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Le Malformazioni

Genitourinarie

Prof. P.F. Bassi


Urologia – Università Cattolica del Sacro Cuore - Roma
MALFORMAZIONI GENITOURINARIE

Classificazione
 ANOMALIE DI NUMERO  ANOMALIE DELLA FASE DI
-Agenesia ASCESA
Unilaterale - Ectopia semplice
Bilaterale - Ectopia craniale
- Ectopia toracica
-Rene sovrannumerario

 ANOMALIE DI VOLUME E STRUTTURA


- Ipoplasia
- Rene multicistico
- Rene policistico
 dell’infanzia
 dell’adulto
- Altre patologie cistiche
- Rene a spugna midollare
- Malattia cistica midollare
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Classificazione
 ANOMALIE DI FORMA E FUSIONE  ANOMALIE DI ROTAZIONE
- Ectopia crociata con o senza fusione - Incompleta
Fusione renale unilaterale - Estrema
Rene sigmoide - Inversa
Fusione in rene unico(a focaccia)
Rene a forma di L
Rene a disco
- Rene a ferro di cavallo

 ANOMALIE DELLA VASCOLARIZZAZIONE


- Vasi aberranti, accessori o multipli
- Aneurismi delle arterie renali
- Fistola artero-venosa

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Anomalie di numero
Agenesia renale bilaterale Agenesia renale Rene
(Sindrome di Potter) monolaterale soprannumerario

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Anomalie di numero

Ectopia crociata Rene a ferro Rene sigmoide Rene a pelvico


con fusione di cavallo o “ad S” o “a focaccia”

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Anomalie di sede e rotazione

Ectopia pelvica Ectopia toracica Ectopia Anomalie di


crociata rotazione

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Duplicità pielo-ureterale

 Duplicità incompleta (bifidità): Duplicità Duplicità


incompleta completa
gli ureteri si congiungono

distalmente

 Duplicità completa: gli ureteri

drenano sepa- ratamente i

relativi emidistretti superiore ed

inferiore

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Duplicità pielo-ureterale
 L’uretere dell’emidistretto superiore
presenta in genere uno sbocco
ectopico basso, spesso ostruito o con
ureterocele (megauretere ostruito del
distretto superiore con possibile
displasia renale)
 L’ectopia può essere intravescicale o
extravescicale (collo vescicale, uretra,
vestibolo, vagina, utero)
 L’uretere dell’emidistretto inferiore

F. Netter
può essere refluente per ectopia alta
della giunzione uretero-vescicale
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Duplicità pielo-ureterale
Quadro urografico
Duplicità incompleta Duplicità completa
sinistra bilaterale

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Duplicità pielo-ureterale
Terapia
 Profilasi antibiotica
 Chirurgia:
 correzione dei reflussi vescico-ureterali
 decompressione endoscopica dell’ureterocele
 ureterectomia parziale dell’uretere dilatato con
eminefrectomia superiore in caso di perdita di funzione
dell’emidistretto
 ureterectomia parziale ed ureteroureteroanastomosi
alta in caso di funzione residua (comunicazione tra i due
distretti della duplicità)
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Ureterocele
Definizione
 Dilatazione cistica dell’uretere

terminale, intravescicale e sottomucoso


 Si distingue in:

 ortotopico o semplice (tipo adulto)

 ectopico (tipo infantile): spesso associato a

duplicità pieloureterale e ipodisplasia renale


 stenotico: associato ad idroureteronefrosi
 non stenotico
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Ureterocele
Classificazione

 Ureterocele ortotopico (intravescicale):

 interamente contenuto nella


vescica urinaria;
 può sorgere da un singolo
uretere oppure, occasionalmente,
da uno soprannumerario.

