MULTIPLE SYNDACTYLY
Fadiah Ulfa Khairina
142011101050
• Jari yang sering mengalami pelekatan adalah jari telunjuk dengan jari
tengah, jari tengah dengan jari manis, atau ketiganya
3
Etiologi
• Kelainan Genetik dan Kromosom
• Faktor Mekanik
• Faktor Obat
• Faktor Radiasi
• Faktor Gizi
• Faktor Lain-Lain
4
Patofisiologi
Secara embriologi, jari-jari tumbuh dari kondensasi mesoderm dalam dasar
perkembangan upper limb. Selama kehamilan usia 4-6 minggu, terbentuk
pembelahan antarjari melalui proses apoptosis atau programmed cell death,
bermula pada ujung jari dan diteruskan ke arah distal serta proksimal. Daerah
ektodermal meregulasi proses embriologi ini dalam kombinasi dengan faktor
pertumbuhan, protein morfogenetik tulang, perubahan faktor pertumbuhan, dan
produksi gen. Terjadinya kegagalan pada proses ini dapat menyebabkan sindaktili
5
Manifestasi Klinis
• Bentuk pelekatannya ada yang hanya sepertiga dari panjang jari, atau ada
yang sepanjang jari saling melekat. Pelekatan dapat terjadi pada jaringan
kulit, tendon (jaringan lunak), bahkan pada kedua tulang jari yang
bersebelahan
6
Klasifikasi
Davis-German Classification
7
Acrosyndactyly Constriction Ring Syndrome (CRS)
• Disebut juga amniotic band syndrome, terjadi ketika ikatan yang kuat melingkari janin dalam rahim,
merusak fungsi vaskular dan limfatik dan menyebabkan suatu deformitas yang khas.
• Penatalaksanaan pembedahan bergantung pada keparahan. Pada kasus berat di mana ada edema dan
kongesti distal, dekompresi segera pada periode neonatus dianjurkan, namun, umumnya perbaikan
estetik dari constriction ring dapat ditunda. Jeratan dilepaskan dalam 2 tahapan dengan multiple tension-
relieving Z-plasties. Jeratan sering meluas ke fasia dalam dan jika tendon yang terkena telah terpotong
melintang rekonstruksi (dengan graft atau transfer tendon).
8
Empat subtipe CRS:
Tipe 1: simple circular groove dengan struktur distal yang
normal
Tipe 2: deeper groove dengan deformitas distal ±
limfedema
Tipe 3: CRS dan associated distal acrosyndactyly
3a – jari menyatu di bagian ujung
3b – ujung menyatu, dan disertai web creep
3c – sindaktili komplit
Tipe 4: Amputasi intrauterin
9
Temtamy-McKusick Classification 10
11
Pemeriksaan Diagnostik Sindaktili
Pemeriksaan Fisik
Foto Rontgen sebagai penunjang untuk mengetahui tipe sindaktili dan ada tidaknya kelainan
lainnya
Penatalaksanaan Sindaktili
Bedah operasi pemisahan jari dengan Z-Plasty
12
Prognosis
• Ad Vitam : bonam
• Ad Functionam : bonam
• Ad Sanationam : bonam
13
Laporan Kasus
Identitas Pasien
Nama : An. F.
