LAPORAN KASUS ILMU BEDAH

MULTIPLE SYNDACTYLY
Fadiah Ulfa Khairina
142011101050

Disusun untuk melaksanakan tugas Kepaniteraan Klinik Madya

KSM Ilmu Bedah di RSD dr. Soebandi Jember
2018
1
Definisi
Sindaktili merupakan kelainan jari
berupa perlekatan dua jari atau lebih pada
jari tangan dan/atau kaki sehingga
berbentuk seperti kaki bebek atau angsa
(webbed fingers). Sindaktili merupakan
defek pada tahap diferensiasi pada usia
kehamilan antara 4-6 minggu.
2
Epidemiologi
• Lebih umum pada laki-laki Kaukasia

• Insidensi sindaktili terjadi per 2000 kelahiran, 50% kasus bilateral

• Jari yang sering mengalami pelekatan adalah jari telunjuk dengan jari
tengah, jari tengah dengan jari manis, atau ketiganya

• Lebih banyak terjadi pada bayi laki-laki dibandingkan bayi perempuan

3
Etiologi
• Kelainan Genetik dan Kromosom
• Faktor Mekanik
• Faktor Obat
• Faktor Radiasi
• Faktor Gizi
• Faktor Lain-Lain

4
Patofisiologi
Secara embriologi, jari-jari tumbuh dari kondensasi mesoderm dalam dasar
perkembangan upper limb. Selama kehamilan usia 4-6 minggu, terbentuk
pembelahan antarjari melalui proses apoptosis atau programmed cell death,
bermula pada ujung jari dan diteruskan ke arah distal serta proksimal. Daerah
ektodermal meregulasi proses embriologi ini dalam kombinasi dengan faktor
pertumbuhan, protein morfogenetik tulang, perubahan faktor pertumbuhan, dan
produksi gen. Terjadinya kegagalan pada proses ini dapat menyebabkan sindaktili

5
Manifestasi Klinis
• Bentuk pelekatannya ada yang hanya sepertiga dari panjang jari, atau ada
yang sepanjang jari saling melekat. Pelekatan dapat terjadi pada jaringan
kulit, tendon (jaringan lunak), bahkan pada kedua tulang jari yang
bersebelahan

• Kadang didapatkan penggabungan kuku. Jika kuku, bergabung

kemungkinan bahwa tulang yang mendasarinya bergabung juga.

6
Klasifikasi
Davis-German Classification

7
Acrosyndactyly  Constriction Ring Syndrome (CRS)
• Disebut juga amniotic band syndrome, terjadi ketika ikatan yang kuat melingkari janin dalam rahim,
merusak fungsi vaskular dan limfatik dan menyebabkan suatu deformitas yang khas.

• Terjadi pada 1:15.000 kelahiran hidup.

• Penatalaksanaan pembedahan bergantung pada keparahan. Pada kasus berat di mana ada edema dan
kongesti distal, dekompresi segera pada periode neonatus dianjurkan, namun, umumnya perbaikan
estetik dari constriction ring dapat ditunda. Jeratan dilepaskan dalam 2 tahapan dengan multiple tension-
relieving Z-plasties. Jeratan sering meluas ke fasia dalam dan jika tendon yang terkena telah terpotong
melintang  rekonstruksi (dengan graft atau transfer tendon).

8
Empat subtipe CRS:
Tipe 1: simple circular groove dengan struktur distal yang
normal
Tipe 2: deeper groove dengan deformitas distal ±
limfedema
Tipe 3: CRS dan associated distal acrosyndactyly
3a – jari menyatu di bagian ujung
3b – ujung menyatu, dan disertai web creep
3c – sindaktili komplit
Tipe 4: Amputasi intrauterin

9
Temtamy-McKusick Classification 10
11
Pemeriksaan Diagnostik Sindaktili
Pemeriksaan Fisik

Foto Rontgen  sebagai penunjang untuk mengetahui tipe sindaktili dan ada tidaknya kelainan
lainnya

Penatalaksanaan Sindaktili
Bedah  operasi pemisahan jari dengan Z-Plasty

 full thickness graft (FTG)

Nonbedah  biasanya pada sindaktili simpel-

inkomplit, complicated syndactyly, atau
polisindaktili kompleks

12
Prognosis
• Ad Vitam : bonam
• Ad Functionam : bonam
• Ad Sanationam : bonam

13
 Laporan Kasus
Identitas Pasien
Nama : An. F.
Jenis Kelamin : Laki-Laki
Umur : 2 tahun 10 bulan (30-10-2015)
Alamat : Dusun Krajan RT 003/RW 005, Desa Karang Bayat, Kec. Sumberbaru, Jember
Pendidikan : Belum sekolah
Suku : Madura
Agama : Islam
Status Pelayanan : Umum
No. RM : 186823
Tanggal Diperiksa : 28 Februari 2018
Tanggal MRS : 3 September 2018
Tanggal KRS : 5 September 2018

14
Anamnesis

Keluhan Utama:
Dempet pada jari tangan kanan dan kiri

Riwayat Penyakit Sekarang:

