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Estado de menor desarrollo genital debido a insuficiencia de la secreción interna testicular u ovárica

Está caracterizado por una disfunción testicular la cual puede afectar la


espermatogénesis y/o síntesis de testosterona. Puede resultar de un daño
testicular o por una disfunción en el eje hipotálamo-hipofisario, produciendo
una reducción de las concentraciones de testosterona.

Hipogonadismo hipergonadotrófico Hipogonadismo hipogonadotrófico


caracterizado por disminución en la afectan la secreción de GnRH o LH/FSH,
producción de testosterona y elevación de LH encontrándose disminuidas o ausentes.
y FSH
Hipotálamo

 Hormona liberadora de
gonadotropinas.

Adenohipófisis

Hormona estimulante del folículo


 Crecimiento de los folículos en el
ovario.
 Maduración de los espermatozoides
en las células de sertoli en los
testículos.
Hormona luteinizante

 Sintesis de testoterona por las


células de leyding.
 Estimula la ovulación.
 Formacion del cuerpo luteo.
 Sintesis de estrógenos y
progesterona.
 disminución en la producción de testosterona
 elevación de LH y FSH1

Congénito Adquirido
 anormalidades cromosómicas,síndromes o
mutaciones genéticas  por autoinmunidad o exposición a
quimioterapia o radiación10,11.
ADQUIRIDAS CONGENITAS
Envejecimiento Síndrome de Klinefelter

Castración quirúrgica Mutaciones de la subunidad


beta de las gonadotropinas o
de sus receptores.

traumas Testículo evanescente


Iatrogénicas Criptorquidia
Orquitis (virus de la Sindrome de Turner
parotiditis)
Exposición a agentes
gonadotóxicos (quimioterapia
y radioterapia)

Autoinmunidad
 Afectan a la secreción de GnRH o LH/FSH (disminuidas o ausentes)

Congénito Adquirido
 Se clasifican dependiendo de la presencia o
no de alteración del sentido del olfato.  Lesión significativa del sistema nervioso
central.
Hh anósmico (síndrome de
Kallman) en 2/3

mutaciones del gen KAL-1

Hh aislado con sentido del olfato


normal (Hh idiopático) en 1/3 de
los casos
 Anormalidades anatómicas del
eje hipotálamo/hipófisis/gonadal
 Defectos en el receptor de GnRH
1 Gen KAL-1

1
Disfunción
2
hipotalámica
2

3 autosómico recesivo y puede


3
cursar
1. con 5 síntomas
principales:
hipogonadismo,
2. retinitis
3. pigmentosa,
4. polidactilia/sindactilia,
5. obesidad y oligofrenia6,18
 Inicio de síntomas
Anamnesis  Antecedentes personales
completa  Antecedentes familiares
 Historia sexual
 Examen físico evaluar
HIPOGONADISMO FEMENINO
El ovario cumple una función hormonal y
otra reproductora, ambas estrechamente
relacionadas. En la mayoría de las
afecciones del ovario se afectan ambas
funciones, en otras está afectada sólo la
función reproductora. El síndrome puede
producirse por falla en los ovarios, en la
unidad hipotálamo-hipofisaria o en ambos
sitios a la vez.

hipogonadismo es de aparición prepuberal, además de no desarrollarse los caracteres


sexuales secundarios, no se realiza el cierre epifisario, continúa el crecimiento óseo y se
producen alteraciones en la proporción de los segmentos corporales (eunucoidismo)
El hipogonadismo femenino puede clasificarse en 2
CLASIFICACIÓN
grupos de acuerdo con los niveles de gonadotropinas.

hipogonadismo hipogonadotrópico

causado por un daño genético, traumático, quirúrgico,


infiltrativo, infeccioso, autoinmune, vascular, tumoral o por
radiación de la región hipotálamo hipofisaria, que produce
una insuficiencia ovárica con niveles bajos de hormonas
gonadotrópicas El hipogonadismo hipergonadotrópico o primario

consecuencia de un daño genético, quirúrgico,


infiltrativo, infeccioso, autoinmune, citotóxico,
degenerativo o por radiación ovárica, que afecta
directamente la función ovárica, con aumento de
los niveles de:
(FSH) y (LH), al cesar el efecto de
retroalimentación negativa producido por las
hormonas ováricas.
hipogonadismo pospuberal
hipogonadismo prepuberal:

involucionan los genitales y los


• las proporciones eunucoidales del
caracteres sexuales secundarios.
esqueleto
• retraso en el cierre epifisario,
• vello pubiano y axilar escaso Los síntomas más frecuentes son la
• genitales infantiles con hipoplasia e • frigidez,
hipopigmentación de los labios de la • disminución de la libido,
vulva, • trastornos emocionales,
• hipoplasia uterovaginal • piel pálida seca y arrugada,
• amenorrea primaria. • hipopilosidad pubiana,
• Las mamas son infantiles • amenorrea secundaria
• atrofia y pérdida de la lubricación
normal de los genitales y la
osteoporosis
Gracias