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Ureterocele
Classificazione

 Ureterocele ectopico:
 si estende nel collo
vescicale o nell’uretra
 il meato ureterale si situa in
sede anomala
 il più delle volte interessa il
polo superiore di una
duplicità ureterale

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Ureterocele
Epidemiologia
 Incidenza autoptica: 1:4000 bambini (Campbell 1951)

 3-4 volte più frequente nel sesso femminile

 Lato sinistro più frequente

 Bilaterale nel 10-15% dei casi

 80% dei casi colpisce l’emidistretto superiore di una


duplicità completa

 Aggregazione familiare
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Ureterocele
Ureterocele Ureterocele Aspetto urografico
ectopico bilaterale “a testa di cobra”

F. Netter

F. Netter

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Ureterocele
Presentazione clinica
 Diagnosi con ecografia pre-/post-natale
 Infezioni urinarie ricorrenti
 Disfunzione minzionale (ureterocele intrauretrale)
Ecografia renale Ecografia vescicale

Sacca
Idronefrosi ureterocelica
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Ureterocele
Terapia

 Decompressione endoscopica mediante incisione


trasversale o a U o puntiforme

 Nefrectomia con ureterectomia parziale in caso di perdita di


funzione renale (decompressione chirurgica)

 In caso di duplicità pieloureterale si seguono i principi di


trattamento di quest’ultima

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Malattie renali cistiche


Classificazione
 Genetiche
 Reni policistici infantili (autosomici recessivi)
 Reni policistici dell’adulto (autosomici dominanti)
 Complesso nefronoftisi giovanile-malattia midollare cistica
 Nefronoftisi giovanile (autosomica recessiva)
 Malattia midollare cistica (autosomica dominante)
 Nefrosi congenita (sindrome nefrosica familiare, autosomica recessiva)
 Malattia glomerulocistica ipoplastica familiare (corticale microcistica, autosomica
dominante)
 Sindromi malformative multiple (sclerosi tuberosa, malattia di von Hippel-Lindau)
 Non genetiche
• Rene multicistico (displasia renale multicistica)
• Cisti multiloculare benigna (nefroma cistico)
• Cisti semplici
• Rene a spugna midollare
• Malattia glomerulocistica sporadica
• Malattia renale cistica acquisita
• Diverticoli caliceali (cisti pielogeniche)

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Malattie renali cistiche


Reni policistici
 Malattia renale policistica infantile:
- autosomica recessiva
- rara (1:40000 nati vivi)
- bilaterale
- difetto del cromosoma 6
 Malattia renale policistica dell’adulto:
- autosomica dominante:
- 1/500-1/1000
- bilaterale
- difetto dei cromosomi 4 e 16

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Urologia – Università Cattolica del Sacro Cuore - Roma F. Netter
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Malattie renali cistiche


Malattia renale policistica infantile
Caratteristiche Perinatale Neonatale Infantile Giovanile

Età d’esordio Nascita < 1 mese 3-6 mesi 1-5 anni

Presentazione Masse Reni grandi, Reni grandi, Reni grandi,


addominali epatomegalia epatosplenomeg epatomegalia
alia
Decorso tipico Morte precoce IR progressiva IRC, IPA, Ipertensione
ipertensione portale
portale
Sopravvivenza Tutti deceduti 83% decessi 80% vivi a 10 Tutti deceduti
entro 8 mesi anni entro 20 anni
Parte di rene > 90% 60% 25% < 10%
interessato
IR: insufficienza renale; IRC: insufficienza renale cronica, IPA: ipertensione
arteriosa)
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Malattie renali cistiche


Malattia renale policistica dell’adulto
 Penetranza: tutti i portatori del gene patologico manifesteranno la
malattia
 Lato: èsolitamente bilaterale
 Sintomi all’esordio:
- ipertensione arteriosa (80%)
- macroematuria (20%)
- infezioni vie urinarie (20%)
- nefrolitiasi (15%)
- lombalgia (10%)
 Lesioni associate: si associa ad aneurismi intracranici, diverticoli
del colon, insufficienza mitralica, cisti di altri organi come il fegato
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Malattie renali cistiche