Jari pertama sampai keempat pada tangan kanan dan kiri pasien dempet sejak lahir,
terutama pada ujung distal jari. Pasien dilahirkan secara normal di bidan dengan BBL:
3 kg. Menurut Ibu pasien, bidan yang membantu proses kelahiran tidak menjelaskan
adanya kelainan lain selain kelainan bentuk jari tangan. Ibu pasien menyatakan tidak
ada keluhan selama hamil. Ibu pasien juga menyangkal riwayat minum obat dan jamu
selama hamil. Tidak ada gangguan tumbuh kembang lainnya, BAB normal keluar dari
anus, dan BAK normal tidak ada riwayat gangguan berkemih.
15
Riwayat Penyakit Dahulu :-
Riwayat Penyakit Keluarga : -
Riwayat Pengobatan :-
Riwayat Alergi :-
Riwayat Makanan : ASI hingga usia 3 bulan, kemudian
susu formula sampai sekarang
Riwayat Imunisasi : lengkap

16
 Pemeriksaan Fisik

a. Status Generalis
Keadaan umum : cukup
Kesadaran : alert, GCS 4-5-6
Vital sign : Nadi : 120x/menit (reguler, kuat
angkat)
Nafas : 30x/menit
Suhu : 36,5°C
Berat badan : 10 kg

17
Pemeriksaan Fisik Khusus
1. Kepala
Kepala : Normocephali (Lingkar kepala = 49 cm)
Mata : Konjungtiva anemis -/-, sklera ikterik -/-, refleks pupil +/+
Hidung : Deformitas (-), deviasi (-), PCH (-), sekret (-)
Telinga : Otorrhea -/-
2. Leher : Pembesaran kelenjar getah bening (-), deviasi trakea (-),
pembesaran kelenjar tiroid (-)

18
3. Thorax
Inspeksi : Terlihat bentuk dada simetris, pergerakan dinding dada
kanan dan kiri simetris, retraksi dinding dada (-), iktus kordis tidak
tampak
Palpasi : Pergerakan dinding dada kanan dan kiri simetris, iktuskordis
teraba pada ICS V midclavicula sinistra
Perkusi : Sonor di seluruh lapangan paru
Auskultasi : Cor : S1S2 tunggal, regular, murmur (-), gallop (-)
Pulmo : Vesikuler +/+, rhonki -/-, wheezing -/-
19
4. Abdomen
Inspeksi : Flat, distended (-), DC (-) DS (-)
Auskultasi : Bising usus (+) 10x/m, metallic sound (-)
Palpasi : Soepel, nyeri tekan (-), defans muskular (-).
Perkusi : Timpani seluruh lapang abdomen

5. Ekstremitas : akral hangat (+) di keempat ekstremitas, edema (-) di

keempat ekstremitas

20
6. Status Lokalis Regio Manus Dextra
•Inspeksi : Deformitas digiti I-IV, edema (-), fusion phalang distal
digiti I-IV setinggi PIP joint, constriction band (+),digiti III
dijepit oleh digiti II dan IV
•Palpasi : nyeri (-), bone fusion (-)
7. Status Lokalis Regio Manus Sinistra
•Inspeksi : Deformitas digiti I-IV, edema (-), fusion phalang distal
digiti I-IV setinggi PIP joint, constriction band (+), digiti II
dijepit oleh digiti I dan III
•Palpasi : nyeri (-), bone fusion (+)

21
 Pemeriksaan Penunjang
a. Foto rontgen manus dextra dan sinistra b. Foto Thorax

22
Diagnosis Kerja
Sindaktili Multipel
Planning
Pro Release Syndactyly
Prognosis
Ad Vitam : bonam
Ad Functionam : bonam
Ad Sanationam : bonam

23
Hasil Laboratorium Pre-Op (27/2/2018)
Pemeriksaan Hasil Nilai normal

Hemoglobin 13,1 gr/dL 10,5-13,5 gr/dL

Laju Endap Darah 9/15mm/jam 0-15 mm/jam

Leukosit 8,6 x 109/L 6,0-17,5 x 109/L

Hitung Jenis 5/-/-/37/47/11 Eos/Bas/Stab/Seg/Lim/Mono 0-4/0-1/3-5/54-62/25-33/2-6

