Clinical Science Session

Malformasi Anorektal
PRESEPTOR :
RIO PURWANTO., DR., SP.BA

PRESENTAN :
ALI AMALI FAUZI 12100112281
IQRA ALIFLAMRA 12100112159
KIPYATULLIZAM 12100112207
Embriology Anorectal
Pharyngeal Gut

1/3 distal
Foregut
transverse colon
Primitive Gut
Ascending
Midgut
colon

Hindgut Sigmoid

Rectum

Anal kanal
bagian atas
 REKTUM

 berada di antara kolon sigmoid dan anus,

 memiliki bentuk melengkung pada manusia,
 menempati lengkung sakral mulai dari
promontorium sampai ke tulang ekor.
 Rektum
berasal dari jaringan Kanal anal
endodermal di
invaginasi dari
bagian dorsal dari
cloaca yang terbagi jaringan
oleh septum ektodermal
anorektal

Anorektal
fusi antara rektum dan kanal anal yang
terjadi pada usia 8 minggu dimana membran
anal ruptur. Linea dentata menandakan
batas fusi keduanya dimana terjadi transisi
dari endodermal ke ektodermal.
Panjang rektum
sekitar 15-20 cm,
dan dapat dibagi
menjadi 3 bagian
besar yaitu: bagian
atas, tengah, dan
bawah.
Dari anus, bagian-
bagian ini dibagi
berdasarkan: rektum
bagian bawah 0-
6cm, rektum bagian
tengah 7-11 cm,
dan rektum bagian
atas 12-15 cm.
Anatomi
Anatomi
Persyarafan
 Simpatisnya berasal dari L1-L3 dan pleksus preaortik  hipogastrik
pleksus + serat saraf parasimpetetis  pelvik pleksus.

 Parasimpatetis (nervi erigentes) berasal dari S2-S4.

 Internal ala spincter oleh simpatis dan parasimpatetis keduanya

menghambat kontraksi spincter.

 Eksternal spincter dan puborectalis muscle diinervasi oleh inferior rectal

branch dari saraf internal pudendal.

 Levator ani mendapat inervasi dari internal pudedndal nerve dan

cabang langsung dari S3-S5.

 Sensory inervasi anal kanal oleh inferior rectal brach dari pudendal
nerve.
 Vaskularisasi dan drainase
 2/3 superior rektum:
 Arteri : inferior mesenteric artery (Hindgut
artery)  superior rectal artery
 Vena : superior rectal vein  inferior
mesenteric vein
 Limfatik : inferior mesenteric lymph nodes
 Vaskularisasi dan drainase

 2/3 superior rektum:

 Arteri : inferior mesenteric artery
(Hindgut artery)  superior rectal
artery
 Vena : superior rectal vein  inferior
mesenteric vein
 Limfatik : inferior mesenteric lymph
nodes
Vaskularisasi dan drainase

 Anal kanal :
 Artery dan vena : idem 1/3 inferior
 Limfatik :
 Proksimal dentate line : inferior mesenteric lymph node
dan internal iliac lymph node
 Distal dentat line : inguinal lymphnode, sebagian kecil
ke inferior mesenteric lymph node dan internal iliac
lymph node.
 Fisiologi
o/ aktivitas listrik
Motilitas kolon miogenik pleksus
myenterikus

Reflek peristaltik
rektum dibantu
Defekasi mengedan dan
Fungsi relaksasi spincter
Anorektal
Konsistensi feses

Tekanan anus
Kontinensia
Tekanan rektum

Sudut anorektal
Malformasi Anorektal
Definisi
Malformasi anorektal merupakan suatu spectrum dari
anomaly kongenital yang terdiri dari anus imperforate
dan kloaka persisten.

 Anus imperforata merupakan kelainan kongenital

tanpa anus atau dengan anus tidak sempurna.
 Cloaka persisten diakibatkan karena pemisahan
antara traktus urinarius, traktus genitalia dan traktus
digestivus tidak terjadi.
Epidemiologi

 Terjadi 1:5000 kelahiran di dunia

 Laki > Perempuan
 Letak rendah > letak tinggi
 Pada laki-laki paling sering
 Fistula rekto uretra
 Fistula perineal
 Pada perempuan
 Anus imperforata
 Fistula retrovestibular
Etiologi
Kelainan bawaan anus
 Gangguan pertumbuhan
 Gangguan fusi
 Ganggguan pembentukan anus dari tonjolan
embriogenik