Rene multicistico

 Grave forma di displasia renale su base


malformativa non genetica (“displasia
multicistica”)

 Il rene non ha una conformazione


reniforme e manca il sistema calico-pielico

 L’aspetto tipico è “a grappolo d’uva”

 Le dimensioni sono variabili

 E’ monolaterale e si associa ad atresia


ureterale o a patologia ostruttiva F. Netter

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Malattie renali cistiche


Rene multicistico
 Una delle cause più frequenti di masse addominali nel neonato

 L’età media alla diagnosi ecografica prenatale è di circa 28 settimane

 E’ più frequente a sinistra

 Può essere un reperto occasionale in un adulto valutato per dolori


addominali, ematuria, ipertensione o condizioni non correlate
 Le vie escretrici controlaterali possono presentare anomalie:

- sindrome del giunto pielo-ureterale


- megauretere ostruttivo
 A volte si verifica un’involuzione del rene multicistico o durante la vita
fetale o subito dopo la nascita.
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Sindrome di prune-belly
Quadro sindromico

 Assenza congenita o
ipoplasia della muscolatura
addominale

 Vescica voluminosa ed
ipotonica

 Ureteri dilatati e tortuosi

 Criptorchidismo bilaterale

Prof. P.F. Bassi F. Netter


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Sindrome di prune-belly
Caratteristiche principali
 Alla lettera “sindrome del ventre a prugna” per l’ipoplasia

dei muscoli addominali

 Colpisce per definizione i neonati di sesso maschile

 Incidenza intorno a 1 su 35000-50000 nati vivi

 Malformazioni associate: cardiache, polmonari,

gastrointestinali, ortopediche, ecc.

 Presenzazione clinica di gravità variabile


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Sindrome di prune-belly
Presentazione clinica
Categoria
Caratteristiche
clinica
 Oligoidramnios, ipoplasia polmonare o pneumotorace.
I
 Possibili ostruzione ureterale, pervietà dell’uraco, piede
equino.

II  Caratteristiche esterne tipiche


 Uropatia della sindrome completa ma nessun problema
immediato di sopravvivenza.
 Possibili displasia renale lieve o monolaterale, sepsi urinaria
graduale iperazotemia.

 Caratteristiche esterne lievi o incomplete. Uropatia meno


III grave.
 Funzione renale stabile.

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Sindrome di prune-belly
Trattamento
 Conservativo:
 in pazienti con funzione renale normale nonostante
una idroureteronefrosi
 attento follow-up
 chemioprofilassi per le infezioni urinarie
 Chirurgico:
 è diretto alla correzione del reflusso vescicoureterale,
dell’uropatia ostruttiva, della disfunzione vescico-
uretrale
 Sempre orchidopessi
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Complesso estrofia-epispadia
L’estrofia della vescica, l’estrofia della cloaca e
l’epispadia sono varianti del complesso

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Complesso estrofia-epispadia
Estrofia vescicale

F. Netter

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Complesso estrofia-epispadia
Epispadia

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Estrofia vescicale
Quadro malformativo
 Grave malformazione dell’apparato genito-urinario
caratterizzata da:
 mancanza della porzione inferiore della parete
addominale anteriore
 mancanza della parete anteriore della vescica
 parete posteriore della vescica estroflessa e fusa
lateralmente con la parete addominale residua
 diastasi delle ossa pubiche, epispadia, pene largo
e rudimentale, clitoride fissurato, ipoplasia dell’uretra
e assenza del collo vescicale
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Estrofia vescicale
Estrofia nel maschio Estrofia nella femmina

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Estrofia vescicale
Epidemiologia
 Incidenza: da 1:10.000 a 1:50.000 nati vivi

 Rapporto maschio / femmina: 2:1

 Il rischio di ereditarietà in una determinata famiglia è


approssimativamente di 1 su 100
 Possibile associazione con altre malformazioni
genitourinarie (eseguire ecografia addominale, studio
endocrinologico e mappa cromosomica)

