REFERAT

PENYAKIT PARU INTERSTITIAL

Ranita
1765050259
Dosen pembimbing :
dr. Johannes R Sulameth, Sp.P
DEFINSI

Penyakit paru interstitial (PPI) atau interstitial

lung disease (ILD) adalah kelompok berbagai PPI merupakan gangguan akut dan kronik
penyakit yang melibatkan dinding alveolus, yang ditandai dengan inflamasi atau fibrosis
jaringan sekitar alveolus dan jaringan pada unit alveolar-arteri dan jalan napas distal
penunjang lain di paru-paru.
KLASIFIKASI

(1) berhubungan dengan penyakit vaskular kolagen (Collagen vascular associated),

(2) akibat pengaruh obat atau radiasi

(3) Primary or unclassified diasease related

(4) akibat pengaruh pekerjaan atau lingkungan

(5) penyakit fibrosis idiopatik (Idiopathic fibrotic disorders).

ETIOLOGI

 penyakit respirasi (misalnya pneumonia, sarkoidosis),

 penyakit autoimun,
 obat-obat dan terapi (misalnya bleomisin, oksigen, radiasi)
 dan faktor-faktor lingkungan pekerjaan.
PATOFISIOLOGI

ILD
Pada interstitium dalam
keadaan normal ditemukan
Jejas di epitel banyak sel efektor.
alveolar
> 90 % sel ini adalah makrofag
alveolus yang biasanya adalah
monosit.
Inflamasi
 perubahan struktur alveolar
berupa penebalan dan
Alveolitis
fibrosis jaringan interstitial
paru

Proses inflamasi tidak Akibat dari parut dan

penurunan fungsi paru berlanjut  proses repair
karena alveoli tidak dapat
melakukan pertukaran gas.
dan proses deposisi
kolagen serta fibrosis tidak
distorsi jaringan paru yang
akan terjadi
ditimbulkannya, dapat
terjadi gangguan
Jejas berlanjut  inflamasi pertukaran gas dan fungsi
 proliferasi fibroblas,
deposisi kolagen dan
penyumbatan kapiler
ventilasi yang serius.
interstitial.
DIAGNOSIS

 Pasien yang ditemukan dengan kecurigaan PPI harus dievaluasi lengkap untuk
kemungkinan penyakit lain, karena infeksi (terutama pada imunodefisiensi dan
transplantasi) bisa mempunyai gambaran yang mirip PPI
 PPI terdiri atas berbagai penyakit yang memiliki kemiripan dalam gejala,
perubahan fisiologi, gambaran radiologi dan gambaran histopatologinya
 Gejala umumnya berupa sesak napas saat beraktivitas.
 Fungsi respirasi menunjukkan gambaran restriktif.
 Terdapat pula gradien alveolar-arteri yang abnormal dan penurunan kapasitas
difusi paru.

ANAMNESIS

 Umur
 Faktor lingkungan
 Paparan pekerjaan
 Penggunaan obat
 Riwayat keluarga
PEMERIKSAAN FISIK

 Pemeriksaan fisik pada sistem

pernapasan seringkali tidak menolong
penegakkan diagnosis.
 Misalnya kelainan kulit disertai
dengan limfadenopati dan
hepatosplenomegali mengarahkan
pada sarcoidosis
 Nyeri otot dan kelemahan otot
paroksimal mencurigakan adanya
pilomiositis.
PEMERIKSAAN PENUNJANG

 Periksa darah lengkap

 Fungsi ginjal
 Fungsi hati
 Elektrolit
PENYAKIT PARU INTERSTITIAL

Fibrosis paru Pneumonitis

Sarkoidosis paru
idiopatik hipersensitivitas

Lupus
Artritis
eritamatosus
reumatoid
sistemik
FIBROSIS PARU IDIOPATIK

 penyakit ILD yang etiologinya tidak diketahui, walaupun ada bentuk IPF yang
diturunkan (bentuk familial), untuk menegakkan diagnosis IPF perlu disingkirkan
penyebab fibrosis paru seperti sarkoidosis, eosinophilic granuloma, penyakit
vaskular kolagen, fibrosis paru dan obat-obatan.
 Gambaran umum FPI :
batuk tak produktif,
sesak yang progresif
ronki kering di akhir inspirasi, terutama di basal paru (walaupun pada stadium
lanjut bisa sampai ke apeks).
SARKOIDOSIS PARU