Kelainan bawaan rectum

 Gangguan pemisahan kloaka menjadi rectum dan
sinus urogenital sehingga biasanya disertai dengan
gangguan perkembangan septum urorektal yang
memisahkannya.
 Klasifikasi
 Anatomi
 Klasifikasi
Penanganan atresia anus, maka :
 Supralevator : (lekat tinggi/proksimal) : ujung rectum tidak
mencapai otot levator anus dengan jarak antara ujung
buntu rectum sampai kulit perineum >1cm
 Biasanya disertai fistel ke saluran genital
 Intermediate : ujung rectum mencapai otot levator anus
tapi tidak menembusnya
 Translevator (kelainan rendah/distal) : rectum menembus
otot levator anus sehingga jarak antara kulit dan ujung
rectum ≤1 cm
 Sering kali dalam bentuk stenosis anus atau agenesis
anus
Klasifikasi

 Penggolongan Penanganan (Klasifikasi

Wingspread)
Klasifikasi

 Penggolongan Penanganan (Klasifikasi

Wingspread)
Gambaran anomali
Gambaran anomali
 Patofisiologi
 Atresia ani terjadi akibat kegagalan penurunan septum anorektal
pada kehidupan embrional.
 Anus dan rektum berkembang dari embrionik bagian belakang.
Ujung ekor dari bagian belakang berkembang menjadi kloaka
yang merupakan bakal genitourinarius dan struktur anorektal.
 Terjadi stenosis anal karena adanya penyempitan pada kanal
anorektal. Terjadi atresia ani karena tidak ada kelengkapan
migrasi dan perkembangan struktur kolon antara minggu ke-7
dan ke-10 dalam perkembangan fetal.
 Kegagalan migrasi dapat juga dapat terjadi karena kegagalan
dalam agenesis sakral dan abnormalitas pada uretra dan vagina.
 Tidak adanya pembukaan usus besar yang keluar anus
menyebabkan feses tidak dapat dikeluarkan sehingga intestinal
mengalami obstruksi.
 Manifestasi Klinis
 Gejala yang menunjukan terjadinya malformasi anorektal
terjadi dalam waktu 24-48 jam. Gejala itu dapat berupa:
1. Perut kembung
2. Muntah
3. Tidak bisa buang air besar
4. Pada pemeriksaan radiologis dengan posisi tegak serta terbalik
dapat dilihat sampai dimana terdapat penyumbatan.
 Malformasi anorektal sangat bervariasi, mulai dari anus
imperforata letak rendah dimana rectum berada pada lokasi
yang normal tapi terlalu sempit sehingga feses bayi tidak
dapat melaluinya, malformasi anorektal intermedia dimana
ujung dari rektum dekat ke uretra dan malformasi anorektal
letak tinggi dimana anus sama sekali tidak ada
Beberapa jenis kelainan yang sering ditemukan
bersamaan dengan malformasi anorektal

1.Kelainan kardiovaskuler.
Ditemukan pada sepertiga pasien dengan malformasi
anorektal. Jenis kelainan yang paling banyak ditemui
adalah atrial septal defect dan paten ductus
arteriosus, diikuti oleh tetralogi of fallot dan vebtrikular
septal defect.

2.Kelainan gastrointestinal.
Kelainan yang ditemui berupa kelainan
trakeoesofageal (10%), obstruksi duodenum (1%-2%).
3.Kelainan tulang belakang dan medulla spinalis.
Kelainan vertebrae : lumbosakral seperti hemivertebrae,
skoliosis, butterfly vertebrae, dan hemisacrum. Sedangkan
kelainan spinal : myelomeningocele, meningocele, dan
teratoma intraspinal.
4.Kelainan traktus genitourinarius.
Kelainan traktus urogenital kongenital paling banyak
ditemukan pada malformasi anorektal. Beberapa penelitian
menunjukkan insiden kelainan urogeital dengan malformasi
anorektal letak tinggi antara 50 % sampai 60%, dengan
malformasi anorektal letak rendah 15% sampai 20%.

