Perut besar
Riwayat Orang Tua
Penyakit-penyakit pada
saudara
Keadaan sekarang
Pertumbuhan makin kurus / tidak
IQ ?
TB / BB
Pernah berobat dimana ?
Diberi Apa ?
Hasilnya apa ?
ATRESIA ESOFAGUS (EA) DAN
TRAKEOESOFAGUS MALFORMASI
(TEM)
T dan E terbentuk dari 2 tonjolan yang
tumbuh terpisah, memanjang.
tidak
Biasanya berhubungan dengan sindrom
VATER / VACTERL
Vertebra Esofagus
Anal Ren
Cardiac Limb
Trachea
85% 3-5% 6% 2% 3-5%
Gejala
1. Perinatal
Polihidramnion
2. Post partum
Kegagalan menelan ludah (excesrive
secretion)
Bila terjadi aspirasi ludah melalui
fistula :
Batuk
Takipneu
Sianosis / hipoksia
Bila diberi minum
Segera : regurgitasi, tersedak, batuk
sampai sianosis
Pemeriksaan
1. Test NGT konfirmasi
RO
• Bila sampai lambung
EA (-)
2. Radiologi : Foto polos
Stomach bubble
Bila (+) mungkin
kombinasi
Tindakan koreksi
• Karena risiko besar / adanya penyulit
Waterston kriteria yang berdasar
1. Prematuritas
2. Kelainan lain yang menyertai
BB Survival
Grou Kelainan yang
Tindakan Rate
p (LBS) menyertai
(%)
Early
A >5 ½ - primary 99
repair
Moderate penumonia
4–5
B Mild moderate Delayed 95
½
Congenital anomali
Severe pneumonia
C <4 Severe congenital Bertahap 71
anomali
Syarat operasi
1. Auskultasi paru kiri / kanan bersih
2. RO paru bersih
3. Tidak ada kelainan jantung
4. PaO2 >60 mmHg
Komplikasi operasi
Disfagia
Gastro Esofagus Reflux (GER)
Striktur daerah anastomosis
Kebocoran anastomosis
Rekurensi
Esofagostomi &
Gastrostomi neonatus
Elongasi & Gastrostomi
Esofagostomi &
Gastrostomi
Hipertropik Pilorik
Stenosis (HPS)
Infatil (HPS)
Congenital (HPS)
Insiden
1 – 3 : 1000
Laki laki : Perempuan (4:1)
Prematur 10%
Etiologi
Tak diketahui
• Powerful / projektil
mengandung darah
• Dehidrasi
Diagnosa
Inpeksi
• Perut bagian atas kembung & tampak
gelombang peristaltik
• Kadang tampak massa dan seperti
telur (“Olive piloric”) di quadran kanan
atas
Palpasi
• Teraba massa 2 cm di kanan garis
tengah
Radiologi
Ba Meal / MD / Upper GI USG
ESWL
Pembedahan : bila trichobezoars
sangat besar
Atresia Usus
Stenosis Usus
Pilorik Duodenum Jejunoilial Colon
• Perforasi
• Peritonitis
Penanganan
• Eksisi membran
• Side to side
gastroduodenostomi
ATRESIA DUODENUM
STENOSIS DUODENUM
PENDAHULUAN
OBSTRUKSI DUODENUM
Atresia Duodenum :
- Duodenum tdk berkembang
sec.normal, menyebabkan
obstruksi total.
PX RADIOLOGIS
- Persiapan operasi :
- Cari kel. Penyerta lainnya
- Perbaiki KU
- Rehidrasi / koreksi elektrolit
- NGT
PERAWATAN POST OP
Prognosis baik
2. Postnatal
Perut kembung
• Midgut volvulus
• Mekonium ileus
• Duplication cyst
• Hernia internal
Penanganan
• Decompresi (NGT)
• Resusitasi (TPN)
• Operasi koreksi
Atresia Colon
Insiden
• 1.8 – 15% dari seluruh
atresia
• Tipe III kanan flexura
lienalis
• Tipe I
Kelainan yang menyertai
• Defek dinding depan abdomen
• Defek genitourinaria
• Ischiofagus conjoint twins
Kausa
• Mesenterik vaskular
impairment
• Volvulus intra uterine
Diagnosa
• Prenatal : USG colon > besar
• RO : dilatasi proksimal colon yang hebat
gambaran mirip pneumoperitoneum
Komplikasi
• Perforasi
Tindakan
Reseksi distal colon
Colostomi
• Tidak dilakukan :
• Reseksi – anastomosa karena banyak
terjadi komplikasi sebab keadaan
segmen colon distal tak diketahui
Malformasi Anorekta
I.PENDAHULUAN
- Malformasi Anorektal a/ Kel.cong. o/ g3 perkemb.
fetus intra uterine (anus & rektum tdk berkembang) .
- Genetik.
Laki-laki
1. Perineal (cutaneus) fistel……Colostomi (-), anoplasti
2. Rectourethral fistel (bulbar, prostatic)…..Colostomi (+)
3. Rectovesical fistel
4. Inperforata anus fistel (-)
5. Rectal Atresia
Perempuan
1. Perineal (cutaneus) fistel…… colostomi (-)
2. Vestibular Fistel…………………………………. Colostomi (+)
3. Persisten Cloaca
4. Inperforata anus fistel (-)
5. Rectal Atresia
1. Perineal cutaneus
Fistel
- Jarang.
- Terbuka diatas urethra post
- Gangguan pertumbhn spicter.
- Sacrum ab (n) &dysmorphism.
- G3 fungsi defekasi dan miksi
- Rectum di kelilingi o/ m. levator
ani di lat & post sbg kecil.
