari dinding
abdomen dapat diperbaiki dengan pembedahan
 Kelainan Jantung
– Kelainan jantung terdapat sekitar 10% pada
seluruh kasus. Yang paling sering ditemukan
adalah termasuk patent ductus arteriosus, defek
pada atrium dan ventrikel, dan tetralogy of
Fallot
 Kelainan Pulmonari
– Kelainan pada pulmonaria, sangat umum terjadi
dan biasanya berhubungan dengan derajat
displasia renal dan erat hubungannya dengan
oligohidramnion
 Kelainan Gastrointestinal
– Kelainan-kelainan pada gastrointestinal dapat
terlihat pada 30% pasien dengan sindrom ini
– Anomali gastrointestinal yang paling sering
adalah malrotasi. Risiko terjadinya malrotasi
adalah, rotasi yang tidak komplit dari midgut,
yang menyebabkan mesenterium menjadi lebar,
sehingga mobilitas usus meningkat
– Abnormalitas intestinal lain yang berhubungan
dengan PBS adalah kloaka persisten, gastroskisis,
atresia ani, atresia kolon, dan volvulus
 Kelainan Ortopedik
– Abnormalitas dari sistem muskuloskeletal, umum
terjadi sekitar 50% dari anak penderita PBS
– Abnormalitas dari sendi panggul (hip joint),
seperti subluksasi atau dislokasi adalah yang
paling sering dilaporkan
– Deformitas ortopedik yang paling umum adalah
clubfoot, dengan insiden paling sedikit 25%.
B. ANOMALI
GENITOURINARIA
 Kandung Kemih
– Kandung kemih biasanya sangat besar dengan
bentuk yang iregular disertai adanya patent
urachus, pada sekitar 25% pasien
– Pada beberapa pasien dengan kehilangan otot
yang berat, kandung kemih ini akan membesar,
dan memberikan tekanan seperti
pseudodivertikulum, yang sering terlihat pada
kubah kandung kemih
– Trigonum vesika, biasanya akan membesar,
dengan letak orifisium ureteral tidak pada
tempatnya, yaitu berada di lateral dan superior,
yang biasanya akan memberikan efek
peningkatan insidensi refluks vesikoureter
 Ureter
– Anak penderita PBS akan menampilkan
diplasia ginjal yang berat, atau kondisi ginjal
yang normal. Pasien dengan PBS dapat secara
signifikan memiliki salah satu ginjal displasia
sedangkan ginjal yang lainnya dalam batas
normal. Hidronefrosis dapat juga kelihatan
 Uretra Posterior, Prostat dan Organ Seks
Aksesoris
– Uretra posterior secara ekstrim dilatasi besar
pada anak dengan PBS. Dilatasi ini diperkirakan
akibat hipoplasia umum dari epitel prostat
dengan digantinya otot polos anterior yang
normal dengan jaringan konektif
– Ejakulasi retrograd, juga sering tampak pada
anak dengan PBS, hal ini diperkirakan akibat
inkompetensi dari leher kandung kencing
 Uretra Anterior
– Umumnya uretra anterior normal.
Bagaimanapun juga pernah dilaporkan adanya
atresia pars bulbosa dan membranasea, sekitar
18% pasien dari satu penelitian
– PBS juga berhubungan dengan dua variasi dari
megauretra; (1) tipe megalouretra skafoid,
paling sering didapat dan paling banyak. Hal
ini berhubungan oleh karena defisiensi jaringan
spongiosum pada galans yang normal.
– (2) tipe fusiform, yang memiliki defisiensi
bukan hanya pada jaringan spongiosum ,
namun juga pada korpus kavernosum
 Testis
– Testis bilateral intraabdominal adalah yang
paling sering ditemukan.pada anak dengan
SPB. Testis ini umumnya ditemukan dekat
uretrovesical junction, namun dapat juga
ditemukan lebih proksimal
PENANGANAN
SINDROM PRUNE-
BELLY
 Masih banyak terdapat kontroversi
mengenai penanganan terbaik untuk anak-
anak dengan prune-belly ini.
 Suatu pendekatan alternatif, hanya mengacu
pada intervensi bedah yang terbatas.
