Anda di halaman 1dari 32

Kelompok 4

Anas Fadli Wijaya


Ayundha Rizky Fitrianti

Cut Indriputri
Menik Kasiati
Orchidara Herning K

Rahma Widajati
ANEMIA Veni Ayu Lestari

APLASTIK
SEKOLAH PASCASARJANA – PROGRAM STUDI IMUNOLOGI –
UNIVERSITAS AIRLANGGA
Kelainan darah yang ditandai DEFINISI
dengan pansitopenia
ANEMIA APLASTIK

(kekurangan eritrosit,
leukosit, trombosit)

Dasar: gagal sutul,


reaksi imunologi
terhadap sel induk,
destruksi perifer
ANEMIA APLASTIK EPIDEMIOLOGI

• Negara maju 3-6 kasus dalam 1 juta penduduk


/ tahun
• Asia tenggara dan china insidens 2-3 kali lebih
banyak
• Frekuensi tertinggi pada usia 15-25 tahun
• Laki-laki lebih sering terkena daripada wanita
• Faktor-faktor yang berperan: resiko pekerjaan,
stres, dan pengaruh lingkungan
PATOGENESIS
ANEMIA APLASTIK

• Mekanisme imunitas tubuh


bertanggung jawab atas sebagian
besar kasus anemia aplastik
idiopatik
• Sel T sitotoksik yang teraktif di
PATOFISIOLOGI
darah dan sumsum tulang
• Defek sel induk hematopoietik
• Defek kerusakan lingkungan mikro sumsum
tulang
• Proses Imunologi
ANEMIA APLASTIK Kegagalan hematopoietic
ANEMIA APLASTIK KLASIFIKASI

DITURUNKAN
Syndroma Fanconi

DIDAPAT

IDIOPATIK
Anemia aplastik yang belum dapat dijelaskan penyebabnya
ANEMIA APLASTIK YANG
DITURUNKAN
ANEMIA APLASTIK

Paling sering
ANEMIA FANCONI
ditemukan
Terdapat 16 Gen
Anemia Fanconi selalu diturunkan dan
bersifat autosomal resesif, tetapi ada
ANEMIA APLASTIK

beberapa
• Gejala yang X-linked resesif.
Klinisnya
* Lahir dengan BB rendah
* Fisik yang abnormal meliputi perawakan
yang pendek, kelainan pada jari jempol,
sistem skeletal, ginjal dan urinary, telinga,
hati, dan sistem gastrointestinal
* Pertumbuhan yang lambat
* Kegagalan sumsum tulang dengan tipe
pansitopenia ditunjukkan pada awal 10
tahun , trombositopenia, leukopenia dan
anemia
ANEMIA APLASTIK Jalur Fanconi Anemi
ANEMIA APLASTIK
ANEMIA APLASTIK
ANEMIA APLASTIK
Non
Fanconi
ANEMIA APLASTIK ANEMIA APLASTIK YANG DIDAPAT

Anemia aplastik
HAAAterkait
adalahhepatitis
varian sindrom klinis
anemia aplastik di mana serangan
akut hepatitis mengarah ke kegagalan
sumsum dan pansitopenia yang
Lapor mungkin akut atau kronis.
2-5%
an kasus
di Barat Gambaran
pucat dan banyak perdarahan
4-10% kasus Klinis
kulit, limfositopenia,
di Timur hipogammaglobulin, jumlah
rasio CD8 / T sel rendah dan
peningkatan jumlah sel
sitotoksik, neutropenia dan
demam dll
OBAT-
OBATAN
(Ritam Chatterjee dan Sujata Law, 2018): Epigenetic
ANEMIA APLASTIK

and Microenvironmental Alteration in Bone Marrow


Associated with ROS in Experimental AA
Penurunan HSCs
ANEMIA APLASTIK

Ket : Penurunan CD150+ dan c-Kit


Perkembangan Penyakit Anemia Aplastik
ANEMIA APLASTIK
ANEMIA APLASTIK

Ket :
F : Control BM (normal)
G : Anemia Aplastic BM
(>>> Adipocyte)
Ketidakseimbangan
REDOX
ANEMIA APLASTIK

Ket :
Ket : Peningkatan ROS C : Control BM (normal)
D : Anemia Aplastic BM
(<<< Runx2, Alp-1,
CD45)
ANEMIA APLASTIK 3. Modifikasi Epigenetik dan Apoptosis oleh ROS

Cyclophosphamide pathways
3. Modifikasi Epigenetik dan Apoptosis oleh ROS
ANEMIA APLASTIK

Cyclophosphamide

Busulfan

Runx-2
Alp-1
CD-45

Ekspresi catastrophe-caspase-3
Radiation, Chemical (Benzene), Drugs Induce I.P of
APOPTOSIS
ANEMIA APLASTIK
TEMUAN
LABORATORIU
M
ANEMIA APLASTIK

Penemuan pada Darah

 anemia normositik/makrositik ringan dengan jumlah


retikulosit redah,
 Leokopenia bias terjadi dengan netrofil
< 1,5x109 /L (1500 u/L) Ringan
< 0,5x109 /L (500 u/L) Berat
< 0,2x109 /L (200 u/L) Sangat Berat

 Thrombocytopenia <20 x109 /L (20000 u/L) Berat


 Thrombocytopenia <10`x109 /L (10000 u/L) Sangat Berat
 Laju endapan darah meningkat
 Kadar Hb <7 g/dl
Penemuan pada Sumsum
ANEMIA APLASTIK

