Review of Osteosarcoma and Current

Management

Pembimbing:

dr. Berlianto Sp.OT

dr. Handoko
 Pendahuluan

 Osteosarkoma adalah tumor ganas tulang primer

 Insiden osteosarkoma pada semua populasi menurut WHO sekitar 4-5
per 1.000.000 penduduk
 Osteosarkoma konvensional lebih sering terjadi pada pria daripada
wanita dengan perbandingan 3:2
 Dahulu osteosarkoma memiliki prognosis yang buruk (survival rates
20%)
 Perkembangan kemoterapi dan teknik operasi mampu menurunkan
morbiditas dan meningkatan kesintasan secara signifikan. (5 years
survival rates dapat mencapai diatas 60%)
 Definisi

 Osteosarkoma merupakan tumor primer tulang yang seringkali

menyerang anak dan dewasa muda
 Merupakan a high-grade primary skeletal malignancy yang
berasal dari sel mesenkim tulang
 Kasus meningkat antara usia 10 – 14 tahun
 Predileksi : lower extremity long bones (75% kasus)

Durfee, Ryan A. Review of Osteosarcoma and Current Management. USA : Department of Orthopaedic Surgery and Rehabilitation, University
of Chicago. 2016.
 Faktor Resiko

Menurut Ryan A Durfee (2016) , faktor resiko terbagi atas :

 Faktor Genetik
 Fisiologi Pertumbungan, termasuk : height and a high birth weight
 Li–Fraumeni syndrome (LFS)
 Retinoblastoma
 Germline mutations : Bloom’s syndrome, Werner’s syndrome, and Rothmund–
Thomson syndrome
 Secondary Osteosarcoma
 Degenerasi maligna dari benign bone lesions atau eksposure terhadap ionizing
radiation
 Paget’s disease

Durfee, Ryan A. Review of Osteosarcoma and Current Management. USA : Department of Orthopaedic Surgery and Rehabilitation, University
of Chicago. 2016.
Enneking system for
staging malignant
musculoskeletal tumors

American Joint Committee

on Cancer (AJCC)

Durfee, Ryan A. Review of Osteosarcoma and Current Management. USA : Department of Orthopaedic Surgery and Rehabilitation, University
of Chicago. 2016.
 Diagnosis

 Gejala tidak spesifik

 Nyeri pada lokasi tertentu
 Nyeri ketika tidur
 Pembesaran masa
 Nyeri bertambah tanpa disertai tanda infeksi atau injury
 Pemeriksaan Fisik
 Adanya masa
 restricted joint motion
 Nyeri ketika weight bearing
 Eritema dan teraba hangat yang bersifat terlokalisir
 Fraktur Patologis (5-10 % kasus)
 Traditional Sign : weight loss, malaise and fever

Durfee, Ryan A. Review of Osteosarcoma and Current Management. USA : Department of Orthopaedic Surgery and Rehabilitation, University
of Chicago. 2016.
 Pemeriksaan Penunjang

 Pemeriksaan Radiologis X Ray :

 Penampilan tulang yang sedikit terpinggirkan atau usang dengan sejumlah matriks
termineralisasi keruh dan daerah reabsorbsi tulang .
 Sebuah matriks tulang rawan atau fibrosa mungkin ada, atau mungkin ada resorpsi tulang
yang hebat, tergantung pada subtipe
 Jika lesi memiliki massa jaringan lunak yang terkait, reaksi periosteal diskontinyu atau patah
biasanya ada
 Biomarker : Serum Alkalinephosphatase (ALP) dan Lactate
dehydrogenases (LDH)
 ALP meningkat oleh karena aktivitas osteoblastik
 Respon terapi dapat dievaluasi dengan melihat nilai enzim terserbut.
 Nilai yang tinggi setelah terapi berkaitan dengan residual disease, recurrence, atau adanya
suatu proses metastasis

Durfee, Ryan A. Review of Osteosarcoma and Current Management. USA : Department of Orthopaedic Surgery and Rehabilitation, University
of Chicago. 2016.
 Pemeriksaan Penunjang

 MRI :
 Harus dilakukan untuk seluruh tulang

 Menunjukkan tingkat invasi sumsum tulang, keberadaan dan ukuran massa jaringan
lunak, dan hubungan dengan struktur vital di sekitarnya.
 Biopsi :
 Ketika di curigai diagnosisnya keganasan

 biopsi diperlukan untuk konfirmasi jaringan.