Intervensi bedah hanya dilakukan untuk
anak-anak berusia yang lebih muda dengan
infeksi saluran kemih yang berulang /
menetap / terbukti adanya obstruksi
 Tujuan dari penanganan ini adalah untuk
menjaga agar pasien terbebas dari infeksi.
 Pemberian antibiotik profilaksis, sangat
dianjurkan untuk seluruh neonatus,
walaupun tanpa adanya bukti refluks
ABDOMINOPLASTI
 Penanganan dinding abdomen pada pasien
dengan PBS ditentukan oleh derajat
beratnya kondisi pasien
 Pada anak-anak dengan deformitas yang
minimal, hanya dengan observasi biasanya
memiliki kesempatan untuk perbaikan
spontan dari penampilan dinding
abdomennya
 Tetapi bagi mereka, yang jelas memiliki
kelemahan dinding abdomen,
abdominoplasti dianjurkan, oleh karena
secara kosmetik dan keuntungan fisiologi,
dipercayai dapat mengurangi risiko dari
pembedahan lanjutan
 Tindakan ini juga ternyata memiliki hasil
yang baik sekitar 93,5% dari seluruh kasus
 Waktu yang tepat untuk dilakukannya
abdominoplasti, diatur oleh kondisi kesehatan
anak itu sendiri secara umum dan membutuhkan
pembedahan rekonstruksi lanjutan. Untuk anak-
anak dibawah 6 bulan yang akan menjalani
tindakan rekonstruksi dinding abdomen,
sebaiknya dikerjakan bersamaan dengan
orkidopeksi atau rekonstruksi kandung kencing
 Teknik paling awal dan paling sederhana, yaitu dengan
melibatkan insisi pada garis tengah (midline), dan ditutup
setelah membuang jaringan kulit yang berlebih, dan
melebarkan dinding abdomen secara bilateral
 Randolph, dkk, menjelaskan insisi transerval terbaru yang
diperluas mulai dari ujung tulang iga terbawah pada kedua
sisi (kanan dan kiri) sampai ke simpisis pubis dengan insisi
di tengah
 Teknik yang diperkenalkan oleh Ehrlich dan
Monfort dan rekan-rekannya,
mempertahankan garis muskulofasial
tengah yang diselimuti lagi dengan otot-
otot bagian lateral, fasia dan kulit. Kedua
teknik ini memberikan hasil yang adekuat
untuk orkidopeksi dan rekonstruksi
genitourinari pada saat yang bersamaan
PROSEDUR PEMBEDAHAN:
A. Pembuatan demarkasi insisi kulit
dan area abdominoplasti
B. Eksisi kulit dan jaringan subkutan
dengan mempertahankan fasia
aponeurosis dan umbilikus
C. Mobilisasi kandung kemih dan
deseksi testis dan ureter
D. Penjahitan aponeurosis
E. Penutupan dinding abdomen
dengan menyelimutinya dengan
flap
KESIMPULAN
 Sindrom prune-belly (PBS) atau yang
dikenal juga sebagai sindrom defisiensi
abdominal, atau sindrom Eagle-Barret,
adalah salah satu kelainan kongenital yang
memiliki tiga tampilan utama, yaitu:
kelemahan dinding otot perut, undescended
testis dan abnormalitas dari sistem traktus
urinarius. Insidensi dari sindrom ini adalah
1:35.000 sampai 1:50.000 kelahiran hidup
 Penyebab pasti dari sindrom prune-belly
masih belum dapat diketahui. Faktor
etiologi paling mungkin adalah keturunan,
infeksi intrauterin, sebab-sebab mekanikal,
placenta previa, preeklamsia, anemia dan
adanya infeksi parasit, dan usia kehamilan
yang muda
 Penanganan prune-belly dengan tindakan
bedah ditujukan untuk kelainan dengan
derajat yang berat, yaitu abdominoplasti,
yang dikerjakan juga bersamaan dengan
orkidopeksi dan rekonstruksi ureter, dengan
hasil yang cukup memuaskan sekitar 93,5%
dari keseluruhan kasus
 Dari beberapa peneliti dan juga beberapa
jurmal, disebutkan penanganan yang
komprehensif, dalam hal ini non-bedah dan
bedah, dilakukan bersama-sama, dengan
pengawasan spesialis bedah anak, urologi
anak dan juga neonatologis
Terima Kasih