By; Irwan Subekt

PENDAHULUAN

Anemia
●Not a disease/diagnosis !
●Sangat sering ditemukan pada bayi dan anak
●Etiologi: defisiensi nutrien yang ringan  kelainan
kongenital yang berat
●Tanpa gejala  gejala berat
Definisi anemia: Hb, Ht, hitung eritrosit  < 2 SD
dari rerata kadar Hb sesuai dengan umur dan jenis
kelamin
Praktis: Hb, Ht dan hitung eritrosit  sesuai umur &
jenis kelamin
 PENGERTIAN
ANEMIA
Berkurangnya hingga di bawah nilai normal jumlah sel darah
merah, kuantitas hemoglobin, dan volume Packed Red Cells
(hematokrit) per 100 ml darah.

Penghancuran sel darah merah melebihi pembentukannya (±10 kali normal)

disebut sebagai hemolitik
 KLASIFIKASI ANEMIA

Klasifikasi berdasarkan mekanisme fisiologi:

1. Penurunan produksi SDM atau produksi SDM yang
inefektif
2. Destruksi SDM meningkat
3. Kehilangan darah/perdarahan

Klasifikasi berdasarkan morfologi:

1. Mikrositik hipokromik
2. Normositik normokromik
3. Makrositik/megaloblastik
 PATOGENESIS ANEMIA

Destruksi
Produksi SDM Eritropoiesis
SDM  dan
menurun inefektif
perdarahan

Sumsum Sel darah

Eritropoiesis
tulang merah
 KATEGORI ANEMIA SESUAI PENYEBAB
1. Anemia gizi : defisiensi dalam diet suatu factor yang
diperlukan untuk eritropoiesis.
2. Anemia pernisiosa : ketidakmampuan saluran pencernaan
menyerap vitamin B12 dalam jumlah adekuat.
3. Anemia aplastik : kegagalan sumsum tulang untuk
menghasilkan sel darah merah dalam jumlah yang adekuat,
walaupun selama bahan yang diperlukan untuk eritropoiesis
tersedia.
4. Anemia ginjal disebabkan oleh penyakit ginjal. : karena
eritropoietin dari ginjal adalah stimulus utama untuk
mendorong eritropoiesis, sekresi eritropoietin yang tidak
adekuat akibat penyakit ginjal menyebabkan gangguan
produksi sel darah merah anemia
5. Anemia hemoragik : hilangnya darah dalam jumlah
bermakna.
6. Anemia hemolitik : pecahnya eritrosit yang bersirkulasi
dalam jumlah besar
Efek Anemia
TRANSFUSI
RUMUS PERHITUNGAN DARAH UN
TUK TRANSFUSI
∆ Hb x BB (Kg) x 6 = ………..ml
(WB)
∆ Hb x BB (Kg) x 3 = ………..ml
(PRC)

∆ Hb = SELISIH Hb SAAT INI- Hb

HASIL PEMERIKSAAN
 Transfusion volumes and rates
Blood product Formula for calculating Pack sizes Rate
transfusion volume
Red Blood Cells Packed cells (mls) 250-300ml/pack; Transfusion will be started at
= wt (kg) x Hb rise 50 -60 ml/Pedipack a slower rate (eg. Half the
required(g/L) x 0.4 rate) for the first 15minutes.
(eg.10kg child requiring Hb If no adverse effects occur,
to rise from 60 to 110g/L: 10 increase the transfusion to a
x 50 x 0.4=200ml) 2-4hourly rate depending on
the patent's conditon and
fluid balance

Platelets 5 - 20 ml/kg Neonatal/ paediatric <40kg 3ml/kg/hr over 2-3 hours.