 Kelainan tersebut dapat berdiri sendiri ataupun muncul

bersamaan sebagai VATER (Vertebrae, Anorectal,
Tracheoesophageal and Renal abnormality) dan VACTERL
(Vertebrae, Anorectal, Cardiovascular, Tracheoesophageal,
Renal and Limb abnormality).
Diagnosis
Diagnosis ditegakkan dari anamnesis dan
pemeriksaan fisik yang teliti. Pada anamnesis dapat
ditemukan :
 Bayi cepat kembung antara 4-8 jam setelah lahir.
 Tidak ditemukan anus, kemungkinan juga
ditemukan adanya fistula.
 Bila ada fistula pada perineum maka mekoneum
(+) dan kemungkinan kelainan adalah letak
rendah.
 Menurut Pena untuk mendiagnosa menggunakan
cara:
Bayi laki-laki dilakukan pemeriksaan perineum dan urin
bila :
a. Fistel perianal (+), bucket handle, anal stenosis
atau anal membran berarti atresia letak rendah
maka dilakukan minimal Postero Sagital
Anorektoplasti (PSARP) tanpa kolostomi
b. Bila mekoneum (+) maka atresia letak tinggi dan
dilakukan kolostomi terlebih dahulu, setelah 8
minggi kemudian dilakukan tindakan definitif.
Apabila pemeriksaan diatas meragukan dilakukan
invertrogram. Pada laki-laki fistel dapat berupa
rektovesikalis, rektouretralis dan rektoperinealis.
 tidak selalu menunjukkan gejala obstruksi saluran cerna. Untuk itu,
diagnosis harus ditegakkan pada pemeriksaan klinis segera setelah
lahir dengan inspeksi daerah perianal
 Distensi abdomen tidak ditemukan selama beberapa jam pertama
setelah lahir dan mekonium harus dipaksa keluar melalui fistula
rektoperineal atau fistula urinarius
 . Tekanan intrabdominal harus cukup tinggi untuk menandingi tonus
otot yang mengelilingi rektum. Oleh karena itu, harus ditunggu
selama 16-24 jam untuk menentukan jenis malformasi anorektal
pada bayi untuk menentukan apakah akan dilakukan colostomy
atau anoplasty.
 Inspeksi perianal. Flat "bottom" atau flat perineum, ditandai dengan
tidak adanya garis anus dan anal dimple mengindikasikan bahwa
pasien memiliki otot-otot perineum yang sangat sedikit. Tanda ini
berhubungan dengan malformasi anorektal letak tinggi dan harus
dilakukan colostomy.
 Tanda pada perineum yang ditemukan pada pasien malformasi
anorektal letak rendah meliputi adanya mekonium pada perineum,
"bucket-handle" (skin tag yang terdapat pada anal dimple), dan
adanya membran pada anus (tempat keluarnya mekonium).
 Temuan Klinis dan
Manajemen Awal
Diagnosis malformasi anorektal:
1. Melakukan inspeksi perineum untuk
menentukan jenis anomali
2. Ada atau tidak adanya anomali organ lain
yang terkait.
Malformasi anorektal biasanya disertai dengan
anomali organ lain yang meliputi kelainan
pada tulang belakang, jantung,
trakeoesofagus, ginjal dan saluran kemih serta
ekstremitas.
 Temuan Klinis dan
Manajemen Awal
 Kedua hal diatas: observasi selama 20-24 jam
pertama setelah bayi dilahirkan ->
menentukan tindakan selanjutnya apakah
colostomy atau primary operation.
 Alasan menunggu selama 20-24 jam pertama:
diperlukan tekanan intraabdominal yang
tinggi untuk mendorong mekonium keluar
melalui fistula sehingga dapat menunjukkan
lokasi distal rektum.
Temuan Klinis dan
Manajemen Awal
 Pemeriksaan radiologi: tidak menunjukkan anatomi
yang sesungguhnya sebelum 24 jam karena bagian
paling distal dari rektum dikelilingi oleh struktur-
struktur otot sehingga rektum kolaps dan kosong.
 Meconium terdapat pada perineum: rectoperineal
fistula
 Meconium ada di urin: rectourinary fistula
Tata Laksana

 Penatalaksanaan bergantung klasifikasinya.

 Letak tinggi  kolostomi dahulu.
 Metode operasi baru: postero sagital
anorektoplasti  membelah muskulus sfingter
eksternus & muskulus levator ani  mudah u/
mobilisasi kantong rektum dan pemotongan
fistel
 Keberhasilan penatalaksanaan malformasi
anorektal: fungsinya secara jangka
panjang, meliputi anatomisnya, fungsi
fisiologisnya, bentuk kosmetik dan antisipasi
trauma psikis.
 Tata laksana berdasarkan letak malformasi:
 Malformasi anorektal letak tinggi dan
intermediet  sigmoid kolostomi atau
TCD dahulu, setelah 6 –12 bulan baru
dikerjakan tindakan definitif (PSARP).
 Malformasi anorektal letak rendah 
perineal anoplasti, dimana sebelumnya
dilakukan tes provokasi dengan stimulator
otot untuk identifikasi batas otot sfingter
ani ekternus.
 fistula  cut back incicion.
 stenosis ani  dilatasi rutin.
 Tata Laksana menurut Pena dan Defries:
 Malformasi anorektal letak tinggi dan
intermediet dilakukan kolostomi
terlebih dahulu untuk dekompresi dan
diversi.
 Operasi definitif setelah 4 – 8 minggu.
 Saat ini teknik yang paling banyak
dipakai adalah posterosagital
anorektoplasti.
 Pada anak perempuan normalnya, ada
tiga saluran yang terlihat yaitu dibagian
anterior terdapat uretra kemudian
vagina, keduanya terletak di dalam
vestibulum dan dibagian posterior
terdapat anus.
 Anus tidak berada diposisi normalnya:
fistula perineal.
 Ketiga saluran ini terlihat di vestibulum:
fistula vestibular.
 Jika hanya terlihat dua saluran saja,
menggambarkan keadaan yang jarang
yaitu fistula rektovagina atau atresia rektum.