 Ini biasanya dapat dilakukan dengan biopsi jarum inti menggunakan ultrasound atau
panduan CT

Durfee, Ryan A. Review of Osteosarcoma and Current Management. USA : Department of Orthopaedic Surgery and Rehabilitation, University
of Chicago. 2016.
 Pemeriksaan Histopatologis

 Pemeriksaan histologi OS konvensional

menunjukkan sel-sel ganas atau sel-sel
mesenkimal polihedral dengan nukleus
pleomorfik, gambaran mitosis yang tersebar,
dan berbagai tingkat anaplasia.
 Produksi osteoid yang belum matang dan
tidak teratur adalah ciri khas dan harus ada
untuk diagnosis
 Osteosarkoma konvensional mungkin
memiliki matriks yang didominasi oleh
unsur-unsur osseous, tulang rawan, atau
elemen fibrous.

Durfee, Ryan A. Review of Osteosarcoma and Current Management. USA : Department of Orthopaedic Surgery and Rehabilitation, University
of Chicago. 2016.
 Terapi

 Pembedahan
 Limb Salvage Surgery Techniques
 Merupakan suatu prosedur pembedahan yang dilakukan untuk menghilangkan tumor, pada
ekstremitas dengan tujuan untuk menyelamatkan ekstremitas
 Reseksi harus bersifat dengan margin yang luas untuk mencegah residual disease dan
rekurensi
 Prosedur LSS merupakan tindakan yang terdiri dari pengangkatan tumor tulang atau
sarkoma jaringan lunak dan rekonstruksi defek tulang atau sendi
 85% of high-grade appendicular Osteosarkoma dapat direseksi
 Rekonstruksi : endoprostesis atau biological reconstruction

 Amputasi
 Amputasi pada osteosarkoma dilakukan bila persyaratan LSS tidak terpenuhi
Durfee, Ryan A. Review of Osteosarcoma and Current Management. USA : Department of Orthopaedic Surgery and Rehabilitation, University of Chicago. 2016.
Komite Penganggulangan Kanker Nasional. Pedoman Nasional Pelayanan Kedokteran Osteosarkoma Kementerian Kesehatan. Publisher :
http://kanker.kemkes.go.id/guidelines_read.php?id=1&cancer=5 . 2014.
 Terapi

 Kemoterapi
 Survival rates meningkat dengan adanya kemoterapi
 Beberapa pasien mendapat Neoadjuvant chemotherapy, diikuti dengan surgical resection
 Regimen methotrexate, adriamycin, andcisplatin (MAP) merupakan standard di North
America and Europe
 Memberikan sedikit efek pada lower-grade Osteosarcoma, seperti parosteal and periosteal
sarcoma
 Di mulai setelah pathological diagnosis and staging sudah lengkap
 Digunakan selama 6 – 8 minggu
 Radioterapi
 Jarang digunakan sebagai terapi adjuvant
 Digunakan pada unresectable cases
 Prognosis

 5-year survival rates

 Lower-grade osteosarcomas (parostea and periosteal sarcomas) memiliki prognosis lebih
baik dari the high-grade conventional
 Localized Disease 60–78%
 High Grade Osteosarcoma 60–66%
 Metastatic Disease 20–30%
 Recurrent disease 20 %
 Periosteal sarcoma 83%,
 Parosteal sarcoma 91%.
 Prediktor lemah dari survival rates :
 Peningkatan ukuran tumor,
 Peningkatan serum alkaline phosphatase,
 Axial location,
 Secondary osteosarcoma
 TERAPI BARU

 Sejumlah agen preklinis dan klinis saat ini sedang diselidiki

 Salah satu target yang menarik adalah jalur mTOR, jalur hilir IGF-1
yang merangsang proliferasi, kelangsungan hidup, dan angiogenesis.
 Sirolimus dan Everolimus, inhibitor mTOR, ditemukan menghambat
metastasis
 Pazopanib dan Sorafenib adalah penghambat VEGFR, PDGFR, dan c-
kit juga telah menunjukkan beberapa khasiat
 DAFTAR PUSTAKA

Durfee, Ryan A. Review of Osteosarcoma and Current Management. USA : Department of Orthopaedic
Surgery and Rehabilitation, University of Chicago. 2016.
TERIMA KASIH