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Estrofia vescicale
Eziopatogenesi
1. Sviluppo eccessivo della
membrana cloacale
2. Mancata regressione della
stessa, che impedisce la
migrazione mediale del tessuto
mesenchimale e il normale
sviluppo della parete addominale
inferiore
3. Rottura di questo difetto della
cloaca che determina la variante
del complesso estrofia-epispadia
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Estrofia vescicale
Evoluzione clinica
 Nei pazienti non sottoposti a chirurgia correttiva, l’incontinenza
urinaria persistente determina un’escoriazione ed
un’ulcerazione della vescica e della cute circostante

 La mucosa vescicale infiammata assume un aspetto iperplastico e


polipoide, ed è frequente una trasformazione neoplastica
maligna se il paziente sopravvive fino all’età adulta

 Un’infezione delle vie urinarie è un rischio costante e la


pielonefrite rappresenta la causa più frequente di decesso

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Estrofia vescicale
Principi di terapia
Obiettivi della chirurgia

 Una buona chiusura della parete addominale

 Il raggiungimento della continenza urinaria


preservando la funzionalità renale

 La ricostruzione di un pene funzionalmente ed


esteticamente accettabile nel paziente di sesso
maschile, e dei genitali esterni nel paziente di
sesso femminile

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Ipospadia
Definizione
 Malformazione congenita del pene

che consiste in un incompleto


sviluppo dell’uretra anteriore
 Lo sbocco uretrale anomalo può
essere a diversi livelli sull’asta o sul
perineo Meato uretrale
ipospadico
 Quanto più prossimalmente sbocca il

meato, tanto più sarà facile


osservare un incurvamento ventrale

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Ipospadia
Epidemiologia
 Incidenza: 1:300 in Svezia (Avellan, 1975)
1:125 in USA (Chung, 1968)
 Negli USA circa 6000 bambini nascono ogni anno con l’ipospadia
(Duckett, 1991)
 L’8% dei pazienti hanno il padre affetto, mentre i fratelli maschi sono
colpiti nel 14% dei casi (Bauer, 1981)
 L’incidenza è più elevata nei gemelli omozigoti 8.5 volte
(Roberts & Lloyd, 1973)
 L’ipospadia è più comune nei bianchi ed è più frequente negli Italiani
ed Ebrei (Welch, 1979)

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Ipospadia
Classificazione

 Anteriore (A-B-C): 50%

 Media (D): 20%

 Posteriore (E-F-G): 30%

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Ipospadia
Diagnosi

 Esame clinico dei genitali esterni

 Ecografia addominale (4-8%: associazione con altre

malformazioni genitourinarie)

 Nelle forme prossimali: - studio endocrinologico

- mappa cromosomica

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Ipospadia
Ipospadia anteriore

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Ipospadia
Ipospadia media

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Ipospadia
Ipospadia posteriore

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Ipospadia
Trattamento
 Obiettivi: ottenere un pene dritto con un meato il più
possibile vicino alla sede normale che consenta un
getto diretto verso l’avanti ed un coito normale
 Età: 1-2 anni
 Fasi:
1. Meatoplastica e glanduloplastica
2. Ortoplastica (raddrizamento)
3. Uretroplastica
4. Copertura cutanea
5. Plastica dello scroto
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Uropatie dilatative

Stenosi del giunto pieloureterale

Reflusso vescicoureterale
Megauretere
Ureterocele
Valvole uretra posteriore

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Uropatie dilatative
Percorso diagnostico iniziale comune
Uropatia dilatativa Ecografia apparato urinario
diagnosi prenatale a 3-7 gg di vita

Ecografia dopo 1 mese Negativa Dilatazione

Dilatazione

Profilassi antibiotica
Negativa
Esami urine periodici

Entro i 3-6 mesi


Stop CUMS
Scintigrafia dinamica
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(Urografia-UroRMN
Urologia – Università Cattolica del Sacro Cuore - Roma Uretrocistoscopia)
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Idronefrosi
Definizione