Jenis Kelamin : Laki-Laki
Umur : 2 tahun 10 bulan (30-10-2015)
Alamat : Dusun Krajan RT 003/RW 005, Desa Karang Bayat, Kec. Sumberbaru, Jember
Pendidikan : Belum sekolah
Suku : Madura
Agama : Islam
Status Pelayanan : Umum
No. RM : 186823
Tanggal Diperiksa : 28 Februari 2018
Tanggal MRS : 3 September 2018
Tanggal KRS : 5 September 2018
14
Anamnesis
Keluhan Utama:
Dempet pada jari tangan kanan dan kiri
16
Pemeriksaan Fisik
a. Status Generalis
Keadaan umum : cukup
Kesadaran : alert, GCS 4-5-6
Vital sign : Nadi : 120x/menit (reguler, kuat
angkat)
Nafas : 30x/menit
Suhu : 36,5°C
Berat badan : 10 kg
17
Pemeriksaan Fisik Khusus
1. Kepala
Kepala : Normocephali (Lingkar kepala = 49 cm)
Mata : Konjungtiva anemis -/-, sklera ikterik -/-, refleks pupil +/+
Hidung : Deformitas (-), deviasi (-), PCH (-), sekret (-)
Telinga : Otorrhea -/-
2. Leher : Pembesaran kelenjar getah bening (-), deviasi trakea (-),
pembesaran kelenjar tiroid (-)
18
3. Thorax
Inspeksi : Terlihat bentuk dada simetris, pergerakan dinding dada
kanan dan kiri simetris, retraksi dinding dada (-), iktus kordis tidak
tampak
Palpasi : Pergerakan dinding dada kanan dan kiri simetris, iktuskordis
teraba pada ICS V midclavicula sinistra
Perkusi : Sonor di seluruh lapangan paru
Auskultasi : Cor : S1S2 tunggal, regular, murmur (-), gallop (-)
Pulmo : Vesikuler +/+, rhonki -/-, wheezing -/-
19
4. Abdomen
Inspeksi : Flat, distended (-), DC (-) DS (-)
Auskultasi : Bising usus (+) 10x/m, metallic sound (-)
Palpasi : Soepel, nyeri tekan (-), defans muskular (-).
Perkusi : Timpani seluruh lapang abdomen
20
6. Status Lokalis Regio Manus Dextra
•Inspeksi : Deformitas digiti I-IV, edema (-), fusion phalang distal
digiti I-IV setinggi PIP joint, constriction band (+),digiti III
dijepit oleh digiti II dan IV
•Palpasi : nyeri (-), bone fusion (-)
7. Status Lokalis Regio Manus Sinistra
•Inspeksi : Deformitas digiti I-IV, edema (-), fusion phalang distal
digiti I-IV setinggi PIP joint, constriction band (+), digiti II
dijepit oleh digiti I dan III
•Palpasi : nyeri (-), bone fusion (+)
21
Pemeriksaan Penunjang
a. Foto rontgen manus dextra dan sinistra b. Foto Thorax
22
Diagnosis Kerja
Sindaktili Multipel
Planning
Pro Release Syndactyly
Prognosis
Ad Vitam : bonam
Ad Functionam : bonam
Ad Sanationam : bonam
23
Hasil Laboratorium Pre-Op (27/2/2018)
Pemeriksaan Hasil Nilai normal
24
Laporan Pre - Operasi
Tanggal 4/9/2018
S/ Dempet jari tangan kanan dan kiri, keluhan (-)
O/ KU : cukup
Kes: Alert
N: 118, RR: 30, Tax: 36,5°C
K/L: a/i/c/d = -/-/-/-
Tho:
Cor S1S2 tunggal, e/g/m = -/-/-
Pulmo ves +/+, rho -/-, whe -/-
25
Abd: flat, BU (+) normal, timpani, soepel
Ext: AH +/+/+/+, OE -/-/-/-
Status Lokalis Regio Manus Dextra
I : Deformitas digiti I-IV, edema (-), fusion phalang distal digiti I-IV setinggi PIP
joint, constriction band (+), digiti III dijepit oleh digiti II dan IV
P: nyeri (-), bone fusion (-)
Status Lokalis Regio Manus Sinistra
I : Deformitas digiti I-IV, edema (-), fusion phalang distal digiti I-IV setinggi PIP
joint, constriction band (+), digiti II dijepit oleh digiti I dan III
P: nyeri (-), bone fusion (+)
A/ Sindaktili
P/ Pro op release sindaktili pasien puasa 26
Laporan Operasi
Tanggal operasi : 4 September 2018
Diagnosa Prabedah : Syndactyly
Pascabedah : Multiple syndactyly manus dextra et sinistra
Tindakan Operasi : Release syndactyly, tutup defek dengan Z plasty + FTG
Operator : dr. Ulfa Elfiah, M.Kes, Sp.BP-RE (K)
Jenis Anestesi : General Anesthesi
Golongan Operasi : Khusus
Macam Operasi : Bersih
Urgensi Operasi : Elektif
Persiapan Operasi : Informed Consent
Posisi : Supine
Desinfeksi : Povidine iodine 10%
27
Pendapatan pada Eksplorasi
Didapatkan incomplete multiple syndactyly digiti I-IV dengan
constriction band digiti II-III manus dextra + agenesis phalang
distal, flexion contracture digiti II-III manus dextra
Deskripsi/Uraian Operasi
Dilakukan release syndactyly–Z plasty digiti II-III, tutup
defek pada digiti I jahit primer, dan FTG thenar plantar manus
dextra pada digiti II-III. Tutup dengan tulle-kasa tebal.
