Anda di halaman 1dari 40

Giant Cell Tumor

Oleh:
Rido Mulawarman, S.Ked
Adif Syarifalim, S.Ked

Pembimbing:
dr. Kiagus Zulkarnain Muslim, SpOT-Spine.

DEPARTEMEN ILMU BEDAH


FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS SRIWIJAYA
RSUP DR. MOHAMMAD HOESIN PALEMBANG
2017
Outline

• Pendahuluan
• Tinjauan Pustaka
• Kesimpulan
BAB I
PENDAHULUAN
Pendahuluan
Giant cell tumor adalah Paling sering menyerang
tumor jinak, dapat bersifat tulang distal femur,
agresif dan destruktif, proksimal tibia, dan distal
memiliki potensi metastasis. radius

Tumor ditandai dengan Gejala klinis yang umum


adanya aktivitas dari sel dijumpai adalah nyeri
osteoklas dan sel giant pembengkakan keterbatasan
sendi.

Secara prevalensi, terjadi Pilihan terapi yaitu


paling banyak usia 20-50 pembedahan . Kemoterapi
tahun, jenis kelamin dan radioterapi dipilih dalam
perempuan beberapa kasus.

GIANT CELL TUMOR


OSTEOCLASTOMA

4
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
ANATOMI TULANG
DEFINISI
• Giant cell tumor (Osteoclastoma) adalah tumor
jinak pada tulang yang secara lokal dapat
bersifat agresif dan destruktif, serta memiliki
potensi untuk bermetastasis.
EPIDEMIOLOGI
• Merupakan 5% dari seluruh tumor tulang dan
20% dari tumor jinak
• 80% kasus terjadi pada usia dewasa muda
antara 20-40 tahun, terutama jenis kelamin
perempuan
• Di Indonesia, RSUPN Cipto Mangkusumo kurun
waktu 1990-1997 13% keseluruhan kejadian
jinak maupun ganas, dengan kejadia pria lebih
banyak 5:3
• Tiga lokasi terbanyak  Distal femur, proksimal
tibia, proksimal humerus, dan distal radius
ETIOPATOGENESIS
• Tumor ini belum diketahui secara pasti penyebabnya
apakah terkait dengan trauma, faktor lingkungan, atau
diet. Pada beberapa kasus menunjukkan hubungan
penderita hiperparatiroidisme.
• Namun beberapa penelitian ada beberapa faktor yang
menentukan:
1) Adanya perubahan siklin, terutama siklin D1
2) Evaluasi imunohistokimia terkait dengan
ekspresi microphtalmia
3) Sel stroma fibroblastik-like
ETIOPATOGENESIS
• Secara genetik 80% individu menunjukkan
abnormalitas dari asosisasi telomer dan jalur
RANK (diferensiasi dari prekursor multinuklear
osteoklas dan aktivitas untuk resorpsi tulang)
GEJALA KLINIS
• Umumnya tidak spesifik, sesuai dengan lokasi
lesi paling sering dikeluhkan  nyeri pada
persendian saat beristirahat, pembengkakan
lokal, efusi sendi, keterbatasan gerakan, dan
adanya kelemahan.
• Gejala neurologis jika terjadi di tulang vertebra
• Gejala low back pain pada kejadian di sakrum
• Sering dijumpai fraktur patologis
Gambar. Giant cell terjadi pada perbatasan sendi
Solomon Lois, Warwick D, dan Nayagam S. 2010. Apley’s System of
Orthopaedics and Fractures. Ninth edition. London: Hodder Arnold
PENCITRAAN
• Rontgen
• CT Scan
• MRI
Rontgen
CT SCAN
MRI
• Giant cell tumor dengan MRI memberikan
gambaran yang tidak spesifik, dari yang hipo,
iso, dan hiper intensitasnya dibandingkan
dengan otot pada T1-weighted image dan
meningkat secara heterogen pada T2-weighted
image
• Hanya untuk melihat perluasan tumor
KLASIFIKASI
• Klasifikasi berdasarkan Enneking dan Campanacci
• Menurut Enneking, berdasarkan klinis radiologis-histopatologis
• Stadium 1: Stage inaktif/laten: (i) klinis, tidak memberikan keluhan, jadi ditemukan
secara kebetulan, bersifat menetap/tidak ada proses pertumbuhan; (ii) radiologis, lesi
berbatas tegas tanpa kelainan korteks tulang: dan ( iii ) histopatologi, didapat
gambaran sitologi yang jinak, rasio sel terhadap matriks rendah.
• Stadium 2: stage aktif: (i) klinis: didapat keluhan, ada proses pertumbuhan; (ii)
radiologis: lesi berbatas tegas dengan tepi tidak teratur, ada gambaran septa di
dalam tumor. Didapati adanya bulging korteks tulang; dan (iii) histopatologis:
gambaran sitologi jinak, rasio sel tehadap matriks berimbang.
• Stadium 3: stage agresif: (i) klinis: ada keluhan, dengan tumor yang tumbuh cepat;
(ii) radiologis: didapatkan destruksi korteks tulang, sehingga tumor keluar dari tulang
dan tumbuh ke arah jaringan lunak secara cepat; didapati reaksi periosteal segitiga
Codman, kemungkinan ada fraktur patologis; dan (iii) histopatologis: gambaran
sitologi jinak dengan rasio sel terhadap matriks yang tinggi, bisa didapat nukleus
yang hiperkromatik, kadang didapat proses mitosis.
KLASIFIKASI
Sedangkan menurut Campanacci berdasarkan gambaran foto polos:
Stadium 1 : Lesi osteolitik berbatas tegas tanpa deformasi korteks tulang dapat
disertai reaksi deformasi korteks tulang dapat disertai reaksi sklerotik di sekitar
lesi.
Stadium 2 : Lesi osteolitik berbatas tegas disertai gambaran septa/trabekulasi
di dalam tumor yang terlihat memmbagi lesi tumor dalam beberapa
kompartemen disertai deformitas korteks tulang berupa bulging/ekspansif dan
penipisan/erosi korteks serta perluasan lesi tumor ke subartikular dan ke
metafisis.
Stadium 3 : Telah didapatkan adanya erosi dan destruksi korteks tulang
disertai perluasan tumor ke metafisis, subartikular dan keluar dari tulang masuk
ke jaringan lunak secara cepat yang terlihat sebagai massa jaringan lunak.
Dapat juga ditemuka adanya reaksi periosteal berupa segitiga codman apabila
ditemukan fraktur patologis.
GAMBARAN HISTOPATOLOGI
GAMBARAN HISTOPATOLOGI