 Hanya terlihat satu saluran maka disebut

dengan kloaka.

 Tidak ditemukan adanya mekonium yang

keluar setelah 24 jam kelahiran menunjukkan
suatu keadaan malformasi anorektal tanpa
fistula. Biasanya bayi dengan malformasi
anorektal tanpa fistula mengalami sindrom
Down.

 Neonatus Perempuan: sering ditemukan fistula ke
vestibulum atau vagina (80-90%)
 Gol 1: fistel vagina, mekonium tampak keluar
dari vagina.
 Gol 2: Lubang fistel perineum biasanya terdapat
diantara vulva dan tempat letak anus normal,
tetapi tanda timah anus yang buntu ada di
posteriornya.
Golongan 1
 Pada fistel vagina, mekonium tampak keluar dari
vagina.
 Evakuasi feces menjadi tidak lancar sehingga
sebaiknya dilakukan kolostomi.
 Pada fistel vestibulum, muara fistel terdapat divulva
 Umumnya evakuasi feses lancar selama
penderita hanya minum susu.
 Evakuasi mulai etrhambat saat penderita mulai
makan makanan padat.
 Kolostomi dapat direncanakan bila penderita
dalam keadaan optimal.
 Bila terdapat kloaka maka tidak ada pemisahan
antara traktus urinarius, traktus genetalis dan jalan
cerna  Evakuasi feses umumnya tidak sempurna
 perlu cepat dilakukan kolostomi.
 Pada atresia rektum, anus tampak normal tetapi
pada pemerikasaan colok dubur, jari tidak dapat
masuk lebih dari 1-2 cm  Tidak ada evakuasi
mekonium sehingga perlu segera dilakukan
kolostomi.
 Bila tidak ada fistel, dibuat invertogram. Jika
udara > 1 cm dari kulit perlu segera dilakukan
kolostomi.
Golongan 2

 Lubang fistel perineum biasanya

terdapat diantara vulva dan tempat
letak anus normal, tetapi tanda timah
anus yang buntu ada di posteriornya.
 Kelainan ini umumnya menimbulkan
obstipasi.
 Adanya garis tengah yang terbentuk
diantara kedua bokong
 keluarnya mekonium melalui fistula di
bagian anterior dari sfingter
 Pada stenosis anus, lubang anus terletak di
tempat yang seharusnya, tetapi sangat
sempit  Evakuasi feses tidal lancar
sehingga biasanya harus segera dilakukan
terapi definitif.
 Bila tidak ada fistel dan pada invertogram
udara < 1 cm dari kulit  Dapat segera
dilakukan PSAP tanpa kolostomi
 Neonatus Laki-laki:
 Gol 1: fistel urin  mekonium keluar
dari orifisium eksternum uretra
 Gol 2: fistel perineum  lubangnya
terdapat anterior dari letak anus
normal.
Golongan 1

 Jika ada fistel urin, tampak mekonium keluar

dari orifisium eksternum uretra, mungkin
terdapat fistel ke uretra maupun ke vesika
urinaria.
 Cara praktis menentukan letak fistel adalah
dengan memasang kateter urin.
 Bila kateter terpasang dan urin jernih, berarti
fistel terletak uretra karena fistel tertutup
kateter.
 Bila dengan kateter urin mengandung
mekonuim maka fistel ke vesikaurinaria.
 Bila evakuasi feses tidak lancar, penderita
memerlukan kolostomi segera.
 Pada atresia rektum  harus dibuat
kolostomi.
 fistel tidak ada dan udara > 1 cm dari kulit
pada invertogram, maka perlu segera
dilakukan kolostomi.
 Gambaran flat bottom tanpa disertai fistula
perineal namun ditemukan adanya
mekonium didalam urin maka keadaan ini
menunjukkan adanya fistula di rektouretra
Golongan 2