PPT Penderita 10,4

PPT Kontrol 9,8 Beda dengan kontrol <2 detik

APPT Penderita 33,2

APPT 26,1 Beda dengan kontrol <7 detik

SGOT 35 U/L 10-35 U/L

SGPT 13 U/L 9-43 U/L

Gula Darah Sewaktu 90 mg/dL <200 mg/dL

Kreatinin Serum 0,6 mg/dL 0,6 - 1,3 mg/dL

BUN 7 mg/dL 6-20 mg/dL

Urea 16 mg/dL 12 – 43 mg/dL

24
Laporan Pre - Operasi
Tanggal 4/9/2018
S/ Dempet jari tangan kanan dan kiri, keluhan (-)
O/ KU : cukup
Kes: Alert
N: 118, RR: 30, Tax: 36,5°C
K/L: a/i/c/d = -/-/-/-
Tho:
Cor S1S2 tunggal, e/g/m = -/-/-
Pulmo ves +/+, rho -/-, whe -/-
25
Abd: flat, BU (+) normal, timpani, soepel
Ext: AH +/+/+/+, OE -/-/-/-
Status Lokalis Regio Manus Dextra
I : Deformitas digiti I-IV, edema (-), fusion phalang distal digiti I-IV setinggi PIP
joint, constriction band (+), digiti III dijepit oleh digiti II dan IV
P: nyeri (-), bone fusion (-)
Status Lokalis Regio Manus Sinistra
I : Deformitas digiti I-IV, edema (-), fusion phalang distal digiti I-IV setinggi PIP
joint, constriction band (+), digiti II dijepit oleh digiti I dan III
P: nyeri (-), bone fusion (+)
A/ Sindaktili
P/ Pro op release sindaktili  pasien puasa 26
Laporan Operasi
Tanggal operasi : 4 September 2018
Diagnosa Prabedah : Syndactyly
Pascabedah : Multiple syndactyly manus dextra et sinistra
Tindakan Operasi : Release syndactyly, tutup defek dengan Z plasty + FTG
Operator : dr. Ulfa Elfiah, M.Kes, Sp.BP-RE (K)
Jenis Anestesi : General Anesthesi
Golongan Operasi : Khusus
Macam Operasi : Bersih
Urgensi Operasi : Elektif
Persiapan Operasi : Informed Consent
Posisi : Supine
Desinfeksi : Povidine iodine 10%
27
Pendapatan pada Eksplorasi
Didapatkan incomplete multiple syndactyly digiti I-IV dengan
constriction band digiti II-III manus dextra + agenesis phalang
distal, flexion contracture digiti II-III manus dextra

Deskripsi/Uraian Operasi
Dilakukan release syndactyly–Z plasty digiti II-III, tutup
defek pada digiti I jahit primer, dan FTG thenar plantar manus
dextra pada digiti II-III. Tutup dengan tulle-kasa tebal.

28
Catatan Post Operasi :
Observasi digiti III
Instruksi Post Operasi :
Inj. Antrain 3x150 mg
p/o Amoxycillin syr 3x1 cth
p/o Pamol syr 3x1 cth
Observasi CRT dan viabilitas digiti III manus dextra e.c. compromised di ruangan,
tangan kanan disinari lampu
Rawat luka tanggal 5 September 2018
29
Foto Klinis Pasca Operasi

30
Follow Up Post Op
Follow Up Rabu 5/9/2018 (H1post op)
S/ Nyeri pada luka op VAS 3-4 hilang timbul
O/ KU : cukup
Kes: Alert
N: 115x/mnt, RR: 32x/mnt, Tax: 36,7°C
K/L: a/i/c/d = -/-/-/-
Tho:
Cor S1S2 tunggal, e/g/m = -/-/-
Pulmo ves +/+, rho -/-, whe -/-
Abd: flat, BU (+) normal, timpani, soepel
Ext: AH +/+/+/+, OE -/-/-/-

31
•Status Lokalis Regio Manus Dextra
I: Dressing (+), rembesan (-), deformitas digiti I-IV, edema (-), fusion phalang
distal digiti I-IV setinggi PIP joint (-), constriction band (-), digiti III viabel
P: nyeri (+), CRT digiti III < 2 dtk
• Status Lokalis Regio Manus Sinistra
I: Deformitas digiti I-IV, edema (-), fusion phalang distal digiti I-IV setinggi PIP
joint, constriction band (+), digiti II dijepit oleh digiti I dan III
P: nyeri (-), bone fusion (+)

32
• A/ Multiple Syndactyly Manus Dextra et Sinistra postop release syndactyly manus
dex
• P/
p/o Amoxycillin syr 3x1 cth
p/o Pamol syr 3x1 cth
Post rawat luka + ACC KRS + kontrol poli Senin (10/9)
KIE : jaga kebersihan luka dan lingkungan, diet TKTP

33
Kontrol Poli Ke 1
Senin 10/9/2018 (H6 post op)
• S/ Tidak ada keluhan
• O/
KU : Cukup
Kes: Alert
Status Lokalis Regio Manus Dextra
I: Dressing (+), rembesan (-), deformitas digiti I-IV, edema (-), fusion phalang
distal digiti I-IV setinggi PIP joint (-), constriction band (-), digiti III viabel
P: nyeri (+), CRT digiti III <2 detik

34
 Status Lokalis Regio Manus Sinistra
I: Deformitas digiti I-IV, edema (-), fusion phalang distal digiti I-IV setinggi PIP joint,
constriction band (+), digiti II dijepit oleh digiti I dan III
P: nyeri (-), bone fusion (+)
• A/ Multiple Syndactyly Manus Dextra et Sinistra; Post Op Release Syndactyly Manus
Dextra H6
• P/
Rawat luka: luka dibersihkan dengan PZ, ganti tulle dan kasa, balut dengan elastic bandage
KIE jaga kebersihan luka dan lingkungan
Kontrol ke-2 Jumat tanggal 14/9/2018

35
TERIMAKASIH

36