(5 - 10 ml/kg will raise patients: (occasionally platelets are
platelet count by 50 - 100x •Paediatric (single donor) -40 given over 30 minutes, but
109 /L) - 60 ml this may contribute to an
•Apheresis (single donor) increased risk of some
split into reactons (fever/chills) and
4 - 8 x 40 - 60 ml packs fluid overload)
Paediatric > 40kg or adult:
•Apheresis (single donor)
>200ml or split into 2 x >
100ml packs
•Pooled from 4-5 donors -
>160ml

FFP 10 - 20 ml/Kg 300ml/pack Start at no more than

50ml/pack (for neonatal use) 5ml/min.
Cryoprecipitate 5-10 ml/kg 30-40 ml/pack Start at no more than
5ml/min.
INDIKASI TRANFUSI

• Hb < 8 g/dl
• Pre operasi
- Tanpa iskemi Hb< 8 g/dl
- Dengan iskemi Hb< 10 g/dl

SARAT DONOR
• Keadan umum baik
• Usia 17-65 tahun
• BB 50 kg atau lebih
• Tidak demam < 37,5’C
• Denyut nadi normal (reguler,
normokardi)
• Tekanan darah :
- terendah 90/50 mmHg
- tertnggi 100/180 mmHg
•
SARAT DONOR
Keadan umum baik
• Usia 17-65 tahun
• BB 50 kg atau lebih
• Tidak demam < 37,5’C
• Denyut nadi normal (reguler, normokardi)
• Tekanan darah :
- terendah 90/50 mmHg
- tertnggi 100/180 mmHg
• Donor terakhir 8 minggu
• Tidak hamil
• Bukan tuberkulosis aktf
• Bukan asma bronkiale simtomatk
• Paska pembedahan :
1. 6 bulan setelah operasi
2. Luka operasi sembuh dari operasi kecil
3. 3 hari setelah ektraksi gigi
• Tidak ada riwayat perdarahan abnormal
• Tidak ada riwayat kejang
 SARAT DONOR
DONOR SETELAH IMUNISASI
1. Tidak ada gejala setelah
tndakan
2. Vaksinasi
- cacar : setelah suntkan reda
- Campak, gondong, demam
kuning, polio :
dua minggu setelah
imunisasi terakhir
- Campak jerman : 2 bulan
DONOR PADA PENDERITA MALARIA
1. Pulang dari daerah endemik : 6
bulan tdak tmbul gejala
2. Penderita pernah malaria : 3 tahun
penyakitnya asimtomatk

ANTIGEN DAN ANTIBODI ERI’S

ANTIGEN ERI”S
• Protein atau lipoprotein berada di lapisan
lipid membran eri’s
• Pembentukannya dikode gen pada lokus
spesifik pada DNA
• Akan tetap dimiliki seumur hidup
ANTIBODI ERI”S
• Terbentuk akibat respon adanya antgen
endogen dari eritrosit
UJI DARAH DONOR
DASAR TRANSFUSI
 IMUNOMODULASI
• Tranfusi : memasukkan efektor
sel imun, produk sitokin, dan
bahan antgen lain.
• Ini meningkatkan kemungkinan
sindroma klinis imunologi
 RESIKO TRANFUSI
• Didapatkan reaksi tranfusi
sebanyak 6,6 %
• Dari yang alami reaksi tranfusi
:
1. Demam 55%
2. Menggigil 14%
3. Alergi (urtkaria, gatal) 20%
4. Hepatts serum positf 6%
5. Reaksi hemolitk 4%
6. Overload sirkulasi 1%
 REAKSI TRANFUSI
HEMOLITIK
• PATOGENESIS
- berkembangnya antbodi yg bereaksi
dgn
antgen eritrosit,
• Didapat 2 macam
- Reaksi tranfusi hemolitk segera : terjadi
intra vaskuler
- Reaksi tranfusi hemolitk lambat :
terjadi
pada SistemRetkuloEndotelial
• Umumnya terjadi akibat kesalahan
pencatatan atau ABO mismatching
REAKSI TRANFUSI HEMOLITIK
SEGERA
• Terjadi segera saat tranfusi dilakukan
• Klinis : panas, menggigil, nyeri dada,
sesak, takikardi, hipotensi, GGA, syok, DIC
• Patogenesis :
- terjadi interaksi antbodi dengan antgen
membran sel eri’s membentuk komplek
imun
- Selanjutnya terjadi aktfasi komplemen,
mekanisme koagulasi
• Syok terjadi akibat pelepasan vasoaktf
• GGA terjadi akibat iskemi yg disebabkan
hipotensi, koagulasi intravaskuler dan
vasokontriksi
 REAKSI TRANFUSI HEMOLITIK SEGERA