Dilatazione pielocaliceale con

ritenzione cronica di urina asettica

da ostacolo al deflusso di urina a

livello della giunzione pielo-

ureterale
F. Netter

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Idronefrosi
Classificazione eziopatogenetica
 Ostruttiva (da trattare)
- Organica: - Intrinseca: stenosi congenita o acquisita,
impianto alto dell’uretere sulla pelvi,
neoplasia urinaria, calcolo
- Estrinseca: anomalia vascolare congenita,
bande connettivali, neoplasia extraurinaria

- Funzionale: disfunzione peristaltica congenita

 Non ostruttiva (da non trattare!): pielectasia congenita,


displasia megacalicale, pelectasia residua dopo
correzione di idronefrosi
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Idronefrosi congenita
Displasia renale
Fisiopatologia

< 15° sett. gestaz.

Rapida perdita
di funzione

> 20° sett. gestaz.


F. Netter

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Idronefrosi
Diagnosi
 Imaging morfologico: Ecografia renale
- Ecografia renale
- Urografia endovenosa
- Uro-TC
- Uro-RMN
 Imaging funzionale:
- Angiofotoscintigrafia renale dinamica con test
diuretico (diagnosi differenziale tra idronefrosi
ostruttiva e non ostruttiva)
 Ricerca di possibili malformazioni associate nel
bambino (cardiovascolari, apparato digerente e locomotore)
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Idronefrosi
Quadro urografico
Idronefrosi sinistra Idronefrosi destra gigante

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Idronefrosi
Quadro scintigrafico
Stasi renale destra Curva destra in accumulo
Immagini anche dopo Lasix
renali
Dx

Sin
Vescica Lasix

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Idronefrosi
Terapia chirurgica
Pieloureteroplastica sec. Anderson-Hynes

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Reflusso vescico-ureterale

 Definizione: Incompetenza della


giunzione uretero-vescicale (GUV)
con risalita di urina e germi dalla
vescica all’alta via urinaria

 Classificazione:
- mono o bilaterale
- attivo (durante la minzione) o
passivo (anche durante la fase
di riempimento)
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Reflusso vescico-ureterale
Classificazione internazionale

I grado = RVU che inietta solo la parte terminale dell'uretere; II grado = RVU che inietta tutto l'uretere e
raggiunge le cavità endorenali; III grado = RVU che raggiunge le cavità endorenali, è presente una certa
dilatazione dell'uretere e/o le impronte dei fornici caliciali cominciano ad arrotondarsi e le papille ad
appiattirsi; IV grado = RVU con netta dilatazione dell'uretere e presenza di genicolature, mentre la pelvi
e i calici sono dilatati e le impronte papillari sono scomparse; V grado = RVU massivo ed uretere con
calibro e tortuosità che ricordano un segmento intestinale
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Reflusso vescico-ureterale
Classificazione fisiopatologica
 RVU primitivo: dovuto a un'alterazione congenita
(immaturità) della GUV

 RVU secondario: conseguente ad alterazioni prodotte


dalle pressioni endovescicali sulla GUV e sulla struttura
stessa della vescica e causate da:
- problemi disfunzionali (vescica neurologica)
- lesioni organiche (ostruzioni cervico-uretrali
organiche)
- infezioni
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Reflusso vescico-ureterale
Quadro clinico
 Clinica aspecifica
 Febbre elevata continua-remittente, a volte con i caratteri
della sepsi (cianosi, crisi convulsive)
 Urine torbide e maleodoranti
 Dolore lombare in corso di minzione eccezionalmente e
solo nei bambini più grandi
 Urgenza minzionale, "accovacciamento" nel tentativo di
sopprimere uno stimolo urgente, a volte urge incontinence
 Insufficianza renale cronica (nefropatia da reflusso): 30%
dei pazienti in dialisi!
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Reflusso vescico-ureterale
Diagnosi
 Cistouretrografia minzionale seriata (CUMS) mediante introduzione
di mdc iodato in vescica: se correttamente eseguita (paziente in
posizione obliqua e durante la fase minzionale), permette di studiare:
- anatomia dell'uretra: distinzione tra forme secondarie a
ostruzioni cervicouretrali (valvole uretrali, stenosi) e forme
primitive;
- grado del reflusso
 Cistoscintigrafia minzionale diretta mediante introduzione di
radiofarmaco (micro e nanocolloidi marcati con 99mTc): utile per il
follow-up nel tempo (ridotta irradiazione)