 Fistel perineum : lubangnya terdapat

anterior dari letak anus normal.
 Pada membran anal biasanya tampak
bayangan mekonium di bawah selaput.
 terkadang juga dapat disertai dengan adanya gambaran skin
bridge, bucket handle atau midline raphe yang ketiganya
akan membentuk gambaran white atau black ribbon dari
subepitelial mekonium
 Bila evakuasi feses tidak ada sebaiknya
dilakukan terapi definitif secepat
mungkin.
 Pada stenosis anustindakan definitive
harus dilakukan.
 Bila tidak ada fistel dan udara < 1cm dari
kulit pada invertogram, perlu juga segera
dilakukan pertolongan bedah.
PSARP

 metode yang ideal dalam

penatalaksanaan kelainan anorektal.
 Jika bayi tumbuh dengan baik, operasi
definitif dapat dilakukan pada usia 3
bulan.
 Kontrindikasi dari PSARP adalah tidak
adanya kolon.
 Pada kasus fistula rektovesikal, selain
PSARP, laparotomi atau laparoskopi
diperlukan untuk menemukan
memobilisasi rektum bagian distal.
Kolostomi

 Pembuatan lubang (stoma) pada kolon

secara bedah, stoma dapat berfungsi
sebagai diversi sementara atau
permanen.
 Biasanya dilakukan pada malformasi
letak tinggi.
 Suatu tindakan pembedahan dengan
membuka dinding perut sampai kolon
untuk pembuatan lubang (stoma) diatas
dinding perut sehingga feses (BAB)
dialirkan melalui stoma yang dibuat.
Kolostomi
 Jenis kolostomi
berdasarkan
lokasinya yaitu
transverse
kolostomi di kolon
transversum,
kolostomi
desenden di
kolon desenden,
dan kolostomi
aseden di kolon
asenden.
 Rekonstruksi Anorektal
 Semua defek dapat direparasi dengan teknik
pendekatan posterior sagittal. 10% pasien laki-laki >
rectum-bladder neck fistula, dan 40% pasien perempuan
> kelainan kloaka.
 Pasien diposisikan pronasi dengan pelvis dielevasi.
O Dilakukan pada :
O Pada laki-laki
Rectourinary fistula
(bulbar, prostatic
atau bladder neck
fistula),
Imperforated anus
without fistula
O Pada perempuan:
Cloaca atau
vestibular fistula
pada perempuan
O Colostomy dilakukan 24 jam setelahnya atau segera setelah
diagnosis tercapai
Posterior sagittal
approach •Letak rendah tidak perlu kombinasi
Rectourethral dengan laparotomy atau laparoscopy
•Tujuanmemisahkan distal rektum dari
fistula urinary tract
Posterior sagittal
approach
• Letak tinggi
dibutuhkan kombinasi
dengan laparotomy
Rectobladder atau laparoscopy
neck fistula
• Tujuanmemisahkan
distal rektum dari
urinary tract
 Posterior sagittal
approach
• Blind end of rectum, rektum melekat
Imperforate anus pada posterior uretra
tanpa fistula • Tujuanmembentuk anal kanal,
 Posterior sagittal
approach
Rectovestibular •pemisahan external spinchter, otot dan bagian
bawah levator
fistula •Tujuanpemisahan rectum dan posterior vagina
Posterior sagittal
approach
Persistent
• Reparasi defek: kontrol urinari, kontrol usus,
fungsi seksual
cloaca • Tujuan pemisahan rectum, vagina, uretra
 Postoperative
management
 Bila tidak dilakukan laparotomy, oral feeding

dapat diberikan ketika bayi terbangun.

 Antibiotik diberikan selama 48 jam.

 Pada laki-laki rectouretral fistula, ditempatkan

urin kateter selama 7 hari.

 Pada pasien reparasi kloaka, kateter uretral

ditempatkan selama 2-3 minggu sampai orifice

uretral muncul.
 Postoperative
management
 Anoplasty
 POD 2 minggu >
dilatasi dengan
dilator anal yang
bertambah dan
sesuai usia
 Jika ukuran sudah
sesuai > colostomy
ditutup
Komplikasi

Post operative :Infeksi dan retraksi luka dengan

atau tanpa terbukanya bekas jahitan 
inkontinensia, atresia, fistula berulang, dan fibrosis
pelvis yang berat.
 Rectal/vaginal stricture  anal dilatation
 Rectal mucosa prolapse
 Constipation
Prognosis

 Prognosis baik kalau gejala obstruksi segera

diatasi.
 Jarang fatal kecuali dengan anomaly
lainnya (cardiac, renal, dll)
Thank you…