28
Catatan Post Operasi :
Observasi digiti III
Instruksi Post Operasi :
Inj. Antrain 3x150 mg
p/o Amoxycillin syr 3x1 cth
p/o Pamol syr 3x1 cth
Observasi CRT dan viabilitas digiti III manus dextra e.c. compromised di ruangan,
tangan kanan disinari lampu
Rawat luka tanggal 5 September 2018
29
Foto Klinis Pasca Operasi
30
Follow Up Post Op
Follow Up Rabu 5/9/2018 (H1post op)
S/ Nyeri pada luka op VAS 3-4 hilang timbul
O/ KU : cukup
Kes: Alert
N: 115x/mnt, RR: 32x/mnt, Tax: 36,7°C
K/L: a/i/c/d = -/-/-/-
Tho:
Cor S1S2 tunggal, e/g/m = -/-/-
Pulmo ves +/+, rho -/-, whe -/-
Abd: flat, BU (+) normal, timpani, soepel
Ext: AH +/+/+/+, OE -/-/-/-
31
•Status Lokalis Regio Manus Dextra
I: Dressing (+), rembesan (-), deformitas digiti I-IV, edema (-), fusion phalang
distal digiti I-IV setinggi PIP joint (-), constriction band (-), digiti III viabel
P: nyeri (+), CRT digiti III < 2 dtk
• Status Lokalis Regio Manus Sinistra
I: Deformitas digiti I-IV, edema (-), fusion phalang distal digiti I-IV setinggi PIP
joint, constriction band (+), digiti II dijepit oleh digiti I dan III
P: nyeri (-), bone fusion (+)
32
• A/ Multiple Syndactyly Manus Dextra et Sinistra postop release syndactyly manus
dex
• P/
p/o Amoxycillin syr 3x1 cth
p/o Pamol syr 3x1 cth
Post rawat luka + ACC KRS + kontrol poli Senin (10/9)
KIE : jaga kebersihan luka dan lingkungan, diet TKTP
33
Kontrol Poli Ke 1
Senin 10/9/2018 (H6 post op)
• S/ Tidak ada keluhan
• O/
KU : Cukup
Kes: Alert
Status Lokalis Regio Manus Dextra
I: Dressing (+), rembesan (-), deformitas digiti I-IV, edema (-), fusion phalang
distal digiti I-IV setinggi PIP joint (-), constriction band (-), digiti III viabel
P: nyeri (+), CRT digiti III <2 detik
34
Status Lokalis Regio Manus Sinistra
I: Deformitas digiti I-IV, edema (-), fusion phalang distal digiti I-IV setinggi PIP joint,
constriction band (+), digiti II dijepit oleh digiti I dan III
P: nyeri (-), bone fusion (+)
• A/ Multiple Syndactyly Manus Dextra et Sinistra; Post Op Release Syndactyly Manus
Dextra H6
• P/
Rawat luka: luka dibersihkan dengan PZ, ganti tulle dan kasa, balut dengan elastic bandage
KIE jaga kebersihan luka dan lingkungan
Kontrol ke-2 Jumat tanggal 14/9/2018
35
TERIMAKASIH
36