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Reflusso vescico-ureterale
Diagnosi
CUMS Cistoscintigrafia
fase di riempimento

fase minzionale

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MALFORMAZIONI GENITOURINARIE

Reflusso vescico-ureterale
Terapia
Sorveglianza clinica e profilassi antibiotica

 Nei casi di reflussi molto modesti in bambini piccoli, senza


compromissione delle vie urinarie superiori
 Vi è una progressiva maturazione della GVU con la crescita
(King, 1976; Stephens, 1976)
 Guarigione spontanea del reflusso con la crescita:
- I° II° III° Grado: >60% 90%
- IV° Grado >30% 60%
(Duckett, 1983; IRSC, 1992)
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Reflusso vescico-ureterale
Terapia chirurgica
 Indicazioni:
 reflussi di 4°-5° grado
 reflussi infetti o con frequenti recidive di infezioni (nonostante la
profilassi)
 Tecniche:
 Endoscopiche (infiltrazione perimeatale di agenti volumizzanti)
 Chirurgiche: moltissime tecniche proposte col principio di creare
un meccanismo antireflusso ancorando l’uretere al muscolo
trigonale che contraendosi durante la minzione lo stira verso l’uretra
e impedisce il reflusso o facendo passare l’uretere sotto un tunnel di
mucosa vescicale. Se gli ureteri sono abnormemente dilatati è
necessario ridurne il calibro (modellaggio).
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MALFORMAZIONI GENITOURINARIE

Megauretere
Classificazione fisiopatologica
 Ostruzione intrinseca
Primitivo  Stenosi
 Segmento adinamico
REFLUENTE
 Vescica neurologica
Secondario  Ostruzione cervico-uretrale
 Fibrosi retroperitoneale
Primitivo  Megauretere refluente
 Prune-Belly
OSTRUTTIVO
 Vescica neurologica
Secondario  Ostruzione cervico-uretrale
Primitivo  Non ostruito / Non refluente
NON REFLUENTE
NON OSTRUTTIVO  Poliuria, infettiva
Secondario  Post rimozione di ostruzione

Prof. P.F. Bassi


Urologia – Università Cattolica del Sacro Cuore - Roma Smith et all. 1977
MALFORMAZIONI GENITOURINARIE

Megauretere primitivo
Classificazione morfologica
sec. Pfister-Hendren

Grado 1 Grado 2 Grado 3


Prof. P.F. Bassi
Urologia – Università Cattolica del Sacro Cuore - Roma
MALFORMAZIONI GENITOURINARIE

Megauretere primitivo
Definizioni
 Megauretere primitivo non ostruttivo-non refluente:
uretere dilatato per un’alterazione funzionale
neuromuscolare della parete ureterale in assenza di
anomalie anatomiche o funzionali del basso
apparato urinario (vescica-uretra)

 Megauretere primitivo ostruttivo: uretere dilatato per


stenosi della giunzione uretero-vescicale in assenza
di anomalie anatomiche o funzionali del basso
apparato urinario (vescica-uretra)
Prof. P.F. Bassi
Urologia – Università Cattolica del Sacro Cuore - Roma
MALFORMAZIONI GENITOURINARIE

Megauretere primitivo
Presentazione clinica

 Screening ecografico prenatale > 80%

 Infezioni delle vie urinarie “alte” o “basse”