• PENANGANAN
- Hentkan tranfusi, darah contoh dikirim ke PMI
- Hidrasi secukupnya untuk hindari GGA, bila perlu lasix
- Exchange tranfusion
• PENCEGAHAN
- Hampir semua terjadi akibat mismatch karena kesalahan
petugas
- Perbaikan label, identfikasi pasien, penempatan darah
dll.
 REAKSI TRANFUSI HEMOLITIK TERTUNDA

• Lebih ringan, terjadi 2-10 setelah tranfusi

• Perusakan eri;s lambat, trjadi ekstravaskuler
• Eri’s dibungkus IgG selanjutnya dirusak di SRE
• Penanganan biasanya cukup dengan hidrasi saja
 PURPURA POST TRANFUSI
• Terjadi setelah 5-10 hari tranfusi
• Disebabkan berkembangnya aloantbodi
terhadap trombosit.
• Kebanyakan penderita didahului kehamilan dan
tranfusi
• Terapi kortkosteroid
 KERUSAKAN PARU AKUT
• Berupa respiratory distress berat tba2, terjadi beberapa jam
setelah tranfusi (sering dari donor multpara)
• Disebabkan sindroma udem pulmonal non kardiogenik
- Tranfusi antbodi dari plasma donor bereaksi dgn granulosit
resipien
- Terjadi aglutnasi granulosit dan aktvasi komplemen di
jaringan paru
- Endotel kapiler paru rusak -> kebocoran cairan di alveolus
• Klinis : menggigil, panas, nyeri dada, sesak
• Thorax foto : tampak udem paru.
• Penanganan : penangan udem paru dan hipoksia,
kortkosteroid dosis tnggi
 DEMAM
• Disebabkan antbodi leuko’s, antbodi trombo’s,
atau senyawa pirogen
• Menghindari demam :
1. Crossmatch leuko donor dgn serum resipien
2. Produk darah rendah leuko’s
3. Prednison 50 mg 2 hari sebelum tranfusi
4. Aspilet 1 g saat mulai menggigil
 REAKSI ALERGI
• Gambaran : rutkaria, skin rash, spasme bronkus, angio
udem, syok anaphilaksis
• Syok anafilaksis 1 dari 20000 tranfusi
- terjadi akibat interaksi IgA darah donor dgn
ant IgA plasma resipien
- dicegah dengan eri;s yang dicuci
• Urtkaria, gatal 3% tranfusi
- Interaksi Antgen dg IgE resipien memicu
dikeluarkannya histamin dari sel mast
- Pencegahan : Anthistamin, eri’s yg dicuci, plasma
donor dikurangi
 KELEBIHAN CAIRAN
• Tranfusi dapat membuat kelebihan pada
sirkulasi -> bisa odem paru akut
• Hat hat :
- Gagal jaNtung
- Usila 2 ml darah/kgBB/jam
 TRANFUSI MASIF
• Koagulan sitrat menimbulkan hipokalsemi bila
banyak darah yang ditranfusikan
• Penyimpanan lama banyak yang rusak ->
meningkatkan Kalium.
• Pasien berat dengan tranfusi masif dapat
menyebabkan: asidosis, hipoksemi, hipotermi,
hipokalsemi dan hiperkalemi
 MIKROAGREGAT
• Darah disimpan lama terbentuk agregat
trombosit, leukosit dan fibrin.
• Agregat mikro, bisa lolos dari penyaringan.
• Bila tranfusi masif jumlah mikroagregat
meningkat -> terjadi obstruksi mikrovaskuler
(sidrom disfungsi pulmonal)
 KOMPLIKASI INFEKSI