 Sarkoidosis adalah penyakit inflamasi multiorgan yang etiologi/antigen

penyebabnya belum diketahui. Antigen yang telah diproses oleh makrofag
dipresentasikan kepada sel limfosit T  teraktivasi dan mengeluarkan
interleukin-1 yang akan mengaktifkan limfosit CD4 untuk mengeluarkan
interleukin-2, sehingga terjadi :
 (1) kemotaksis, yang menarik sel limfosit dari sirkulasi ke tempat pembentukan
granuloma,
 (2) mitogenesis, stimulasi sel limfosit T sehingga berproliferasi di tempat
pembentukan granuloma. Kompartementalisasi sel-sel inflamasi pada paru
mengakibatkan gambaran limfositopenia pada darah tepi dan CD4 lymphocyte-
rich alveolitis (alveolitis limfositik).
PNEUMONITIS HIPERSENSITIVITAS

 HP atau extrinsic allergic alveolitis (EAA) suatu sindrom akibat inhalasi antigen
berulang terutama partikel organik seperti bakteri termofilik, protein avian, jamur
dan bahan kimia. Apabila terjadi interaksi dengan antigen maka akan terdapat
kompleks imun yang terdeposisi di paru (reaksi Arthus) dan terdapat produksi
antibodi IgG dan IgM di paru
 Gambaran klinik PH bisa akut atu kronik. Pada kondisi akut, sesak napas, batuk
kering, mialgia, menggigil, diaforesis, sakit kepala dan malaise. Dapat timbul 2-9
jam pasca paparan. Puncak gejala akan tampak antara 6-24 jam dan akan
berkurang sendiri tanpa terapi umumnya dalam 1-3 hari.
 Pada pemeriksaan fisik dapat dijumpai demam, takipneu, ronki di kedua basal dan
bisa sianosis.
Kriteria mayor Kriteria minor

1. Ada bukti paparan antigen yang sesuai, baik dari anamnesis 1. Ronki kedua basal paru
maupun pemeriksaan antibodi serum 2. Kapasitas difusi paru menurun
2. Gejala yang sesuai dengan PH 3. Hipoksemia arteri, baik karena latihan atau saat istirahat
3. Kelainan radiologi atau histologi yang sesuai PH 4. Kelaianan histologi paru yang sesuai dengan PH
5. Adanya peningkatan suhu, lekosit, perubahan radiologi atau
peningkatan gradient alveolar-arteri (ditandai dengan penurunan
PaO2) setelah adanya paparan alamiah dengan antigen yang diduga
6. Limfositosis dari cairan lavase bronkus
LUPUS ERITAMATOSUS SISTEMIK

 Ada dua bentuk PPI pada lupus, yaitu bentuk akut dan bentuk kronik.
 Bentuk akut disebut dengan pneumonitis lupus akut (PLA), sedangkan bentuk
kronik disebut penyakit paru interstitial lupus (PPI lupus)
PNEUMONITIS LUPUS AKUT (PLA)

 PLA seringkali sulit dibedakan dari

pneumonia infeksi.
 Pada lupus memang sering pula terjadi
infeksi baik karena lupus sendiri
menyebabkan gangguan sistem imun, juga
pada lupus sering diberikan terapi
imunosupresan
 kultur dari cairan lavase bronkoalveolar
yang dapat membedakan PLA dari
pneumonia infeksi
 Pada PLA terdapat sesak napas, ronki,
leukositosis, peningkatan laju endap darah
dan infiltrat alveolar bilateral pada foto
torax
PENYAKIT PARU INTERSTITIAL LUPUS (PPI
LUPUS)

 PLI lupus timbul setelah pasien

menderita lupus beberapa tahun
 Pasien PPI lupus akan mengalami
sesak napas yang perlahan-lahan
memberat, batuk dan gambaran
infiltrat pada foto kedua paru
ARTRITIS REUMATOID

 PPI muncul pada 5-40% pasien artritis reumatoid.

 Gejala klinisnya adalah sesak dan batuk.
 Pada pemeriksaan fisik didapatkan ronki pada kedua basal basal paru dan jari
tabuh. Bila terdapat hipertensi pulmonal akibat vasokontriksi hipoksik bisa terjadi
korpulmonal.
 Foto thorax dan CT scan turaks menunjukkan infiltrat interstitialis terutama di
basal dan tepi paru-paru. Pada kasus lanjut didapatkan gambaran sarang tawon.
TERIMAKASIH 