 Ematuria
 Massa palpabile

 Dolore addominale o al fianco

Prof. P.F. Bassi


Urologia – Università Cattolica del Sacro Cuore - Roma
MALFORMAZIONI GENITOURINARIE

Megauretere primitivo
Diagnosi
 Ecografia vie urinarie

 Cistouretrografia minzionale seriata

 Scintigrafia renale dinamica (Tc 99 MAG 3)

 Urografia

 Cistoscopia

 Ricerca di anomalie associate (agenesia renale


controlaterale, atresia esofagea, malformazioni anorettali)

Prof. P.F. Bassi


Urologia – Università Cattolica del Sacro Cuore - Roma
MALFORMAZIONI GENITOURINARIE

Megauretere primitivo
Quadro urografico

Prof. P.F. Bassi


Urologia – Università Cattolica del Sacro Cuore - Roma
MALFORMAZIONI GENITOURINARIE

Megauretere primitivo
Quadro scintigrafico
Megauretere non ostruttivo

POST-MINZIONE

Megauretere ostruttivo

Prof. P.F. Bassi


Urologia – Università Cattolica del Sacro Cuore - Roma
MALFORMAZIONI GENITOURINARIE

Megauretere primitivo
Quadro intraoperatorio

Prof. P.F. Bassi


Urologia – Università Cattolica del Sacro Cuore - Roma
MALFORMAZIONI GENITOURINARIE

Megauretere
Terapia
 L’approccio terapeutico varia a seconda del tipo e grado
di megauretere diagnosticato

 Indicazioni alla chirurgia:


- sintomi: infezioni ricorrenti, ematuria, dolore
- ostruzione documentata
- peggioramento della dilatazione
- peggioramento della funzione renale

 Principi del trattamento chirurgico:


- Escissione del tratto di uretere terminale ostruito
- Modellaggio dell’uretere dilatato
- Reimpianto dell’uretere con plastica antireflusso
Prof. P.F. Bassi
Urologia – Università Cattolica del Sacro Cuore - Roma
MALFORMAZIONI GENITOURINARIE

Valvole dell’uretra posteriore


Definizione e classificazione
 Lembi mucosi endoluminali dell’uretra posteriore maschile che
ostacolano più o meno gravemente il flusso urinario verso l’esterno

 Classificazione di Young:
vescica vescica vescica
Collo
vescicale

Veru
montanum

Tipo I Tipo II Tipo III


(90%) (raro) (10%)
Prof. P.F. Bassi
Urologia – Università Cattolica del Sacro Cuore - Roma
MALFORMAZIONI GENITOURINARIE

Valvole dell’uretra posteriore


Presentazione clinica
 Neonato
- Massa addominale palpabile (idronefrosi, vescica)
- Ascite
- Distress respiratorio (oligoidramnios ed ipoplasia
polmonare)
 Età infantile
- Disfunzione di svuotamento vesicale
- Incontinenza urinaria
- Infezioni urinarie
- Insufficienza renale progressiva
Prof. P.F. Bassi
Urologia – Università Cattolica del Sacro Cuore - Roma
MALFORMAZIONI GENITOURINARIE

Valvole dell’uretra posteriore


Diagnosi
 Ecografia pre-/post-natale
 CUMS: valutazione dell’aspetto morfologico dell’uretra
e della vescica ed identificazione di un reflusso
vescicoureterale associato.

Prof. P.F. Bassi


Urologia – Università Cattolica del Sacro Cuore - Roma
MALFORMAZIONI GENITOURINARIE

Valvole dell’uretra posteriore


Principi di terapia
 Terapia rianimatoria e cateterismo alla nascita

 Ablazione endoscopica delle valvole (anche in urgenza)

 Derivazione urinaria temporanea: ureterocutaneostomia,


vescicostomia

 Follow-up nefro-urologico (ecografia, CUMS, Scintigrafia


renale, urodinamica)

Prof. P.F. Bassi


Urologia – Università Cattolica del Sacro Cuore - Roma