Tulang

Lemak >75 %, relative sedikit sel


hematopoiesis
Menurunnya Limfosit, sel
plasma, ,makrofag
Penemuan pada Radiologi

Nuklear Magnetik Resonance Imaging (NMRI) : Untuk


membedakan antara lemak sumsum tulang dan sel
hemapoietik

Penemuan pada Plasma Urin

Pada serum ditemukan factor pertumbuhan


hemapoietik yang tinggi meliputi
erythroproietin, trombopoietin
Diagnosis
ANEMIA APLASTIK

laboratorium
• Penyakit ini harus dapat dibedakan dari
pensitopenia lainnya.
• Jika jumlah retikulosit meningkat,
hemoglobinuria paroksimal noktural
meningkat (PNH) dilakukan uji lisis asam dan
hemosiderin urine.
• Harus dapat membedakan Tanda pasti yang
menunjukkan seseorang menderita anemia
aplastic adalah pensitopenia dan hiposelular
sumsun tulang, serta dengan adanya infiltrasi
atau supresi pada sumsum tulang.
International Agranulocytosis and Aplastic
Anemia Study Groub (IAASG)
ANEMIA APLASTIK

• Satu dari tiga uji sebagai berikut :


Hemoglobin kurang dari 10 g/dl atau
hematokrit kurang dari 30%;
Trombosit kurang dari 50 x 109/L;
Leukosit kurang dari 3.5 x 109/L, atau
neutrofil kurang dari 1.5 x 109/L.
• Retikulosit < 30 x 109/L (<1%),
• Gambaran sumsum tulang (harus ada
spesimen adekuat) :
a. Penurunan selularitas dengan hilangnya
atau menurunnya semua sel hemopoetik
b. Tidak adanya fibrosis yang bermakna atau
infiltrasi neoplastik.
ANEMIA APLASTIK

Tergolong anemia aplastik berat


• Granulosit < 0.5 x109/L;
• Trombosit < 20 x 109/L ;
• Corrected retikulosit <1%. Selularitas
sumsum tulang <25% atau selularitas
<50% dengan <30% sel-sel hematopoetik.
ergolong anemia aplastik sangat berat

• neutrofil <0.2 x 109/L.


ANEMIA APLASTIK

Hasil laboraturium pada hewan coba


tikus jenis albino swiss.
Diagnosis
ANEMIA APLASTIK

Banding
Yang perlu dipertimbangkan sebagai diagnosis
banding adalah penyakit lain yang memiliki
gejala pansitopenia, antara lain :
 Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PHN),
 Myelodysplastic syndrome (MDS),
 Myelofibrosis, aleukemic leukemia,
 Agranulocytosis,
 dan Pure red cell aplasia.
TERA
PI
Secara garis besar terapi untuk anemia apalstik dapat dibagi
ANEMIA APLASTIK

menjadi 4 yaitu :
• Terapi Kausal
Usaha untuk menghilangkan agen penyebab.
 Hindarkan pemaparan lebih lanjut terhadap agen
penyebab yang diketahui, tetapi sering hal ini sulit
dilakukan karena etiologinya yang tidak jelas atau
penyebabnya tidak dapat dikoreksi.
• Terapi suportif
Terapi ini diberikan untuk mengatasi akibat pansitopenia.
 Mengatasi infeksi. Untuk mengatasi infeksi antara lain :
menjaga higiene mulut, identifikasi sumber infeksi serta
pemberian antibiotik yang tepat dan adekuat.
 Transfusi granulosit konsentrat. Terapi ini diberikan
pada sepsis berat kuman gram negatif, dengan nitropenia
berat yang tidak memberikan respon pada antibiotika
adekuat.
• Terapi untuk memperbaiki fungsi sumsum
tulang
Terapi diharapkan dapat merangsang
ANEMIA APLASTIK

pertumbuhan sumsum tulang, meskipun penelitian


menunjukkan hasil yang tidak memuaskan.
 Anabolik steroid, dapat diberikan oksimetolon
atau stanozol.
 Kortikosteroid, dengan dosis rendah-
menengah.
 Granulocyte Macrophage
• Terapi definitive
Terapi yang diharapkan dapat memberikan
kesembuhan jangka panjang.
 Terapi imunosupresif. Terapi ini merupakan lini
pertama dalam pilihan terapi definitif pada
pasien tua dan pasien muda yang tidak
menemukan donor yang cocok.
Prognosis dan
ANEMIA APLASTIK

Perjalanan Penyakit
• Prognosis atau perjalanan penyakit anemia aplastik
sangat bervariasi, tetapi tanpa pengobatan pada
umumnya memberikan prognosis yang buruk.
• Prognosis dapat dibagi menjadi tiga, yaitu :
a) kasus berat dan progresif, rata-rata mati dalam 3
bulan (merupakan 10% - 15% kasus);
b) penderita dengan perjalanan penyakit kronik
dengan remisi dan kambuh. Meninggal dalam 1
tahun, merupakan 50% kasus; dan
c) penderita yang mengalami remisi sempurna atau
parsial, hanya merupakanm bagian kecil penderita.
PROGRAM STUDI ILMU GIZI KESEHATAN
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS BRAWIJAYA
MALANG

THANK YOU