- Terbuka ke vesikaurinaria.
- Supralevator malf.G3
pertumb.otot spincter.Sacrum
severe hypoplasia & atau
dysmorphism.
- Perineum sering flat.
- G3 pertumb. pelvis. Defek lain
(++)
- 10% dari kasus laki-laki
- VBM dicapai 30% pada usia 3 thn
- Perlu laparatomi selain PSA
- 80% kelainan urologik
4. Inferforata anus tanpa fistel
- 2 cm diatas perineum.
- >90% down syndrome (DS) & inferforata anus.
- 50% dari inferforata anus & tanpa fistel
menderita down syndrome. Sisanya berbagai
syndroma lain or g3 neurologik
- Tanpa kelainan spincter dan sacrum.
- Prognosis klinik baik walau menderita DS.
- 5% dari kasus. 38% kelainan genitouriner,
Ada Bowel Kontrol(80-90%)
1.Perineal ( cutaneus ) Fistel
- Lokasi antara
vagina
& pertengahan
spincter.
Laki-laki
• GOLONGAN I • GOLONGAN II
1. Fistel Urin 1. Fistel Perineum
2. Atresia Rekti 2. Membran anal mecon
trac.
3. Perineum datar
3. Stenosis ani
4. Tanpa fistel inverto > 1
cm 4. Bucket Handle
5. Tanpa fistel udara < 1
cm (invert)
- Kolostomi neonatus.
- Operasi definitif usia 4
– 6 bln - Operatif definitif pd
neonatus
- Tanpa Kolostomi
VIb. KLASIFIKASI wingspread
(1985)
Wanita
GOLONGAN I GOLONGAN II
1. Urogenital.
- Short defec : 50%.
1. Struktus Pelvis dgn - Long defec : 90%.
sacrum hypoplastic. - Perineal Fistel: 10%
RVF(30%),RUBF(30%),
2. Myelomeningocele. RPF(60%),RBNF(90%),
IA(20%).
2. Skeletal.
3. Kelainan Jantung.
- Abnormal Sacrum &
dysmorphic
4. Massa presacral
Other Associated Defec
A Anal Atresia
T Trakeoeosophagal Fistel
E Esophagus Atresia
BC = Panjang Sakrum
AB = Parameter
tulang pelvis.
_BC____= 0 .77
AB
Ratio Normal
Anterolat : 0,77
Lateral : 0,74
DIAGNOSIS
• Berdsrkan :
2. Radiologi
By 1. PSARP
2. Bowel training or
Bowel management.
PENANGANAN
Male New Born
Minimal
PSARP PSARP
Minimal PSARP
Cut back
4 – 8 mgg
Incisi
Anoplasti PSARP
FEMALE ANOREKTAL MALFORMASI
• By PENA (3 tahap)
Kec. Tx Fistel perianal
Yaitu :
1. Colostomy diverting
2. Operasi definitif PSARP
3. Tutup Kolostomi
KOLOSTOMI
• Syarat:
1. Divided Kolostomy.
- Perbatasan kolon desendens & sigmoid
- cegah asending urin o/ fistel…asidosis
hiperkloremik. Or kontaminasi feses ke VU
2. Fistulografi.
- 2 mgg after buka kolostomi. Kontras larut
air masuk lewat Kateter ke colon distal
sampe fistel. Sampe VU penuh dan pasien BAK
Terapi kolostomi
KOLOSTOM
GENDER MALFORMASI
I
Fistula cutaneus / perineal (-)
Rektourethral fistula
• Bulbus (+)
Male • Prostatik (+)
Rektovesika fistula (+)
Anorekto agenesis tanpa fistula (+)
Rektal atresia (+)
Fistula cutaneus / perineal (-)
Vestibular fistula (+)
Anorektal L agenesis tanpa
Female (+)
fistula
Rektal atresia (+)
Persisten cloaca (+)
OPERASI DEFINITIF
• By PENA. Yaitu:
@ PSARP : 1 bulan pasca kolostomi
- Bowel Preparation : tdk perlu.
- Cukup irigasi ke2 stoma : 1 hari pre op.
- Post op irigasi dan businasi/dilatasi (2 mgg post op)
- Dilator hegar 2x/hari o/ ortu dirumah.
- Kontrol diRS 1x/minggu / dinaikkan 1 ukuran >.
• Penyakit :
Inkontinensia feses & Urin
O/K
1. Agenesis Sakrum
2. Otot displastik
3. Kekuatan spincter yg rendah
4. Sensasi anus (-)
KOMPLIKASI
1. KONSTIPASI
2. INKONTINENSI
3. TRAUMA OPERASI
4. NEUROGENIC BLADDER
5. JENIS OPERASI
6. EFEK PSIKOSOSIAL
1. KONSTIPASI
Megarektosikmoid
DD :
Neurogenic Bladder congenital
Sifat hiperrefleksic o/k
defisiensi UMN
5. JENIS OPERASI
Kerusakan >>> o/k identifikasi struktur sulit.
• Ditentukan :
Syarat Defikasi :
1. Kontraksi peristaltik
2. Relaxasi sfingter ani internum
3. Relaxasi sfingter ani externum
Aganglionosis
FISIOLOGI DEFIKASI
I. Persyarafan Rektum – anus
2. Syaraf otonom
a. Saraf post ganglionik simpatik berasal dari
ganglion paravertebralis yg berasal dari
th 12 – L I
Fungsi : memberi tonus sfingter ani internum
3. Perforasi
4. Gangguan pertumbuhan
Terjadinya enterocolitis