• INFEKSI VIRUS • MALARIA DAN
1. Hepatts virus B, C PROTOZOA LAIN
2. HIV • SIFILIS
3. HTLV • INFEKSI KONTAMINASI
4. SITOMEGALO VIRUS BAKTERI LAIN
5. ESPTEIN-barr VIRUS
6. PARVOVIRUS
 Macam tranfusi darah
A. DARAH LENGKAP (WB=WHOLE BLOOD)
• Berisi eri’s, trombo’s, leuko’s, dan plasma
• 250ml darah + 37 ml antkoagulan
• Darah segar = < 48 jam, trombosit, faktor
pembekuan masih baik
• Darah baru = < 5 hari, 2,3 difosfogliserat
menurun
• I : untuk kasus perdarahan besar
• KI : Anemia kronik yang normovolemik
• 1 unit naik 1 g%, habis dalam 4 jam
 B. PRC
• Berisi : eri, leiko, trombo, sedikit plasma, Hmt 60-
70%, volume 150-300ml
• I : untuk penderita yang memerlukan
peningkatan pembawa O2 ; gagal ginjal,
keganasan dll.
• KI : tdak diboleh diberikan dalam jumlah banyak
• Dosis : - 1 unit Hb naik 1 g%
 C. Trombosit pekat
• Berisi trombosit, beberapa Leuko’s, Eri’s, plasma
• 1 katong berisi 5,5 x 10 pangkat 10 dalam volume
50 ml.
• Dapat disimpan pada suhu 20-24 ‘C selama 3
hari, tapi hemostatknya kurang baik
• Disimpan suhu 1-6’C bisa disimpan 3 hari dengan
hemostatk baik
 Trombosit pekat
INDIKASI
• Trombosit < 50 ribu dengan perdarahan,
untuk operasi atau tndakan invasif
• Profilaksis dengan trombosit < 10 ribu
KI :
• Tidak efektf untuk peny destruktf
trombosit : ITP, TTP, DIC. Diberikan bila
perdarahan aktf
• Trombositopeni pada sepsis,
hipersplenisme kecuali perdarahan aktf.
• DOSIS
- 1 unit/10 kgBB
- 1 unit menaikan 5-10 ribu
 D. FFP
• Berisi : plasma, faktor pembekuan, koplemen dan
protein plasma
• Disimpan dalam suhu 18’C, bisa 1 tahun.
• Volume 200-250 ml
INDIKASI
• Gangguan pembekuan : penyakit hat, DIC, TTP, Dilusi
koagulopat tranfusi masif
KONTRA INDIKASI
• Tidak untuk mempertahankan volume sirkulasi
karena resiko infeksi dan aloantbodi
 FFP
CARA PEMBERIAN
• Diberikan 6 jam setelah pencairan
• Cocok ABO
• 4-6 unit dapat meningkatkan faktor koagulasi
20-30%
• Efek samping : menggigil, demam, overload
Desferal
Irwan Subekti
Desferal?
THALASEMIA ; SIGN&SYMPTOME
OVERLOAD IRON
 Free
Iron

Reticuloendothelial System

Dying
Liver Endocrine
RBC
CIRRHOSIS organs
Heart DIABETES
ARRHYTHMIA HEART
FAILURE
Lessons from thalassaemia
 OH
O

N N

OH
* O
* Fe
 Too much iron is bad!!
• Normally 2.5 – 3 grams of
iron in the body.
• Tissue damage when total
body iron is 7 – 15 grams
– After 30-50 units of red
blood cells
• Iron overload caused by
transfusions causes
malfuncton of the liver,
heart, and endocrine
organs.
• Problems may begin after
30 units of RBC (or even
earlier)
• We use serum ferritn
level to estmate iron
levels
– MRI might be better