Solomon Lois, Warwick D, dan Nayagam S. 2010. Apley’s System of Orthopaedics and
Fractures. Ninth edition. London: Hodder Arnold
DIAGNOSIS BANDING
• Aneurysma bone cyst
• Kondroblastoma
• Non- ossifying Fibroma (Fibroxanthoma)
DIAGNOSIS
• Anamnesis
• Pemeriksaan Fisik
• Pemeriksaan Penunjang
PENATALAKSANAAN
• Intervensi pembedahan adalah terapi primer dari
giant cell tumor, tindakan pembedahan
tergantung dari stadium berdasarkan jenis
tumor, Eneking dan lokasi lesi tumor.
• Terapi radiasi digunakan hanya dalam kasus-
kasus yang paling sulit dimana operasi tidak
dapat dilakukan dengan aman atau efektif
• Terapi lain yang dapat diberikan adalah
embolisasi, pemberian biphosphonate yang
bekerja pada target sel yang mengindusi
apoptosis serta progeresi tumor, dan terapi anti-
RANKL.1
PENATALAKSANAAN
Tindakan bedah terhadap tumor ini antara lain:
• Stadium 1 : Kuretase yang setelah tindakan kuret dapat disusul dengan
pengisian rongga tumor dengan bone graft dan atau dengan bone cement;
• Stadium 2 : Reseksi, tindaa ini dilakukan pada tulang yang expendable
seperti tulang distal ulna, proksimal fibula
• Stadium 3 : Reseksi yang disusul dengan tindakan rekonstruksi yang dapat
dilakukan dengan cara:
1) Atrodesis sendi, biasanya dilakukan terhadap sendi lutut untuk tumor
yang berlokasi di distal femur/proksimal tibia dan disebut tindakan juvara.
2) Penggantian protese, terhadap tumor di proksimal femur.
3) Penggantian dengan autograft proksimal fibula, tehadap tumor di distal
radius atau proksimal humerus
4) Sentralisasi ulna, terhadap lesi di distal radius, bila tidak dilakukan
penggantian dengan proksimal fibula.
PROGNOSIS
• Prognosis umumnya baik, meskipun dapat kambuh dan
metastasis ke paru
• Pemeriksaan jangka waktu lama sangat diperlukan
untuk memantau keberhasilan terapi, karena proses ke
arah keganasan dapat terjadi setelah 40 tahun
perawatan primer tumor.
• Angka rekurensi pada stadium I sebesar 42%,
stadium II 67%, sedangkan pada stadium III besarnya
90%.
• Timbulnya rekurensi dari TGC, biasanya terjadi 2-3
tahun setelah terapi. Namun, rekurensi dapat terlihat
BAB III
KESIMPULAN
KESIMPULAN
• Giant cell tumor adalah tumor jinak pada tulang
yang secara lokal dapat bersifat agresif dan
destruktif, serta memiliki potensi untuk
bermetastasis.
• Secara histopatologi ditemukan banyak sel
osteoklas dan sel giant menyerupai sel
osteoklas
• Lebih sering menyerang tulang panjang
terutama di proksimal tibia, distal femur, distal
radius, dan proksimal humerus
KESIMPULAN
• Gejala klinis sesuai lokasi lesi
• Modalitas pencitraan sangat membantu untuk
menegakkan diagnosis
• Intervensi pembedahan merupakan terapi
primer yang tergantung dari stadium eneking
serta lokasi lesi tumor
• Follow up jangka panjang sangat diperlukan
untuk memantau keberhasilan terapi.
TERIMA KASIH
Fisiologi pembentukan tulang

Proses formasi oleh osteoblas


Proses resorpsi oleh osteoklas
Osteosit : berperan transmisi signal dari satu
sel dgn sel lainnya
Proses remodelling pada orang dewasa :
 aktifasi , resorpsi dan formasi
Bone remodeling cycle

Endosteal sinus

Monocyte

Pre-osteoclast
Pre-osteoblast

Osteoclast

Osteoblast Bone-lining cell


Osteocyte Macrophage

Osteoid

New bone

Old bone
Proses Bone Remodeling
Proses resorpsi tulang
M-CSF
IL-6, IL-1
TNF
RANKL
IL-6
M-CSF
Stromal IL-11 Increased
Cells/Pre- GM-CSF
osteoblasts RANKL Bone
Active
Resorption
Early Osteoclasts
IL-1 OPG Osteoclast
Progenitors
TNF TGF

= RANK
Monocytes
IL = interleukin; TNF = tumor necrosis factor; M-CSF = macrophage colony-stimulating factor;
GM-CSF = granulocyte M-CSF; TGF = transforming growth factor ; RANKL = receptor activator of nuclear
factor B ligand; OPG = osteoprotegerin.