Bright = high iron concentration; dark areas = low iron concentration

 What is Chelation Therapy?
Toxic Non-Toxic

+
Outside
Chelator Metal Chelator Metal the
Body

“Chelate”
Why is deferoxamine?
Deferoxamine: Mode of Action
Deferoxamine infusion pump (subcutaneous)
 Common Side Effects of Deferoxamine

• Local reactons
– Erythema (localized redness)
– Induraton (localized swelling)
– Pruritus (itchiness)
• Ophthalmologic
– Reduced visual acuity
– Impaired color vision
– Night blindness
– Increased by presence of diabetes
• Hearing loss
• Zinc deficiency
Are we certain it helps?
Survival of patients with thalassaemia
 Reconstitution and Preparation
Table 1: Preparation for Intramuscular Administration
Table 2: Preparation for Intravenous Administrations
Table 3: Preparation for Subcutaneous Administration

Preparation for intramuscular Administration

RECONSTITUTE Desferal WITH STERILE WATER FOR INJECTION

Vial Size Amount of Total Drug Final
Sterile Water Content after Concentraton
for Injecton Reconsttuton per mL after
Required for Reconsttuton
Reconsttuton

500 mg 5 mL 500 mg/5.3 95 mg/mL

mL
2 grams 20 mL 2 grams/21.1 95 mg/mL
mL
 Reconstitution and Preparation
Table 1: Preparation for Intramuscular Administration
Table 2: Preparation for Intravenous Administrations
Table 3: Preparation for Subcutaneous Administration

Preparation for Intravenous Administrations

RECONSTITUTE Desferal WITH STERILE WATER FOR INJECTION
Vial Size Amount of Total Drug Final
Sterile Water Content after Concentraton
for Injecton Reconsttuton per mL after
Required for Reconsttuton
Reconsttuton

500 mg 5 mL 500 mg/5.3 95 mg/mL

mL
2 grams 20 mL 2 grams/21.1 95 mg/mL
mL
 Reconstitution and Preparation
Table 1: Preparation for Intramuscular Administration
Table 2: Preparation for Intravenous Administrations
Table 3: Preparation for Subcutaneous Administration

Preparation for Subcutaneous Administration

RECONSTITUTE Desferal WITH STERILE WATER FOR INJECTION

Vial Size Amount of Total Drug Final
Sterile Water Content after Concentraton
for Injecton Reconsttuton per mL after
Required for Reconsttuton
Reconsttuton

500 mg 2 mL 500 mg/2.35 213 mg/mL

mL
2 grams 8 mL 2 grams/9.4 213 mg/mL
mL
Nutrition Table Recommended for Patients
 KASUS
Andi (12 tahun) beragama Islam, dirawat di rumah sakit untuk yang
ke-10 kali dengan keluhan lemas, mudah lelah ketika beraktifitas.
Meskipun berusia 12 tahun TB 100 cm BB 18 Kg. Kulit bersisik
kehitaman pada beberapa tempat dan wajah tampak face colley
Adanya pembesaran limpa 2 cm dari normal dan hepar 3 cm dari
normal yang mengakibatkan perut terlihat buncit. TD 80/50 mmHg,
S: 38oC, R 28x/mnt N ; 88x/mnt Hasil laboratorium didapatkan. Hb 5
g/dl. Klien biasanya datang 3 minggu sekali ke Poliklinik untuk
diberikan tranfusi darah dan pemasangan desferal 1x 1gr selama 5
hari . Hari ini perawat S akan memasang desferal krn sudah
jadwalnya tetapi perawat I telah melakukannya lebih dulu tanpa
menuliskan di dalam status pasien, pdhl obat-obatan sudah
dipersiapkan oleh perawat S shg obat yg sdh dipersiapkan dibuang
saja oleh perawat S ke tempat sampah krn obat sdh dlm keadaan
terbuka. Andi mendapatkan obat lain juga yaitu Asam folat 1x1 tab,
vit C 1x1 500 gr, diet tinggi kalsium rendah Fe.
THANK U